Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

виписки

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Журнал "Педіатрія" є офіційним органом висловлення престижної та впливової Американської академії педіатрії. Завдяки своїй суворості та науковій якості, гарантованій установою, представником якої вона є, Педіатрія перетворює свій характер на журнал загальної педіатрії, про що свідчить той факт, що редакційна формула присвячена галузям, що найбільше цікавлять педіатрію: інфекційні хвороби та імунітет., харчування та метаболізм, амбулаторна практика, первинна медична допомога, спільна медицина, недоношені та новонароджені, неврологія та психіатрія, серце та великі судини, травний тракт, ендокринологія, терапевтична кров та токсикологія. Це робить його найбільш корисним інструментом для всіх педіатрів та лікарів, які займаються доглядом за дітьми, особливо тими, хто надає первинну медичну допомогу. Додатковою перевагою є те, що іспанське видання Pediatrics суворо синхронізується з місяцем до місяця з оригінальним виданням.

Слідкуй за нами на:

Частота виживання пацієнтів з вродженою діафрагмальною грижею (CDH) зросла за останнє десятиліття завдяки впровадженню «м’якшої» вентиляції та конкретних стратегій для фізіології, високочастотної вентиляції, екстракорпоральної оксигенації мембрани (ECMO) та кращого допоміжного лікування 1-3 . Виживання покращилось у новонароджених із CDH, ускладнених важкою гіпоплазією легенів, легеневою гіпертензією та хронічними захворюваннями легенів. Однак інші важливі захворювання, такі як нейрокогнітивна відсталість, гастроезофагеальний рефлюкс, глухота, деформація стінок грудної клітки, поганий ріст, рецидив грижі та ускладнення, пов'язані з пов'язаними вродженими аномаліями, продовжують впливати на життя багатьох новонароджених із ІХС після неонатального періоду 1, 5,6 .

Складною є координація медичних та хірургічних потреб цих новонароджених. Багатоспеціальні консультації, що поєднують лікарів та спеціалізовані послуги, призначені для сім’ї та пропонують спільну оцінку та планування лікування. Мультидисциплінарні служби обслуговування в одному місці також покращують координацію, спілкування та підтримку педіатра, відповідального за задоволення загальних потреб у медичному обслуговуванні новонароджених. На жаль, не всі новонароджені з CDH відвідують такі мультиспеціальні візити. Наступна інформація призначена для надання клініцистам, які доглядають за новонародженими із ІХС, шаблон для організації всебічного плану виявлення та лікування супутніх захворювань.

Постраждалі від CDH можуть потребувати лікування після первинної госпіталізації з приводу хронічних захворювань легенів, бронхоспазму, легеневої гіпертензії, аспірації, пневмонії та гіпоплазії легень. Багатьом з цих новонароджених може знадобитися киснева терапія після первинної госпіталізації, особливо тих, хто отримує ЕКМО та протезний пластир 7-9. Багато тих, хто вижив без лікування ECMO, також отримують інгаляційні бронходилататори та кортикостероїди. Щонайменше 4% тих, хто вижив, потребують довготривалої трахеостомії 9,10. Майже чверть вижилих новонароджених із CDH виявляють обструктивну хворобу дихальних шляхів до 5-річного віку 10,11, а деякі мають легеневу гіпертензію, яка триває місяцями або роками. Легенева гіпертензія, що триває більше двох тижнів після народження, є фактором ризику ранньої смерті 12. Стійкі порушення функції легень також були продемонстровані на вентиляційних/перфузійних сканах 8,12-15 .

Близько 7% новонароджених з вродженою діафрагмальною грижею страждають на пневмонію протягом першого року життя 5,16,17. Аспіраційна пневмонія та бронхоспазм можуть зменшуватися частотою, якщо уникати перорального годування, якщо важлива координація промоторів та при ранньому виявленні та лікуванні гастроезофагеального рефлюксу. Пневмонію можна частково запобігти, лікуючи хронічні захворювання легенів, ефективно лікуючи легеневі виділення та імунізуючи рекомендованими дитячими вакцинами (такими як пневмококові, грипозні та інші). Палівізумаб (моноклональне антитіло до респіраторно-синцитіального вірусу) також пропонується дітям із ІХС із хронічним захворюванням легенів, як описано в доповіді Академії “Переглянуті показання до застосування палівізумабу та внутрішньовенного гамма-глобуліну проти респіраторно-синцитіального вірусу для профілактики респіраторно-синцитіальних вірусних інфекцій” 18, 19 .

Хоча частота хронічних захворювань легенів при виписці становить 33% до 52%, більшість новонароджених, які пережили CDH, клінічно покращуються з часом 6,16,17. Однак майже 50% дорослих, що вижили, виявляють зміни у дослідженні функції легенів 16 .

ШЛУНКОВО-ЕЗОФАГЕАЛЬНИЙ РЕФЛЮКС/ВЕРХНЯ ДИСМЕТІЛЬНОСТЬ ТРАВНОГО ТРАКТУ

Шлунково-стравохідний рефлюкс або деякий тип порушення моторики верхніх відділів травного тракту спостерігається у 45% та 90% новонароджених із HDC 20-24. Аномальна анатомія діафрагми в шлунково-стравохідному з’єднанні, відсутність кута Гіса у деяких пацієнтів та грижа шлунка в грудній клітці із спотвореннями - можливі механізми, що пояснюють цю високу частоту гастроезофагеального рефлюксу. Розширення стравоходу або ектазія також була описана у деяких новонароджених із CDH, і до 70% з них мають сильний шлунково-стравохідний рефлюкс. Частота гастроезофагеального рефлюксу також корелює з розміром дефекту та необхідністю відновлення пластиру 20,25. Легенева захворюваність може погіршуватися через аспірацію, пов’язану з гастроезофагеальним рефлюксом. Важливо те, що висока частота езофагіту у дорослих, що пережили ХДГ, свідчить про необхідність тривалого нагляду. Важливо підтримувати підозру щодо ГЕР у всіх пацієнтів із CDH. Антирефлюксна хірургія може бути варіантом для пацієнтів з невдалим лікуванням, хоча високий рівень успіху цієї процедури ще не продемонстрований.

НЕЗДАЧА ЗРОСТУ

НЕЙРОКОГНІТИВНА РЕТАРДАЦІЯ І ПОРУШЕННЯ ПОВЕДІНКИ

Повідомлялося про значну затримку розвитку та порушення поведінки у великої кількості новонароджених із CDH. У новонародженого з великим діафрагмальним дефектом або у того, хто потребує ECMO, найвищий ризик 27-36. Нобухара та ін. 27 повідомили про затримку розвитку більш ніж у 33% тих, хто пережив ЛЖВ. МакГарен та співавт. Описали неврологічні відхилення у 67% новонароджених із CDH, які отримували ECMO, порівняно з 24% у немовлят із CDH, які не були настільки хворими і не отримували ECMO 30. .

Критичні захворювання та фізіологічні порушення немовлят із високим рівнем ризику, що страждають на CDH, ставлять їх під загрозу розвитку неврологічних порушень та розвитку. Багато новонароджених, які мають симптоми CDH незабаром після народження, є клінічно нестабільними та гіпоксемічними та потребують значного ступеня надзвичайної життєзабезпечення, таких як ECMO та інші інвазивні методи лікування. Хоча тяжкість захворювання є кращим предиктором довгострокового результату, ускладнення, пов'язані з інвазивними методами лікування, можуть сприяти захворюваності хворих на ІХС. У дослідженні, проведеному Бернбаумом та співавт., На тих, хто пережив ЕКМО, у немовлят із ГЛС та тих, хто отримував ЕКМО, був вищий ризик значних затримок нервового розвитку, ніж у немовлят без HDC 37. Це свідчить про те, що принаймні 3 можливі фактори можуть сприяти порушенню нервово-розвитку у новонароджених із CDH: внутрішні неврологічні відхилення, збільшення кількості та тяжкості захворювань, що порушують розвиток новонароджених, що потребують ECMO, та ускладнення, пов’язані з ECMO.

Сенсоневральна приглухуватість була описана в ряді випадків людей, які пережили ЛПВП 27,28,33,35. Здається, це трапляється у новонароджених, незалежно від того, отримували вони лікування ЕКМО чи ні. Причина залишається невідомою, але передбачається, що вона пов’язана з лікуванням дихальної недостатності 38 (наприклад, гіпервентиляцією, ототоксичними препаратами або нервово-м’язовою блокадою). Сильна гіпоксемія, тривала вентиляція та ECMO також є факторами ризику. Приблизно у половини новонароджених із початково нормальною оцінкою слуху розвивається глухота в дитинстві 39-41 .

ПОВТОРЕННЯ ГЕРНІЇ

Повторна діафрагмальна грижа зареєстрована у 8% - 50% пацієнтів із CDH. Найважливішим єдиним предиктором рецидиву грижі є наявність великого дефекту, який вимагає пластиру для відновлення 2,6,42,43. Рецидиви можуть траплятися місяці або роки після первинної госпіталізації, або пацієнт може залишатися безсимптомним. Виявлення рецидивів може бути виявлено випадково на рентгенограмах органів грудної клітки, проведених для ревізії або з інших причин 6,43. Ризик рецидиву протягом усього життя у пацієнта, який виправляє пластир, невідомий.

Деформації грудної клітки та прогресуюча асиметрія грудної стінки були описані у осіб, які пережили ЛПВП 27,28,44. Частота цих ортопедичних розладів коливається від 21% до 48%. Багато з них є легкими і не вимагають хірургічного втручання. У цих пацієнтів також виявлений сколіоз, частота захворювання від 10% до 27% 27,44. Частота обох захворювань вища у пацієнтів з великими дефектами та виправленням пластиру. Пропонується регулярний та періодичний моніторинг для виявлення та запобігання розвитку функціонально важливих деформацій.

ІНШІ ВРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ

Інші вроджені аномалії виявляються приблизно у 40% новонароджених із CDH 45-48. Вроджені пошкодження серця становлять близько двох третин цих аномалій і мають суттєвий вплив на ризик смертності 45,48. Порушення центральної нервової системи, атрезія стравоходу та омфалоцеле також дуже поширені в порівнянні з іншими системами органів. Ряд синдромів та хромосомних аномалій (наприклад, трисомії 21, 13 та 18, синдром Фрінса, синдром Брахмана-ДеЛанжа та синдром Паллістера-Кіліана) включають CDH як одну з асоційованих аномалій. Кожне з цих відхилень та синдромів збільшує складність та потреби у спеціалізованій допомозі постраждалих новонароджених. Вимоги догляду за цими новонародженими потребують мультидисциплінарних та індивідуальних планів догляду.

Люди, які пережили ХС, перебувають під загрозою ряду захворювань, які можуть вплинути на розвиток та функціонування. Новонароджені з великими дефектами, ті, хто отримав ECMO, або ті, хто потребує ремонту пластиру, піддаються найбільшому ризику. Ця унікальна група пацієнтів, особливо з найвищим ризиком, потребує періодичного довготривалого спостереження з боку мультидисциплінарної групи медичних, хірургічних та спеціалістів з розвитку для виявлення та лікування захворювань перед спостереженням за додатковими результатами інвалідності. Профілактична дитяча медична допомога рекомендується згідно з рекомендаціями, розробленими Американською академією педіатрії, для всіх дітей, включаючи тих, хто постраждав від HDC 49-52. Щоб підкреслити важливість моніторингу конкретних захворювань, пов’язаних із CDH, пропонуються додаткові пропозиції (Таблиця 1). Надзвичайні медичні та хірургічні ускладнення, пов'язані з CDH, найбільш застосовні до дітей і повинні бути індивідуалізовані відповідно до конкретних потреб кожного новонародженого.

ТАБЛИЦЯ 1. Рекомендовані рекомендації щодо спостереження за немовлятами з CDH

РОЗДІЛ ХІРУРГІЇ, 2006-2007

Курт Д. Ньюман, доктор медицини, президент Мері Лінн Брандт, доктор медичних наук Річард Р. Рікеттс, доктор медицини Роберт К. Шамбергер, доктор медичних наук Бред В. Уорнер, доктор медичних наук * Кевін П. Лаллі, доктор медичних наук

Олександра Століч, MPH

КОМІТЕТ ПО ПЛОДУ І НОВОРОДЖЕНИМ, 2006-2007

Енн Р. Старк, доктор медицини, президент Девід Х. Адамкін, доктор медицини Деніел Г. Баттон, доктор медицини Едвард Ф. Белл, доктор медицини Вінод К. Бутані, доктор медицини Сьюзен Е. Денсон, доктор медичних наук Гілберт І. Мартін, доктор медичних наук Крістіс Л. Ваттерберг, доктор медичних наук * Вільям Енгл, доктор медицини

Кіт Дж. Баррінгтон, доктор медичних наук, Канадське педіатричне товариство, Гері Д. В. Хенкінс, доктор медичних наук, Американський коледж акушерства та гінекології Тонс Н. К. Раджу, доктор медичних наук, Національний інститут охорони здоров'я Кей М. Томашек, доктор медичних наук, Центри контролю та профілактики захворювань Керол Уолман, МСН, Національна асоціація медсестер для новонароджених та Асоціація здоров'я жінок, акушерських та неонатальних медсестер

Джим Куто, MA * Провідні автори

Усі твердження, підтримані Американською академією педіатрії, автоматично втрачають силу через 5 років після публікації, якщо вони не підтверджені, не переглянуті або не відкликані до або в цей час.

Рекомендації, викладені у цьому звіті, не вказують на унікальний курс лікування чи процедуру, яку слід дотримуватися. З урахуванням індивідуальних обставин можуть бути вказані відхилення.