Гіпотрихоз - термін, який дерматологи використовують для опису захворювання, при якому волосся не росте. На відміну від алопеції, при якій волосся, яке раніше відростало, випадає, гіпотрихоз включає ситуацію, коли жодне волосся ніколи не росло. Отже, гіпотрихоз (у множині) - це хвороба, яка вражає людей від народження і зазвичай страждає ними протягом усього життя.
Більшість гіпотрихіозів зумовлені генетичними абераціями або помилками розвитку ембріона. Існують сотні типів генетичного гіпотрихозу. Постраждалі люди часто страждають від інших фізичних або психічних проблем, крім відсутності волосся. Гіппотрихоз може бути симптомом таких захворювань, як синдром Грехема-Літтла, синдром Офуджі, гіпотрихоз Жанзельма та Рима, гіпотрихоз Марі Унни та метафізарна хондродисплазія. [1]
Зі швидким вдосконаленням розуміння геному людини наше розуміння того, чому і як генетичні дефекти спричиняють випадання волосся та інші симптоми, також зростає. Однак, навіть якщо ми розуміємо генетичні та біохімічні фактори, що стоять за гіпотрихозом, дуже важко його лікувати. У більшості випадків гіпотиреозу лікування не існує.
Варто згадати кілька форм гіпотрихозу, або тому, що вони відносно поширені, або тому, що вони цікаві з точки зору розуміння волосяних фолікулів.
Вроджена аплазія
Aplasia cutis congenita, або вроджена аплазія - це вада розвитку, при якій шкіра не формується належним чином під час розвитку ембріона з причин, які до кінця не відомі. Дитина може народитися з ділянкою шкіри, яка нагадує відкриту рану або виразку. Цей дефект часто виникає в потилиці, зверху. Якщо дефект невеликий, на шкірі утворюється струп, а у дитини буде шрам.
Іноді це трапляється в матці, і єдине, що можна побачити при народженні, це місце на шкірі голови, де немає волосяних фолікулів. Однак, якщо дитина народжується з важкою вродженою аплазією, як правило, потрібна операція з видалення ураженої ділянки та зшивання шкіри. Хірургічне втручання часто проводиться швидко, оскільки відкрита рана є місцем можливої кровотечі та інфікування. Чим швидше заживає дефект, тим краще. [2]
Трикутна алопеція
Трикутна алопеція (алопеція трикутна) - це захворювання, подібне до вродженої аплазії. Є зазвичай видно з народження і, як правило, заважає трикутному шматку шкіри та волосся над скронями. З невідомих причин у деяких людей шкіра в цій області не здатна виробляти волосяні фолікули. Хоча діти не народжуються з відкритими виразками, як при aplasia cutis congenita, віддалений результат майже однаковий - облисіння, на якому волосся не росте. Уражену ділянку може бути видалено хірургічним шляхом або імплантовано волосяні фолікули з інших частин голови. [3]
Вроджена атрихія
Вроджена атрихія або папульозна атрихія - унікальне захворювання з точки зору випадіння волосся. Це було перше захворювання, спричинене дефектом одного гена. Хоча загальний стан вважається гіпотрихозом, це не зовсім так. Люди з вродженою атрихією можуть народитися з густим волоссям, як будь-яка нормальна дитина. Але в ранньому дитинстві вони втрачають все волосся, яке більше ніколи не відросте. [4]
Нормальні волосяні фолікули залежать від зв'язку між двома основними типами клітин: модифікованими кератиноцитами, які утворюють зовнішню оболонку шкіри, та модифікованими фібробластами, які називаються клітинами шкірних сосочків. Для росту і обміну волосся ці дві клітинні групи повинні взаємодіяти між собою за допомогою біохімічних сигналів. Для того, щоб цей процес відбувся, клітини повинні залишатися в тісному контакті. Популяція однієї клітини не може ініціювати ріст волосся без отримання сигналів від інших клітинних популяцій.
Механізм вродженої атрихії не з’ясований до кінця, але, схоже, коли волосяні фолікули вступають у свою першу фазу спокою (телоген) у ранньому дитинстві, два типи клітин відокремлюються одна від одної. Епітеліальний клітинний компонент волосяного фолікула заглиблюється, коли волосяні фолікули вступають у фазу спокою волосяного циклу. Зазвичай клітини сосочків шкіри також заглиблюються в клітини епітелію, щоб залишатися в тісному контакті, але це не так у вроджених атрихіях.
Натомість клітини сосочків шкіри залишаються позаду глибоко в шкірі і надто далеко, щоб спілкуватися з клітинами епітелію. Без цього спілкування не може відбутися нова фаза росту анагену, і волосся ніколи не відросте. Хоча вроджена атрихія є генетичною і успадковується з покоління в покоління, це генний дефект, який може розвиватися спонтанно у деяких ембріонів, хоча жоден з батьків не страждає на цю хворобу. Деякі люди з діагнозом алопеція універсальна насправді страждають вродженою атрихією.