світі

Сімейна гіперхолестеринемія (ФГ) призводить до передчасного розвитку атеросклерозу, що може призвести до інфаркту міокарда або інсульту у молодих пацієнтів (до 50 років у чоловіків, до 60 років у жінок). З цієї точки зору ФГ є дуже серйозною хворобою: якщо її вчасно не діагностувати і не лікувати, 50% чоловіків та 30% жінок з ФГ помирають від інфаркту міокарда у зазначених вікових категоріях.

Вважалося, що у ФЗ є 1 людина на 500 жителів, але нові дані показують, що це приблизно 1 людина на 200 жителів.

Збільшення захворюваності на 1: 160 000 також стосується найважчої гомозиготної форми FH, при якій пацієнт успадкував генетичну мутацію від обох батьків. Ці пацієнти ризикують набагато раніше, ніж решта населення, навіть до 10 років.

Гіполіпідемічні засоби застосовують у дорослих після діагностики ФГ. Як справи з дітьми? Раннє (бажано до 5 років) запровадження здорового способу життя, включаючи фізичну активність та здорове харчування, є для них важливим, оскільки жири становлять менше 30% споживання енергії (холестерину менше 200 мг на день). Статини можна вводити через 8-10. рік життя, якщо це необхідно. Якщо лікування не є успішним, може бути використана комбінація з езетимібом або іншими доступними гіполіпідеміками.

Пацієнти з найважчою гомозиготною формою ФГ мають доступ до нового, високоефективного лікування: ломітамід (також доступний у Чеській Республіці), міпомерсен (зараз доступний лише в США) та інгібітори PCSK-9, які будуть вводити лише підшкірно раз на місяць - один із двох препаратів, еволокумаб, також був схвалений для використання в країнах Європейського Союзу 21 липня.