Саркома Юінга, пухлина кістки, є другим за поширеністю раком кісток у дитячому віці, але, на щастя, це все ще одне з найпоширеніших захворювань.

саркоми Юінга

Зазвичай це відбувається у віці від 10 до 15 років в області кінцівок. Хвороблива пухлина, що розширюється, яка лікується комбінацією хіміотерапії, хірургічного втручання та опромінення.

Другий за поширеністю дитячий рак кісток

Первинні пухлини - це пухлини, які утворюються в даному органі, тоді як метастази викликані розселенням і розмноженням пухлинних клітин, які рухаються до віддалених органів через кровотік або лімфатичний кровообіг.

Більшість кісткових пухлин - це метастази в кістку. Первинні пухлини кісток зустрічаються набагато рідше, на них припадає близько 0,5-1% усіх пухлинних захворювань. Саркома Юінга також належить до цієї групи.

Після остеосаркоми саркома Юінга є другою за поширеністю дитячою пухлиною кістки, на яку припадає 6-10% первинних злоякісних пухлин кісток. Більшість пацієнтів віком до двадцяти років (переважно 10-15 років). Найчастіше страждають кавказькі чоловіки.

Патогенез саркоми Юінга

Ця пухлина характеризується хромосомною транслокацією: точно відомо, між якими хромосомами відбувається обмін шматочка, що призводить до утворення пухлини кістки. Однак точний шлях, за допомогою якого зсув призводить до злоякісності здорової тканини, поки не відомий. Згідно з сучасними знаннями, аномальний білок, що виникає внаслідок хромосомної транслокації, має постійну активність і посилює ділення клітин.

Зазначені перебудови хромосом мають велике практичне значення, оскільки їх можна добре використовувати для діагностики захворювання. Один член транслокацій завжди є частиною довгого плеча 22-ї хромосоми, а інший фрагмент - у переважній більшості випадків - частиною довгого плеча 21 або 11 хромосоми. Цитогенетичні дослідження приблизно у 95% пацієнтів виявляють одну з наступних двох хромосомних аномалій: транслокація t (11; 22) (q24; q12) або t (21; 22) (q22; q12).

Патологічний вигляд

Саркома Юінга - це коричнево-біла пухлина, яка розвивається в медулярному просторі (всередині кісток), прориваючи зовнішню (кору) кістки і окістя, поширюючись на навколишні м’які тканини і часто містячи кровотечу. Пухлина складається з подібних, маленьких, круглих, легких клітин, які зазвичай містять глікоген.

Найчастіше він з’являється в плоских кістках і в середині трубчастих кісток. У саркомі Юінга в 70-80% випадків спостерігаються мікрометастази (дуже малі метастази) в легенях, коли хвороба розпізнається.

Симптоми саркоми Юінга

У більшості випадків вона виглядає як болюча зростаюча пухлина в середньому шматочку довгих трубчастих кісток (головним чином стегнової кістки). Саркома Юінга може також виникати в малому тазу, гомілці, малогомілковій кістці, ребрах і лопатках, а також хребцях і плечовій кістці. На додаток до болю в ураженій області характерні відчутні набряки кінцівок, тепліша шкіри, обмеження руху суглобів і швидке погіршення симптомів.

У деяких пацієнтів можуть спостерігатися системні симптоми, що впливають на весь організм, але їх неможливо використати для ідентифікації захворювання. Лихоманка, що імітує інфекцію, збільшення (прискорення та збільшення) кількості еритроцитів, анемія (анемія) та накопичення білих кров’яних тілець у крові (лейкоцитоз) відносяться до так званих системні (системні) симптоми.

Патологічні переломи, типові для інших пухлин кісток, відносно рідкі, тобто перелом, який виникає в зоні, ураженій попереднім захворюванням (в даному випадку пухлиною), а не в результаті травми або нещасного випадку.

Елементи встановлення діагнозу

Зображення мають важливе значення для виявлення захворювання. Зростання саркоми Юінга супроводжується циклоподібно-листоподібною реакцією формування кісток, яку можна виявити за допомогою звичайних рентгенівських променів. Це також може відігравати роль у розвитку симптомів та розпізнаванні хвороби під час рентгенологічного дослідження.

Як правило, рентгенологічне дослідження виявляє, що пухлина також інфільтрує м’які тканини навколо кістки. КТ або МР обстеження використовують для оцінки різного ступеня залучення навколишніх м’яких тканин. Ці рентгенологічні процедури також показують, скільки площі займає саркома з медулярного простору.

Пухлинні клітини виробляють речовини, що посилюють резорбцію кісток і стимулюють розпад клітин, що руйнують кістки, в організмі, навіть коли вони здорові. Так звані літичні ураження, що виникають в результаті цього процесу, можна визначити на рентгені.

Для постановки точного діагнозу необхідна гістологічна проба (біопсія). Гістологічна картина характеризується незрілою клітинною картиною, характерною для дитинства. (Це клітинне зображення також можна спостерігати при інших дитячих пухлинах, таких як нейробластома або лімфома.) Визначення хромосомних зрушень, детально описаних вище, має велике значення для постановки точного діагнозу.

Лікування саркоми Юінга

Варіанти лікування саркоми Юінга включають хіміотерапію та хірургічне видалення. Останнє може відбуватися з променевою терапією або без неї (після променевої терапії).

Це радіаційно-чутлива саркома, тому променева терапія є важливим елементом у лікуванні первинної пухлини. Місцеве опромінення пухлини зазвичай проводять, якщо пухлина велика, близько до судин і важкодоступна хірургічним шляхом, або якщо саркома не реагує належним чином на передопераційну хіміотерапію.

Передопераційна хіміотерапія є невід’ємною частиною лікування. Переваги цього передопераційного лікування включають зменшення розміру пухлини, усунення мікрометастазів у легенях та дозволяють оцінити пухлину на чутливість (сприйнятливість) до хіміотерапії. Останнє особливо корисно, оскільки може зробити післяопераційну хіміотерапію більш ефективною. Якщо пухлина не реагує належним чином на передопераційне лікування, післяопераційну хіміотерапію можна зробити більш ефективною шляхом внесення необхідних змін.

Сьогодні, завдяки сучасній хіміотерапії, 5-річне виживання становить близько 70%, і приблизно у половини пацієнтів триває безсимптомний період.

Автор: Данило Великий
Переглянуто: Доктор Раджнай Хайналка

Рекомендація до статті

Коли про це думати? Якими можуть бути ваші симптоми? Що може спричинити?

Якщо його не лікувати, дефіцит заліза стає дедалі важчим.

Кісткові метастази дуже часто діагностуються при запущених формах злоякісних новоутворень. Найчастіше легені, молочна залоза, тимус-.

Американське товариство клінічної онкології (Американське товариство клінічної онкології) відповідає за питання в галузі онкології.

Дедалі більше дивовижних результатів випливає з того факту, що аналіз обчислювальних та великих Інтернет-баз даних (див. “Великі дані”).