Вроджені метаболічні захворювання - це рідкісні порушення, спричинені генетичним дефектом. Це впливає на спосіб роботи організму, тому певні поживні речовини в їжі, напр. амінокислоти не розкладаються належним чином. Це спричинено дефектом одного з ферментів, що беруть участь у розщепленні ('метаболізмі') їжі. Це може призвести до накопичення деяких шкідливих речовин, які без лікування можуть спричинити широкий спектр симптомів, включаючи відсутність фізичного та психічного розвитку 1-4 .
Роль харчування
Лікування вроджених порушень обміну речовин, як правило, ґрунтується на певній суворій дієті протягом усього життя. При порушенні амінокислотного метаболізму, що називається фенілкетонурією (ФКУ), пацієнти не в змозі розщепити амінокислоту, яка називається фенілаланін. Як результат, ця амінокислота накопичується в мозку, що може призвести до тривалих проблем зі здоров’ям, таких як незворотні пошкодження мозку. Оскільки амінокислоти, такі як фенілаланін, є будівельними елементами споживаних нами білків, дієтологам ФКУ потрібно підтримувати дієту з низьким вмістом білка, а також їм необхідно доповнювати необхідні та незамінні амінокислоти, необхідні для нормального функціонування їх організму 1 -4 .
Nutricia - провідна компанія у світі і має понад 50-річний досвід у дієтичній терапії вроджених метаболічних захворювань. Він забезпечує підтримку людей з широким спектром вроджених метаболічних розладів. Ми використовуємо наш унікальний досвід у галузі харчування, щоб розробити високоякісні продукти, які допоможуть полегшити життя тих, хто харчується, та їхніх сімей. Завдяки дослідницькій роботі минулих років ми пропонуємо інноваційні продукти та унікальне портфоліо, які мають смак, їх склад відповідає останнім науковим рекомендаціям і може бути легко та просто підготовлено та спожито.
Дослідження, засновані на майбутньому
Довгостроковою метою Nutricia є стати основним, надійним партнером на все життя для людей, які страждають на дієту з вродженими метаболічними захворюваннями, та надихнути їх скористатися своїм потенціалом та досягти своїх мрій. Ми проводимо наші дослідницькі та дослідно-конструкторські роботи на максимально високому рівні. Використовуючи новітні наукові дані, ми зосереджуємось на розробці продуктів, що забезпечують цінні досягнення у лікуванні тих, хто дієт.
Наш новий Центр досліджень та розробок у м. Утрехт, Нідерланди, забезпечує найсучаснішу інфраструктуру, де наші дієтологи можуть випробувати нашу продукцію та сказати своє слово. Наші дослідники включать їх у свою роботу, і розробка продуктів триватиме в цьому напрямку.
На додаток до нашого асортименту, ми пропонуємо цілий ряд освітніх та допоміжних послуг: науково обґрунтовані інформаційні матеріали, новітня література для медичних працівників, а також навчальні буклети та рецепти для дієт та їх сімей.
Супутній продукт
Сімейство продуктів, які можна використовувати в терапії метаболічних захворювань
Оскільки харчові потреби змінюються в міру зростання дієти, ми пропонуємо повний асортимент продуктів, які відповідають віку. Наші продукти доступні в різних смаках та упаковках, щоб допомогти вам дотримуватися дієти.
Наше основне портфоліо включає сімейства продуктів Anamix та Lophlex, які включають такі інноваційні продукти, як Anamix Junior, Lophlex LQ Juicy або Lophlex Sensation, спеціальні продукти харчування. Крім того, Nutricia пропонує широкий асортимент продуктів з низьким вмістом білка, щоб допомогти дієтологам з вродженими порушеннями обміну речовин.
Список літератури
1 Блау, Н., ван Спронсен, Ф. Дж., Леві, Х. Л., Фенілкетонурія. Lancet, 2010. 376 (9750): с. 1417-27.
2 Макдональд, А., Діксон, М. та Уайт, Ф., Порушення обміну амінокислот, у клінічній дитячій дієтології, В. Шоу, Лоусон, М., Редактор. 2007, Blackwell Publishing Ltd: Оксфорд. стор. 309-389.
3 Робоча група медичної дослідницької групи з питань фенілкетонурії: рекомендації щодо дієтичного управління фенілкетонурією. Arch Dis Child, 1993. 68: с. 426-427.
4 Балхаузен, Д. та ін., Народився на 27 тижні вагітності з класичним ФКУ: проблеми дієтичного лікування у дуже недоношених дітей. Pediatr Rep, 2011. 3 (4): с. e26.