В остаточному випадку дітям, які пізно розпізнали розлад розвитку жовчних проток, яке є рідкісним захворюванням, може знадобитися трансплантація печінки, доктор. Антал Дезсіфі, завідувач кафедри гастроентерології та гепатології, кафедра педіатрії, Університет Земмельвейса.

жовтяниця

В даний час не існує відповідного діагностичного методу для скринінгу так званого порушення розвитку жовчної протоки внутрішньоутробно, причина якого невідома медицині, навіть після народження захворювання підозрюється лише з клінічних симптомів - пояснив д-р. Антал Дезсіфі. Хвороба належить до групи рідкісних захворювань, в Угорщині вона вражає в середньому 10-15 немовлят на рік, які, будучи національним центром, приймаються до відділення гастроентерології та гепатології 1-го відділення педіатрії.

Порушення охоплює звуження жовчної протоки протягом декількох тижнів, а потім повний прикус, внаслідок чого жовч, що утворюється в печінці, не може випорожнитися до кишкового тракту. Застій жовчі в печінці є проблемою, оскільки токсини та продукти розпаду, що проходять через жовч, накопичуються в печінці, сильно пошкоджуючи орган. Кінцева стадія захворювання називається цирозом печінки, що є незворотним станом.

Зазвичай симптоми з’являються через два-три тижні після народження дитини. Такі попереджувальні ознаки, як зеленувато-жовтий колір шкіри, темно-коричнева сеча, світлий, глинистий стілець, затримка росту та крововиливи з’являються поступово, і не всі виникають у всіх випадках. Доцент наголосив, що розпізнати розлад розвитку жовчних проток також важко, оскільки його іноді можна сплутати з фізіологічною жовтяницею, яка починається на другий день життя, а також виникає протягом першого тижня, вражаючи 70 відсотків новонароджених. Причиною так званої фізіологічної жовтяниці є те, що накопичена всередині матки кількість червоних кров’яних тілець починає руйнуватися після народження дитини. Кінцевий продукт процесу, білірубін (барвник жовчі), виводиться печінкою, але багато разів орган все ще незрілий і тому відкладається в шкірі. Ще одним оманливим фактором може бути те, що в деяких випадках речовини, що містяться в грудному молоці, можуть посилювати або подовжувати жовтяницю.

За словами Антал Дезєфі, найпростіший спосіб за кольором стільця помітити, що щось не так, для чого так звана кольорова шкала дитячого стільця може бути дуже корисною, особливо для батьків з першими дітьми. Якщо стілець вашої дитини здається ненормальним за кольором, виходячи з малюнка нижче, або якщо виявляється будь-який із перерахованих вище симптомів, негайно зверніться до медсестри та педіатра, вона порадила.

Після виникнення підозр захворювання можна визначити за допомогою порівняно простого лабораторного дослідження, і якщо камені в жовчному міхурі підтвердяться, буде проведена операція. Часовий проміжок дуже малий, втручання повинно відбуватися протягом шести тижнів після народження, щоб печінка не була безповоротно пошкоджена, а операція максимально ефективною - попереджає Антал Дезсіфі.

Під час операції висікаються закупорені жовчні протоки між печінкою і кишечником, а потім від тонкої кишки витягується петля для заміщення жовчної протоки, створюючи прямий зв’язок між печінкою і кишечником. Доцент сказав, що результат операції залежить від багатьох факторів, але зазвичай половина втручань закінчується успішно, у разі пізно діагностованого захворювання або надмірно пошкодженої печінки, постраждалим дітям доводиться переносити печінку.