гемодинамічне

предметів

  • Вроджені вади серця
  • ехокардіографія
  • набряк

реферат

Плід 22-тижневого віку з великою аневризмою лівого шлуночка, розміром 24 х 21 х 18 мм, виявлений при ненормальному чотирикамерному огляді, та важкі плоди птиці з перикардіальним випотом, асцитом та набряком шкіри. Аневризма була тонкостінною, гіпокінетичною та збільшувалась із гестаційним віком, викликаючи здавлення легенів. Хоча функція лівого шлуночка поступово погіршувалась, що виражається збільшенням індексу Тей, гідропс розпадався до 32 тижнів гестації, ймовірно, завдяки терапії дігоксинами матері та успішній компенсації правого серця, представляючи ретроградний кровотік у дистальній дузі аорти через патентну артеріальну артерія. Через значний ризик важкої серцево-дихальної недостатності ми перевезли матір до кардіохірургічного центру новонароджених на 38 тижні вагітності. Дійсно, у дитини після народження була серйозна серцево-легенева недостатність, яка демонструє 100% кардіоторакальне співвідношення на рентгенівській плівці грудної клітки, але її врятувала успішна процедура Дора, включаючи хірургічну резекцію аневризми через 10 годин життя. У цьому випадку серійна ехокардіографічна оцінка дозволить нам контролювати гемодинаміку та призведе до успішного постнатального лікування.

Головний

Вроджена аневризма лівого шлуночка - рідкісне захворювання, яке виявляється у внутрішньоутробному періоді і може протікати з різним клінічним перебігом. 1, 2, 3 Більшість випадків вродженої аневризми та/або дивертикулу лівого шлуночка безсимптомні, 2, 4, 5, але можуть спричинити системну емболію, серцеву недостатність, 4, 5, 6, 7, 8, 9 регургітацію клапана, 1 шлуночкову розрив стінки, 10 аритмій 11, 12 або раптова серцева смерть. 2 Ми описуємо клінічний перебіг та гемодинамічні зміни, оцінені за допомогою ехокардіографії плода у плода з важкою аневризмою лівого шлуночка, що спричиняє гідропу.

справа

32-річну жінку, вагітність 1 та пара 1, було направлено до нашого закладу на 22 тижні гестації (ГВ), оскільки ехокардіографія плода з використанням Aloka SSD 6500 (Алока, Токіо, Японія) виявила аномальний чотирикутник. зір та водянка з перикардіальним випотом, асцитом та набряками шкіри. На вільній стінці лівого шлуночка була велика аневризма розміром 24 х 21 х 18 мм (рис. 1), яка стискала іпсі-латеральні легені з легкою мітральною регургітацією на кольоровій доплерівській карти.

Двовимірна ехокардіографія плода показала велику тонкостінну аневризму лівого шлуночка, 24 × 21 × 18 мм, що виходить із вільної стінки лівого шлуночка з великим перикардіальним відтоком і стискає іпсі-латеральні легені. Зірочка позначає аневризму. R: правильний; L: зліва; A: спереду; П: задній; RV: правий шлуночок; ЛШ: лівий шлуночок.

Повнорозмірне зображення

Для моніторингу глобальної серцевої функції ми виміряли індекс Тей 13, який визначається як сума часу скорочення ізооб’ємного часу та часу релаксації ізооб’ємного часу, поділеного на час викиду. На практиці час замикання мітрального або трикуспідального до відкриття (а) вимірювали за допомогою імпульсних доплерівських записів в інтервалі від кінця до початку потоку мітрального або трикуспідального потоку. Відповідний час скидання вентиляційного отвору (b) вимірювали від початку до кінця відповідного профілю швидкості відтоку шлуночків. Індекс Тей розраховували як (a - b)/b. У презентації індекс Тей лівого та правого шлуночків цього плода становив 1, 21 та 1, 36 відповідно, що вказує на серйозне пошкодження обох шлуночків. 13

На серійних ехокардіограмах, отриманих кожні 2 тижні, фактичний розмір аневризми поступово збільшувався, але відносний об'єм аневризми, виражений об'ємом аневризми, розділеним на діастолічний об'єм лівого шлуночка (LVA/LV) 5, тимчасово зменшувався з 22 до 26 ГВт і поступово збільшувався в подальшому (рис. 2а). Одночасно зі зміною рівня LVA/LV, індекс Тей лівого шлуночка тимчасово зменшувався приблизно через 24-26 тижнів, коли розпочато пероральну терапію дигоксином, а потім поступово збільшувався при ГА. При 32 ГВт водянка розпалася, коли дослідження Доплера виявило ретроградний потік в дистальній дузі аорти, який вказував на серйозно порушену функцію лівого шлуночка, компенсовану правим шлуночком, що також було оцінено різними змінами індексу Тей (рис. 2b). Ми очікували, що у дитини повинна бути важка серцево-дихальна недостатність через лівошлуночкову недостатність та можливу гіпоплазію легенів, і ми вирішили перевезти матерів до кардіохірургічного центру новонароджених для пологів та хірургічного втручання.

a ) Серійні зміни відношення обсягу аневризми до лівого шлуночка (LVA/LV). Відкрите коло вказує на наш випадок, коли співвідношення LVA/LV під час вагітності було> 1. В інших випадках співвідношення LVA/LV також було> 1, але ці випадки призвели до переривання вагітності або смерті плода. b ) Послідовна зміна індексу Tei. Зверніть увагу на непослідовну зміну потужності шлуночків. Закритий квадрат позначає індекс Тей лівого шлуночка, а відкрите коло - індекс Тей правого шлуночка.

Повнорозмірне зображення

Після 38 тижнів вагітності новонароджений самець народився шляхом кесаревого розтину. Кардіоторакальний коефіцієнт на рентгенівських знімках грудної клітини фактично становив 100%, а його серцево-дихальна недостатність швидко тривала, незважаючи на інтенсивну серцево-легеневу підтримку. Процедуру Dor 14, яка включає ендовентрикулярний круглий пластир для постінфарктної асинергії лівої стінки серця у дорослих, проводили через 10 годин життя. Під час цієї процедури було проведено резекцію великого аневризматичного зрізу (4 х 5 см), а на шнур у лівому шлуночку навколо дна аневризми на перетині рубцевого та нормального ендокарда був поміщений субендокардіальний периметральний канатик. на цьому рівні створіть новий контур для порожнини лівого шлуночка.

Після успішної резекції аневризми лівий шлуночок відновив свою функцію і почав перекачувати достатню кількість крові в системний кровообіг, причому фракція викиду після резекції зростала з 4,5. Ехокардіографія плода дозволила провести пренатальну діагностику аневризми/дивертикулу з великою точністю та контролем гемодинаміки.

У таблиці 1 наведено відповідні клінічні та фетальні ехокардіографічні дані у попередніх випадках та включено наш поточний випадок. 4, 5, 6, 7, 8, 9 Усе, крім нашого випадку, призвело до загибелі плода або переривання вагітності. Розмір аневризми в нашому випадку був більшим, ніж в інших випадках, і поступово збільшувався. McElhinney 5 повідомляв, що плоди з поганими результатами мали співвідношення 1 або> LVA/LV. У нашому випадку співвідношення LVA/LV під час вагітності становило> 1, що свідчить про поганий прогноз (рис. 2а). З відносним збільшенням аневризми ми очікували поганого прогнозу цього плода.

Стіл в натуральну величину

Крім того, точні гемодинамічні зміни дозволили нам контролювати серійні ехокардіограми плода, включаючи вимірювання індексу Тей, 13 та доплерівське відображення кольорового потоку. Загалом, більш високий індекс Тей вказує на те, що серцева дисфункція та плоди з гідропсом та вищим вмістом Тей> 0,8 померли або в пренатальному періоді, або в ранньому постнатальному періоді. 13 У нашому випадку індекс Тей з обох боків камер становив 22 ГВт вище 1,0 на момент презентації, що вказує на зловісний прогноз. З 22 до 26 тижнів індекс Tei зменшувався із зменшенням LVA/LV (рис. 2), і ми припустили, що як відносне зменшення розміру аневризми, так і лікування дігоксином матері може призвести до поліпшення серцевої функції. Починаючи з 26 ГВт, як коефіцієнт LVA/LV, так і індекс Tei лівого шлуночка збільшився з 0,7 до 2,0, але індекс Tei правого шлуночка залишився в межах норми 9

Коротко, фетальна ехокардіографія виявила дуже рідкісний випадок гігантської аневризми лівого шлуночка з гідропсом, а правий шлуночок компенсував дисфункцію лівого шлуночка з роздільною здатністю плоду. Інформація, отримана з послідовної ехокардіографії плода, важлива для планування перинатального лікування.