1. ЩО ТАКЕ СКЛЕРОДЕРМІЯ?
Назва склеродермія походить від грецької мови і може бути перекладена як «тверда шкіра». Шкіра стає блискучою і твердою. Існує два різні типи склеродермії: локалізована склеродермія та системний склероз.
При локалізованій склеродермії захворювання обмежується шкірою та підлеглими тканинами. Це може вплинути на очі та спричинити увеїт, а також суглоби та артрит. Може з’являтися плямами (морфея) або у вигляді вузької смуги (лінійна склеродермія).
При системному склерозі процес широко поширений і вражає не тільки шкіру, а й деякі внутрішні органи тіла.
Склеродермія - рідкісне захворювання. Розрахункова частота ніколи не перевищує 3 нових випадків на 100 000 людей на рік. Локалізована склеродермія є найпоширенішою формою у хлопчиків і вражає переважно дівчат. Лише 10% і менше дітей із склеродермією страждають на системний склероз.
Склеродермія - запальне захворювання, але причина запалення ще не виявлена. Ймовірно, це аутоімунне захворювання, що означає, що імунна система дитини реагує сама на себе. Запалення призводить до набряків, тепла та перепродукції волокнистої (рубцевої) тканини.
Ні. На сьогоднішній день немає доказів генетичного зв'язку склеродермії, хоча є нові повідомлення про те, що хвороба зустрічається у більш ніж одного члена однієї родини.
Існує невідома профілактика цього розладу. Це означає, що ви як батьки чи пацієнти нічого не могли зробити, щоб запобігти появі захворювання.
Ні. Деякі інфекції можуть спровокувати початок захворювання, але саме захворювання не є інфекційним, і постраждалих дітей не потрібно ізолювати від інших.
2. РІЗНІ ВИДИ СКЛЕРОДЕРМІЇ
Поява затверділої шкіри свідчить про локалізовану склеродермію. На ранніх стадіях навколо пластиру часто є червона, фіолетова або депігментована облямівка. Це відображає запалення шкіри. На запущених стадіях у кавказців шкіра стає коричневою, а потім білою. У некавказьких людей це може виглядати схоже на синці на ранніх стадіях, до того, як вони стануть білими. Діагноз заснований на типовому зовнішньому вигляді шкіри.
Лінійна склеродермія виглядає як лінійна смуга на руці, ногах або тулубі. Цей процес може впливати на тканини під шкірою, включаючи м’язи та кістки. Лінійна склеродермія може іноді вражати обличчя та шкіру голови. У пацієнтів із ураженням шкіри обличчя або шкіри голови підвищений ризик розвитку увеїту. Аналізи крові, як правило, нормальні. При локалізованій склеродермії немає значного залучення внутрішніх органів. Для діагностики часто роблять біопсію шкіри.
Прогресування локалізованої склеродермії зазвичай обмежується кількома роками. Загартовування шкіри зазвичай припиняється через кілька років після початку захворювання, але може бути активним протягом декількох років. Зазвичай обмежена морфея викликає лише косметичні дефекти шкіри (зміни пігментації), а через деякий час тверда шкіра може стати м’якою і знову виглядати нормальною. Деякі бляшки можуть стати більш помітними навіть після того, як процес запалення закінчиться, через зміни кольору.
Лінійна склеродермія може спричинити проблеми для ураженої дитини через нерівномірний ріст уражених та неушкоджених частин тіла в результаті втрати м’язової маси та затримки росту кісток. Лінійна травма суглоба викликає артрит і, якщо його не контролювати, може призвести до контрактур.
Системний склероз - захворювання, що загрожує життю. Ступінь залучення внутрішніх органів (серцевої, ниркової та легеневої систем) варіюється від одного пацієнта до іншого і є головною детермінантою тривалої еволюції. Хвороба може стабілізуватися у деяких пацієнтів протягом певних періодів часу.
3. ЩОДЕННЯ МАРШРУТ
Прогресування локалізованої склеродермії зазвичай обмежується кількома роками. Зазвичай твердіння шкіри припиняється через кілька років після початку захворювання. Іноді це може зайняти від 5 до 6 років, а деякі бляшки можуть навіть стати більш помітними після того, як запальний процес закінчився через зміни кольору, або хвороба може виявитися гіршою через нерівномірний ріст між ураженими та неушкодженими частинами тіла. Системний склероз - тривале захворювання, яке може тривати роками. Однак раннє та відповідне лікування може скоротити перебіг захворювання.
Діти з локалізованою склеродермією зазвичай одужують. Через деякий час навіть тверда шкіра може пом’якшити, і лише гіперпігментовані ділянки можуть зберігатися. Одужання від системного склерозу набагато менш ймовірне, але можна досягти значних поліпшень або принаймні стабілізації захворювання, що дозволить забезпечити хорошу якість життя.
Доступно багато додаткових та альтернативних методів лікування, що може заплутати пацієнтів та їхні сім'ї. Подумайте добре про ризики та переваги випробування цих методів лікування, оскільки доведена користь невелика, і вони можуть коштувати дорого, як з точки зору часу, тягаря для дитини, так і грошей. Якщо ви хочете вивчити додаткові та альтернативні методи лікування, обговоріть ці варіанти зі своїм дитячим ревматологом. Деякі стратегії можуть взаємодіяти зі звичайними ліками. Більшість лікарів не заперечуватимуть, доки дотримуватимуться медичних рекомендацій. Дуже важливо, щоб ви не припиняли приймати призначені вам ліки. Коли потрібні ліки, щоб тримати хворобу під контролем, припинити їх прийом може бути дуже небезпечно, якщо хвороба все ще активна. Обговоріть з лікарем вашої дитини проблеми, пов’язані з ліками.
Як і будь-яке хронічне захворювання, склеродермія може впливати на повсякденне життя дитини та її сім'ї. Якщо хвороба протікає легко, без істотного ураження органів, дитина та сім’я зазвичай ведуть нормальне життя. Однак важливо пам’ятати, що діти із склеродермією можуть часто відчувати втому або бути менш стійкими до фізичних вправ, і можливо, їм доведеться часто міняти положення через погане кровообіг. Періодичні огляди необхідні для оцінки прогресування захворювання та необхідності модифікацій лікування. Оскільки важливі внутрішні органи (легені, травний тракт, нирки, серце) можуть бути уражені в різний час під час еволюції системного склерозу, необхідно регулярно проводити оцінку функціональних можливостей органів, щоб виявити будь-які можливі зміни на ранній стадії.
Коли застосовуються певні препарати, їх побічні ефекти також слід контролювати шляхом регулярного контролю.
Постійне навчання для хронічно хворих дітей є надзвичайно важливим. Є кілька факторів, які можуть спричинити проблеми з відвідуванням школи, і тому важливо пояснити потенційним потребам дитини вчителів. По можливості, пацієнти повинні брати участь у заняттях з фізичної культури. У цьому випадку слід брати до уваги ті самі міркування, які обговорюються нижче щодо спортивної діяльності. Як тільки хвороба добре контролюється, що зазвичай трапляється при використанні доступних на даний момент ліків, дитина не повинна мати проблем із участю в тих самих заходах, що і їх здорові однолітки. Школа - це для дітей те, що робота для дорослих: місце, де вони можуть навчитися бути незалежними та продуктивними людьми. Батьки та вчителі повинні зробити все можливе, щоб дозволити дитині нормально брати участь у шкільних заходах, щоб дитина мала успіх у навчанні та була оцінена та прийнята дорослими та однолітками.
Заняття спортом є важливим аспектом повсякденного життя здорової дитини. Одна з цілей лікування - дозволити дітям якомога більше вести нормальний спосіб життя і не бачити себе такими, що відрізняються від своїх однолітків. Отже, загальна рекомендація полягає в тому, щоб дозволити пацієнтам брати участь у вибраних видах спорту та вірити, що вони зупиняться, якщо почуватимуться обмеженими через біль чи дискомфорт. Цей вибір є частиною більш загальної позиції, яка має тенденцію психологічно заохочувати дитину бути самостійною та здатною самостійно справлятися з обмеженнями, встановленими хворобою.
Немає доказів того, що дієта може вплинути на захворювання. Загалом, дитина повинна харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. Пацієнтам, які приймають кортикостероїди, слід уникати переїдання, оскільки ці препарати можуть посилити апетит.
Немає доказів того, що клімат може впливати на прояви хвороби.
Пацієнти зі склеродермією повинні завжди проконсультуватися зі своїм лікарем перед тим, як робити щеплення. Лікар вирішить, які щеплення може отримати дитина, розглядаючи кожен випадок окремо. Загалом, схоже, вакцини не посилюють активність захворювання та не викликають серйозних побічних явищ у пацієнтів зі склеродермією.
В результаті захворювання немає обмежень щодо сексуальної активності або вагітності. Однак пацієнти, які приймають ліки, повинні завжди бути дуже обережними щодо можливого несприятливого впливу ліків на плід. Пацієнтам рекомендується проконсультуватися зі своїм лікарем щодо контрацепції та ведення вагітності.