Простори імен
Дії сторінки
Концепція. Агранулоцитоз характеризується гематологічно зникненням або інтенсивним зменшенням гранулоцитів із збереженням інших елементів крові та, в клінічному порядку, гострою і важкою картиною інтенсивного сепсису з виразково-некротичними ураженнями, розташованими переважно в слизовій оболонці ротоглотки.
Резюме
- 1 Історія
- 2 Частота
- 3 Етіологія
- 4 Клінічна картина
- 5 Додаткові іспити
- 6 Діагностика
- 7 Прогноз
- 8 Лікування
- 9 Джерело
Історія
Вернер Шульц першим описав клінічну картину агранулоцитозу в 1922 році. З цього часу почала публікуватися велика кількість випадків, що призвело до того, що її розглядали як хворобу сучасності, як одну з данини, яку має людина доводилося платити за хімічний і промисловий прогрес і вживання в звичайному житті потужних наркотиків. Роботи Мешліна в 1953 р., Який вказував на наявність у сироватці крові деяких з цих пацієнтів лейкоаглютинінів, відкрили главу з імуногематології для цього суб'єкта.
Частота
Жоден вік не вільний від агранулоцитозу, хоча вікова група, яка найбільше постраждала, становить від 30 до 60 років. Що стосується статі, то у жінок спостерігається більша частота, ніж у чоловіків, із співвідношенням приблизно 3: 1. Вказано на перевагу білої раси, можливо, завдяки кращій організації та якості медичних послуг у розвинених країнах. Крім того, у цих країнах спостерігається більша дифузія наркотиків з потенційним порушенням хребта.
Етіологія
Список лікарських препаратів, яким інкримінують агранулоцитоз, величезний. Ми лише згадаємо тут найголовніше.
- Знеболюючі засоби: амінопірин та його похідні (дипірон, дуралгін, фіналгін та ін.), Фенілбутазон, саліцилати.
- Сульфонаміди: сульфадіазин, сульфаприн, потрійний сульфат.
- Протисудомні засоби: фенітоїн, триметадіон.
- Антибіотики: левоміцетин.
- Седативні засоби: мепробамат, хлордіазепоксид, іміпрамін, фенотіазин, барбітурати.
- Антитиреоїдні: пропілтіоурацил, метимазол.
Клінічна картина
Агранулоцитоз майже завжди починається гостро і бурхливо, швидко простуючи пацієнта. У переважній більшості випадків три типи основних проявів становлять його клінічну картину:
- Септична коробка. Це виражається ознобом, лихоманкою від 39 до 40 oC, головним болем, тахікардією, блювотою та сенсорним прийомом.
- Виразково-некротична картина. Переважно він знаходиться в регіонах, багатих мікробами: піднебіння, язик, мигдалини, задня стінка глотки та слизова оболонка вульви або анального отвору. Часта локалізація мигдаликів змусила Фрідмана назвати це захворювання агранулоцитарною ангіною, хоча насправді ці виразкові ураження можуть бути розташовані практично на всіх ділянках тіла.
- Гематологічна картина. Нейтропенія в периферичній крові є головною ознакою цього стану. Фізичний огляд зазвичай протиставляє бідність ознак рясним суб’єктивним симптомам. На додаток до вже описаних ульцеронекротичних уражень може спостерігатися тахікардія з артеріальною гіпотензією, що іноді призводить до септичного шоку. Жовтяниця зустрічається рідко, але при наявності вона свідчить про поганий прогноз. Гепатомегалія зустрічається рідко, а коли пальпується спленомегалія, вона має септичне походження. В останніх випадках диференціальний діагноз із гострим лейкозом буває важким. На завершальних стадіях пацієнт неспокійний, з розгубленістю психіки і, іноді, сонливістю та комою.
Додаткові іспити
- Гемограма. Еритроцити та тромбоцити мало чи не страждають. Як ми вже говорили, нейтропенія є головною ознакою цього процесу. Діагноз агранулоцитозу є спірним, якщо нейтрофіли не нижче 50% за наявності лейкопенії. У деяких наших випадках були виявлені показники до 100 лейкоцитів на мм3. Гранулоцити, як правило, коливаються від 1 до 5%, хоча ми спостерігали пацієнтів з відсутністю цих елементів. Нечисленні спостерігаються гранулоцити мають очевидні токсичні грануляції та вакуолі у своїй цитоплазмі.
- Осідання еритроцитів. Прискорений.
- Медулограма. Мегакаріопоетична та еритропоетична системи, як правило, не пошкоджені. Зміни гранулопоетичної системи та велика різноманітність морфологічних аспектів, описаних при цій хворобі, були предметом багатьох дискусій. З нашого досвіду, гранулопоетична система практично відсутня в мозковій речовині, і, можливо, мало мієлоцитів та промієлоцитів. Коли ми виявили велику кількість цих елементів, це стало прелюдією до відновлення хребта. Ми часто виявляли велику кількість плазматичних клітин, а іноді і лімфоцитів.
Діагностика
Описана тріада (сепсис, некротичні виразки та нейтропенія) дозволяє запідозрити діагноз. Історія прийому препарату вкрай важлива, оскільки його придушення може врятувати життя пацієнта.
Диференціальну діагностику потрібно проводити з усім сепсисом, особливо з грамнегативними мікробами, які часто спричиняють лейкопенію, хоча в цих випадках у диференціальній формулі спостерігається відносне збільшення гранулоцитів із зсувом вліво. В інших випадках слід проводити диференціальний діагноз із тими суб’єктами, здатними викликати виразки ротоглотки: стафілококової та стрептококової ангіною, стенокардією Вінсента тощо.
Наявність лейкоцитозу при цих станах уточнює діагноз. Диференціація з медулярною аплазією є складнішою, хоча наявність анемії та геморагічних проявів в останній призводить до правильного діагнозу. Коли при агранулоцитозі виявляється септична спленомегалія, диференціальний діагноз з гострим лейкозом алейкемії зазвичай дуже складний, і лише медулограма здатна уточнити діагноз.
Прогноз
Прогноз цього, завжди серйозного стану, нещодавно покращився завдяки включенню до терапевтичного арсеналу потужних антибіотиків, які забезпечують септичну симптоматику яремної нервової системи та забезпечують можливість відновлення хребта.
Лікування
Виявлення можливого збудника та його негайне придушення є першим терапевтичним заходом, який застосовується у цих пацієнтів. Звичайно, слід уникати невибіркового вживання потенційно мієлотоксичних препаратів. З нашого досвіду, найбільш звинувачуваними препаратами є дипірон та левоміцетин.
Іноді важко визначити відповідальний препарат, тому всі ліки, які приймав пацієнт, повинні бути припинені до моменту встановлення діагнозу. Візьміть зразки для посівів та антибіограми якомога швидше і спробуйте визначити збудника. Сепсис, головним чином через грамнегативні мікроби, є найстрашнішим ускладненням у цих пацієнтів і причиною смерті в більшості випадків.
Рекомендується, як комбінація антибіотиків на вибір, карбенцилін у дозі від 12 до 24 г на день внутрішньовенно та гентаміцин - від 2 до 3 мг/кг на день внутрішньом’язово. Оскільки ці антибіотики важко придбати, розпочинається лікування великими дозами пеніциліну в поєднанні з тетрацикліном, в очікуванні результату антибіограми для зміни антибіотика відповідно до виділеного мікроба та його чутливості.
Застосування кортикостероїдів не приймається одностайно. Переливання крові буде показано лише тоді, коли з’явиться значна анемія. Слід проводити м’яку та легко ковтаючу дієту, а також подбати про очищення порожнини рота. З огляду на велику схильність цих пацієнтів до інфекцій, було б доцільно ізолювати їх.
Персонал, що контактує з ними, повинен ретельно дотримуватися асептичних заходів, щоб уникнути передачі їм збудників інфекції. Нарешті, переливання нейтрофільних лейкоцитів відкриває перспективні горизонти для цих пацієнтів.