лікування

Pemphigus vulgaris, хоча це і рідкісне захворювання, вона завжди цікавила медицину через рідкість. Його лікування є тривалим, і, хоча сьогодні воно виявляється рано, воно все ще може спричинити смерть.

Як рідкісне захворювання шкіри його розподіл у світі мінливий. Згідно з епідеміологічними дослідженнями, є такі країни, як Ізраїль, де на рік страждають п’ять людей зі ста тисяч, тоді як в Англії це лише одна поразка на кожні сто тисяч жителів на рік.

У дитячому віці ризик виникнення вульгарного набряку мінімальний. Основна маса випадків проявляється у дуже літніх людей, і з тенденцією до переходу в хронічну форму. У світі немає відмінностей у кількості пацієнтів між чоловіками та жінками.

Будучи аутоімунним захворюванням, тобто, що власні антитіла атакують структури організму, які вони не розпізнають, це не заразно. Ті, хто страждає цим захворюванням, не можуть передати його іншим контактом чи близькістю.

Шкірні бульбашки, спричинені вульгарним набряком, самі по собі не є фатальними, але вони мають певні ускладнення в кінцевому підсумку може призвести до смерті, якщо лікування не розпочато. Серед найбільш частих ускладнень можна назвати:

  • Шкірні інфекції
  • Сепсис: це поширення інфекції в кров
  • Гіпотрофія: через труднощі з годуванням через пухирі в роті

Причини виникнення вульгарного пемфігуса

Pemphigus vulgaris - це аутоімунне захворювання, при якому антитіла організму атакують шкірні білки. Ці антитіла руйнують речовини, які утримують клітини шкіри разом. Коли клітини відокремлюються нападом, утворюються характерні пухирі патології.

Подібна ситуація трапляється і з іншим супутнім захворюванням, таким як бульозний пемфігус. В цьому випадку, Антитіла атакують білки, які зв’язують поверхневий шар шкіри –Епідерміс- з проміжним шаром –дерма-, розділяючи їх.

У вульгарному пемфігусі, навпаки, ті, що відокремлюються, - це клітини, які знаходяться в одному шарі шкіри: в епідермісі, поверхневому шарі. Розділяючи і залишаючи між ними більший простір, накопичуються рідини, які виражаються у вигляді пухирів назовні.

Дослідження у всьому світі виявляють підозру в наявності генетичного компонента захворювання. Реєструючи більшу частоту патології серед певних етнічних груп, таких як євреї-ашкенази, наприклад, передбачається, що задіяні спадкові фактори.

Рідше були виявлені препарати, які можуть спровокувати вульгарний пемфігус як несприятливий ефект від їх прийому. Серед них можна відзначити:

  • Пеніциламін
  • Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту: такі як еналаприл
  • Нестероїдні протизапальні засоби: такі як ацетилсаліцилова кислота або аспірин

Симптоми

Симптомами вульгарного набряку є пухирі на шкірі та слизових оболонках тіла. У деяких випадках може спостерігатися пластинчасте відшарування шкіри шляхом розтирання або розтирання.

Пухирі дуже легко лопаються, створюючи небезпеку зараження. При розриві, пухирі виділяють свій вміст назовні і залишити відкритий простір в ураженій шкірі, що сприяє проникненню бактерій.

Типовим розташуванням та прогресуванням уражень є те, що вони починаються в роті, потім на обличчі та слизових оболонках статевих органів і, нарешті, поширюються на решту тіла. Пацієнт може повідомляти про біль, але діагностичною особливістю є те, що пухирі не сверблять.

У будь-якому випадку, навіть при наявному захворюванні діагностика важка для будь-якого професіонала. З цієї причини зазвичай вимагаються деякі додаткові методи, такі як:

Лікування вульгарного набряку

Найпростіший спосіб лікування - той, який є несприятливим ефектом препарату, який споживає пацієнт. У цьому випадку зазвичай достатньо просто призупинити прийом препарату. За короткий час пухирі зникають.

Для всіх інших клінічних проявів вульгарного пемфігуса необхідні медикаментозні методи лікування, що керуються професіоналами з певним досвідом при цьому типі патологій. Серед найбільш використовуваних терапевтичних варіантів у нас є:

  • Кортикостероїди: якщо пухирів мало, його можна використовувати як крем. Якщо спостерігається більший розтяг, переважний пероральний спосіб прийому таблеток, таких як преднізон. Як завжди, коли застосовуються кортикостероїди, ключовим є медичний контроль, щоб уникнути несприятливих наслідків.
  • Імунодепресанти: Оскільки це аутоімунне захворювання, одним із варіантів є використання препаратів, які зупиняють дію антитіл. Такі ліки, як азатіоприн, мікофенолат та циклофосфамід, є частиною списку, який призначають фахівці.
  • Третій рядок: Коли хвороба є агресивною, і раніше згадані ліки не дають відповіді, переміщується третя лінія атаки, що складається з препаратів більшої потенції і, отже, більшої можливості несприятливих наслідків, таких як дапсон або ритуксимаб.

Хворі на вульгарний пемфігус повинні негайно звернутися до лікаря. Лікування потрібно розпочати швидко, щоб уникнути ускладнень захворювання. Завдяки своїм характеристикам, це не патологія, яку можна впоратись без правильної професійної консультації.

  • Окампо, Оскар Хайро Валенсія та Маргарита М. Веласкес-Лопера. «Імунопатогенез Pemphigus Vulgaris та Pemphigus Foliaceus». Iatreia 24.3 (2011): 272-286.
  • Чіапа М, Беккер І. ​​Pemphigus Vulgaris: огляд імунопатології. Rev Bioq. 3 (32): 100-8; 2007, липень-вересень.
  • Гонсалес, Марія Мерседес та ін. «Ротові та шкірні прояви Pemphigus Vulgaris». Журнал Мексиканської стоматологічної асоціації 73.1 (2016): 28-32.
  • Паділла, Сільвана Ліссете Трухільо та ін. "Адаптація Керівництва з клінічної практики для лікування дорослих амбулаторних хворих на вульгарний пемфігус". Дерматологія Revista Mexicana 55.5 (2011): 259-266.

Закінчив медицину в Національному університеті Кордови (Аргентина) у 2008 р. Магістр з питань сприяння здоров’ю та соціального розвитку, спільний ступінь Державного університету Наварри (Іспанія) та Університету Бордо (Франція). Спеціаліст з медичного аудиту від Національного технологічного університету (Аргентина) та з питань сімейної та амбулаторної медицини від італійської лікарні Буенос-Айреса (Аргентина). Служить як зовнішній рецензент проіндексованих наукових публікацій, головним чином на теми здоров'я підлітків, проблемне вживання алкоголю, зміцнення здоров'я та медичний аудит. Він опублікував наукові праці з питань сексуального та репродуктивного здоров'я та підходу до підліткового алкоголізму. Він був редактором контенту для диплому про освіту для охорони здоров’я та інтегральний розвиток Grupo Congreso de Educación (Аргентина). Проводить проекти з охорони здоров’я, пов’язані з покращенням якості життя, переважно у сільській місцевості.