Симптоми захворювань нирок Дитяча клініка Дьєрдя Реуша No1
Наслідки ниркової недостатності = Основа для діагностики захворювань нирок Сечові синдроми Симптоми презентації Симптоми ниркової недостатності Рідина побутове порушення Порушення регуляції електролітів Виведення продуктів життєдіяльності Гормональні порушення Анемія (еритропоетин) Гіпертонія (вітамін D) Рахіт (вітамін D) Рахіт (вітамін D) ) 2
Інфекція сечовивідних шляхів Бактеріальна інфекція ниркової паренхіми Лейкоцити Бактерії Синдроми сечі Гломерулонефрит Структурне ураження клубочків Еритроцити Нефроз (ідіопатичний = mcns) Підвищена проникність капілярного альбуміну Лейкоцитарний циліндр. (= Пієлонефрит) Білок ++ Білок ++++ (0,5-1-2 г/день) (> 3,5 г/день) Еритроцитарний балон (Гіалін/восковий балон) 07.10.2013. 3
Випадок 1 12 хлопчиків скаржиться на гарячковий, наростаючий, тупий біль у попереку протягом 4 днів за 3 дні до цього в лісовому таборі - уретра кілька разів горіла під час сечовипускання Тест-смужка сечі Кров + білок + нітрит + лейкоцит +++ Dg: пієлонефрит 4
Випадок 2 3-річна дівчинка має катар протягом 10 днів, має лихоманку протягом 8 днів, рідкий стілець протягом 6 днів, рідший стілець протягом 2-3 днів, болить живіт, отримує Аугментин від болю в горлі, має лихоманку знову протягом 2 днів.означає біль навколо Вульви секреторної 2013.10.07. 5
Випадок 2 Сеча (спочатку вранці) Колір: темно-жовтий Білий: ++, ацетон: + кров: + нітрит +, лейкоцити: +++ Осад: переповнений fvs, fvs конгломерат Сеча: (після промивання вульви протягом дня) Білий: -, кров: -, ацетон: - нітрит: -, лейкоцити: + осад: 10-15 fvs, 1-1 fvs cyl CRP: 110 07.10.2013 6
Випадок 2 УГ черевної порожнини: розширення правого піелону. Поруч із сечовим міхуром видно правий сечовід, діаметром 1 см, розширення під час огляду збільшується. Стінка піелону потовщена. Внутрішні відлуння в сечовому міхурі 07.10.2013. 7
2. Випадок Dg: пієлонефрит acuta гідронефроз ld. VUR ld? ДД: Катар верхніх дихальних шляхів + вульвіт Передбачуваний патомеханізм: Лікування дисбактеріозу катару дихання, висхідна інфекція 2013.10.07. 8
Аналіз сечі Нейтрофіли. Лобульоване ядро та гранульована цитоплазма 2013.10.07. 9
Аналіз сечі Лейкоцитарний циліндр поліморфно-ядерних лейкоцитів добре впізнається з часточкового ядра 2013.10.07. 10
Розширення уретри поруч із сечовим міхуром 07.10.2013. 11
Інфекція сечовивідних шляхів Зазвичай інфекція сечовивідних шляхів у дітей викликається грамнегативними збудниками, тому ми повинні вибрати антибіотик, який впливає на них. У разі інфантильної інфекції сечовивідних шляхів стан нирок, верхніх та нижніх сечовивідних шляхів та їх функція повинні пройти обстеження. 12
Власна практика (до появи чітких вказівок) 1. Група ризику для немовлят і малюків, знайдіть інші фактори, що схильні до зараження UH Isotope MCU 2. Високоякісний (III або вище) VUR у немовлят та дітей раннього віку, які отримують тривалу профілактику 3 У віці старше 3 років подальшого спонтанного поліпшення VUR не очікується, тому хірургічна (ендоскопічна) корекція VUR використовується для високоякісного VUR для профілактики гарячкових інфекцій, а профілактика продовжується ще протягом шести місяців. (ІІ ступінь), віком старше 3 років, може бути доречним. для догляду на основі пильного спостереження лише 2013.10.07. 13
Випадок 3: 3,5-річна дівчинка, яка півроку відвідувала дитячий садок, тижнями хвиляста, але не має лихоманки. В даний час його симптоми більш виражені, ніс сильний. Сьогодні вранці ліве століття набрякло. На лобі є сліди укусу комара. 14
Випадок 3 Додаткові запитання Збільшення ваги? Інші набряки? Сліди від шкарпеток? Фізичне обстеження Інші набряки Просте лабораторне дослідження Білок сечі +++, кров- 2013.10.07. 15
Діагноз: Нефротичний синдром Випадок 3 Диференціальна діагностика Локальний набряк Кон’юнктивіт, алергія, мононуклеоз Генералізований набряк Нефроз нирок, нефрит, уремія Шлунково-кишкова мальабсорбція, недоїдання, втрата білка ентеропатія Серцева печінкова мікседема 2013.10.07 16
Електронно-мікроскопічне зображення клубочка P ET Подоцити базальної мембрани ендотеліальної діафрагми P BM ET D BM Діафрагма між розгинаннями стопи P BM 2013.10.07. 17 D ET
Скануюче електронно-мікроскопічне зображення клубочкового капіляра та подоцита Ремісія Подоцити Клітини тіла Розширення стопи Релапс 2013.07.07. 18
Молекулярна структура підоцитарної діафрагми Cat = Catenin; CD = асоційований з CD2 білок; Ез = езрін; FAK = фокальна адгезійна кіназа; ILK = інтегран-зв’язана кіназа; М = міозин; ПК = подокаліцин; S = синаптоподин; TPV = жир, паксилін, вінкулін; U = утрофін; Z = Z-1; FSGS = вогнищевий сегментарний гломерулосклероз; CNF = вроджений нефроз фінського типу CNF AR-FSGS AD-FSGS AR-AD-Alport 07.10.2013. 19
Нефроз При нефрозі зміна мембрани подоцитарної щілини, що відповідає за розвиток протеїнурії, є причиною стійкого до стероїдів дитячого нефрозу, якщо він не реагує на 4-тижневу терапію повними дозами стероїдів. 20
Випадок 4 У 3-річної дівчинки висока температура протягом 4 днів Горло: фолікулярний тонзиліт Терапія: пеніцилін та жарознижуючий засіб Виводиться темно-червона сеча вранці ДД: постстрептококовий ГН? Постінфекційний ГН (IgA-нефропатія) Інше? 07.10.2013 21
Випадок 4 Сеча: Білий +, c-, ac +++, осад: гіалінові балони Сеча Hgb: Негативний AST: Нормальний Dg: знебарвлена сеча ліки 07.10.2013. 22
Псевдогематуричні препарати Лікарські засоби Феназопіридин (піридин), Ібупрофен, Саліцилати, Сульфасалазин Хлорохін, Метронідазол, Рифампіцин, Фенолфталеїн, Фенотіазин Дефероксамін, Сорбітол заліза, Барвники (овочі/фрукти), Фарби (овочі/міглоглобін. . 23
Випадок 5 9-річний хлопчик 3 дні тому тонзиліт з лихоманкою Щеплення горла: стрептокок поз. Лікар загальної практики призначив Аугментин Виписаний сечоподібний кола на 4 день після інфікування 24
Випадок 5 Сеча: Сила м’язів Кров: +++, біла: ++, лейкоцити: + Осад: переповнений дисморфічний vvs, 1-1 vvs циліндр AST: 100 нижче Норма доповнення 10.10.2013. 25
Осад сечі Клубочкова гематурія Дисморфічна vvs Вставка: Акантоцити. Кільцеподібне тіло клітини з одним або кількома пухирями різної форми та розмірів Стрілки позначають пухирі. 26
Мікроскопічний аналіз осаду Балони червоних кров'яних тілець. Стрілки показують VV, вбудовані в матрицю циліндрів 2013.10.07. 27
Ультразвукове дослідження нирок Гіперехоген збільшені нирки 07.10.2013. 28
Випадок 5 Dg: Гломерулонефрит DD: постстрептококовий ГН через 2 тижні після зараження Очікується високий рівень AST, низький рівень комплементальної IgA-нефропатії Часто через кілька днів після гарячкової хвороби Може мати загострення попередньої хвороби 07.10.2013. 29
Будова клубочка 2013.10.07. 30
Імунні механізми, що беруть участь у запаленні Циркулюючі антигени Фіксовані антигени У кровообігу Екстраваскулярно Struktur AG AG пастка специфічні антитіла специфічні антитіла Формування мікросхеми пряме зв'язування Активація комплементу Клітинна інфільтрація (Грануло/Лімфото) Цитокіни Фактори згортання GN TIN 2013.10.07. 31
Приклад: гострий ендокапілярний GN Poststreptoco ccalis гостра фаза ELMI Hump Клітинна імфільтрація Розширення Мезангія e 07.10.2013. 32
Приклад: гострий ендокапіляр GN N: прилипаючий нейтрофіл Стрілки: щільний осад мок.10.07.2013. 33
Приклад: IgA-нефропатія Mesangioproliferativ GN Mesangial IgA deposit 2013.10.07. 34
Гломерулонефрит Постстрептококовий (постінфекційний) гломерулонефрит імунокомплексне захворювання, у сечі немає бактерії 2013.10.07. 35
Випадок 6 6-річна дівчинка Енуретік Анорексик принаймні 1 рік, не страждає ожирінням Анемія через по. то iv. терапія залізом, але незмінена анемія Лабораторія: нормальний вміст заліза в сироватці крові, нормоцитарна анемія, низький вміст ретикулоцитів Загальний білок, альбумін, печінкові ферменти нормальний Антиендомікума антитіла: pos Сеча: fs: 1012, feh +, кров, c +, ac-, осад: негативний Dg: Целіакія Хвороба нирок? 07.10.2013 36
Випадок 7 * UH: малі, гіперехогенні нирки, недиференційована кора, деякі невеликі кісти, видно в корі/стовбурі мозку Креатинін: 368 мкмоль/л Dg: Хронічна ниркова недостатність. Ювенільний нефронофтиз. Целіакія Симптоми презентації: поліурія, полідипсія, енурез, анемія, затримка росту. 4-річна сестра: також хвороба нирок, креатинін 258 1-річна сестра згодом також виявилася хворим на нирки під пильним контролем (З тих пір усіх трьох дітей успішно пересаджено) Спадкові нефропатії: Полікістоз нирок Синдром Альпорта Нефронофтиз 2013.10.07. 37
Ниркова недостатність Ниркова недостатність не викликає місцевих симптомів (болю), поява непрямих симптомів може свідчити про звуження функції нирок (анемія, поліурія, полідипсія, гіпертонія, остеодистрофія) 2013.10.07. 38
Інфекція сечовивідних шляхів Бактеріальна інфекція ниркової паренхіми Лейкоцити Бактерії Синдроми сечі Гломерулонефрит Структурне ураження клубочків Еритроцити (дисморфія) Нефроз (ідіоцитарний/міфи)/підвищена проникність капілярного альбуміну (еритроцити) ++ Leucocyta cyl. (= Пієлонефрит) (0,5-1-2 г/добу) Еритроцитарний циліндр 10.10.2013. 39 - Білок ++++ (> 3,5 г/день) (балон з гіаліном/воском)
Повідомлення При нефрозі для розвитку протеїнурії зміни мембрани подоцитарної щілини відповідають за стероїдостійкий дитячий нефроз, якщо 4 тижні повної дози стероїдної терапії не реагують на постстрептококовий гломерулонефрит, захворювання імунного комплексу, в сечі немає бактерій Немовлята-мале дитинство Інфекція нижніх сечовивідних шляхів зазвичай спричинена грамнегативними патогенами, тому слід вибирати антибіотик, який впливає на них. Ниркова недостатність не викликає місцевих симптомів (біль), наявність непрямих симптомів може свідчити про звуження функції нирок (анемія, поліурія, остеодистрофія полідій) 07.07.2013 41