М.Є Асунціун Arrechea Irigoyen, Алісія Курдоба Ітурріагагойтія, M.Є Тереза ​​Тусун Бльварес, М.Є Луїза Гумес Дорронсоро, Джосі М.Є Мартнез-Песуела Вірседа

Патологоанатомічна служба. Наваррська лікарня. C /. Irunlarrea, 3, 31008 Памплона (Наварра).
[email protected]

Вступ: Ехінококоз викликається різними видами Ехінокок, паразити сімейства солітерових. Найчастіше спостерігається вид Echinococcus granulosus, збудник гідатидної кісти. Інші види Ехінокок вони рідко спостерігаються в нашому середовищі. Клінічний випадок: Ми представляємо випадок 83-річного чоловіка із альвеолярним ехінококозом людини. Обговорення: Альвеолярний ехінококоз людини є рідкісним захворюванням, спричиненим E. multilocularis. У пацієнтів, які не отримують лікування або яких лікують неадекватно, смертність дуже висока. У Європі ендемічний у Бельгії, Люксембурзі, Нідерландах, Франції, Німеччині, Швейцарії, Австрії, Польщі та Чехії. В останні два десятиліття, як наслідок збільшення популяції лисиць, спостерігається поширення цього паразита в неендемічні райони. Тому медичний персонал повинен знати про це серйозне захворювання та знати, як його діагностувати та лікувати.

Ключові слова: Ехінокок, E. multilocularis, Альхіолярний ехінококоз людини.

Альхіолярний ехінококоз людини. Звіт про справу

Вступ: Ехінококоз викликається декількома видами Ехінокок, паразити цестод з сімейства Taeniidaea. Найбільш широко спостерігається різновид E. E. granulosus, збудник кістозно-гідатидної хвороби. Інші види Ехінокок рідко трапляються в нашому середовищі. Звіт про випадок: Представлено випадок 83-річного чоловіка з альвеолярним ехінококозом людини. Обговорення: Альвеолярний ехінококоз людини є рідкісним зоонозним захворюванням, спричиненим E. multilocularis. Він має високий рівень смертності у нелікованих або неадекватно пролікованих пацієнтів. У Європі ендемічний у Бельгії, Люксембурзі, Голландії, Франції, Німеччині, Швейцарії, Австрії, Польщі та Чехії. Як наслідок збільшення популяції лисиць, поширення цього паразита спостерігалося в неендемічних районах протягом останніх двох десятиліть. Тому медичний персонал повинен бути знайомий з цією серйозною хворобою та знати, як її діагностувати та лікувати.

Ключові слова: Ехінокок, E. multilocularis, альвеолярний ехінококоз людини.

Ехінококоз у людини - це зооноз, спричинений цестодами роду Ехінокок. Двома найважливішими видами є Echinococcus granulosus та Echinococcus multilocularis які викликають гідратидний ехінококоз та альвеолярний ехінококоз людини відповідно. Гидатидний ехінококоз - це всесвітнє паразитарне захворювання, яке з’являється у всій Європі, особливо в Середземноморському регіоні та частинах Америки, Азії, Африки та Австралії. Альвеолярний ехінококоз людини знаходиться переважно в північній півкулі і є ендеміком у деяких країнах Центральної Європи, Росії, штатах Північної Америки та на Алясці та в деяких регіонах Азії. Echinococcus patagonicus та олігартрус є рідкісними сортами, що спостерігаються переважно в Південній Америці.

ОПИС СПРАВИ

83-річний чоловік звернувся до лікарні Наварри для дослідження через обструктивну жовтяницю. Візуалізаційні дослідження (рис. 1) виявили наявність маси в правій частці печінки з максимальним діаметром 15 см з щільним вмістом. Ураження стискало жовчну протоку в місці злиття. Рентгенологічно він був сумісний зі складною гідатидною кістою. Враховуючи вік пацієнта, спочатку було вирішено консервативне лікування. Після трьох спроб встановити ендоскопічний протез у пацієнта з’явилася жовтяниця, холангіт та посилення жовтяниці через внутрішньопечінкову міграцію протеза з оклюзією дренажу. Тому було вирішено хірургічне втручання.


Рис. 1: КТ живота: ураження правої частки печінки.

Було направлено шматочок правої гепатектомії розміром 18 х 15 х 10 см (рис. 2), який представляв вузлувату зовнішню поверхню. При різанні оцінювали губчасту та пористу масу жовтуватого кольору із зовнішнім виглядом «сухаря», що складається з безлічі невеликих та неправильних порожнин між 0,2 та 1,5 см. У центрі він показав ділянку кальцифікації. Поразка була погано відмежована від решти паренхіми печінки, інфільтруючи її (рис. 3 і 4).


Рис.2: Зразок правої гепатектомії, що показує вузлувату зовнішню поверхню.


Рис.3: Тісто жовтуватого кольору із зовнішнім виглядом «сухаря» складається з безлічі неправильних порожнин. Макроскопічно ураження інфільтрує сусідню паренхіму печінки.


Рис.4: Центральна кальцифікація.

Мікроскопічно ураження складалося з множинних нерегулярних кіст з ламінованою мембраною. Не було зародкової зародкової оболонки або склери (рис. 5 і 6). Серед кіст спостерігалася фіброзна реакція (рис. 7), і деякі з них були пов'язані зі значною змішаною запальною реакцією. У центрі ураження були вогнища кальцифікації та некрозу (рис. 8). На периферії спостерігалася інтенсивна гранулематозна запальна реакція та зображення інфільтрації сусідньої паренхіми печінки (рис. 9).


Рис.5: Поразка складається з множинних нерегулярних кіст (HEx200).


6: Множинні нерегулярні кісти з ламінованою мембраною (HEx500).


Рис.7: Фіброзна реакція між кістами (MASONx400).


Рис.8: Центральні вогнища кальцифікації (HEx400).


Рис.9: Мікроскопічно ураження інфільтрує сусідню паренхіму печінки через розширення ламінованої мембрани (HEx400).

На підставі гістологічного дослідження діагноз: альвеолярний ехінококоз людини (Echinococcus multilocularis) (права частка печінки).

Дорослий хробак Echinococcus multilocularis довжина від 3 до 6 мм, вона виганяє яйця, подібні до інших стрічкових черв’яків, і вони дуже стійкі до холоду. Остаточними господарями є лисиці, вовки, койоти, рідше коти та собаки. Проміжними господарями є миші та люди, які випадково заражаються при попаданні в організм зараженої їжі або при безпосередньому контакті з тваринами (1-3).

Це захворювання зустрічається переважно в північній півкулі. У деяких регіонах Китаю поширеність серед людей дуже висока (4% -15%) (4-6). Хвороба є ендемічною в деяких районах Росії, у штатах Північної Америки та на Алясці, а також у вогнищах Центральної Європи. До кінця 1980-х Швейцарія, Франція, Німеччина та Австрія вважалися ендемічними країнами. З тих пір хвороба поширилася на сусідні країни, в той час як Нідерланди, Бельгія, Люксембург, Польща, Чехія, Словаччина та Італія в даний час вважаються ендемічними районами (7). Захворюваність диких лисиць у цих регіонах висока і може сягати 50% (7,8); захворюваність на гризунів у деяких районах може досягати 25% (8,9). Однак навіть у цих районах передача людям низька. Щорічна захворюваність людей у ​​цих європейських країнах становить 0,02-1,4/100 000 жителів (10). В Іспанії частота цієї хвороби дуже низька, і описані лише поодинокі випадки (11). Що стосується описаного нами випадку, слід зазначити, що пацієнт був іспанцем і що все життя він проживав у містечку в Наваррі.

Кісти альвеолярного ехінококозу людини, як і гідатидні кісти, викликають ураження печінки (12). Однак між ними є відмінності.

- Кіста гіддатиду утворює сферичне одноокулярне ураження максимальним діаметром до 30 см і більше, добре відокремлене капсулою від решти паренхіми печінки. Усередині він може містити дочірні кісти. Навпаки, мультилокулярна кіста призводить до виникнення множинних дрібних нерегулярних кіст, погано відокремлених від решти паренхіми печінки, інфільтрованих подовженням ламінованої мембрани.

- Кіста гіддатиду, крім того, що має безклітинну ламіновану зовнішню кутикулу, має ядерну пророщувальну мембрану і склюку всередині. Мультилокулярна кіста являє собою ламіновану мембрану, яка забарвлена ​​PAS, але їй бракує зародкової мембрани та склери.

Мультилокулярна кіста росте дуже повільно і найчастіше діагностується у віці від 35 до 65 років як у жінок, так і у чоловіків. Кіста розташована в основному в печінці і на ранніх стадіях захворювання інфекція, як правило, протікає безсимптомно. У міру збільшення вогнищ ураження вони спричиняють гепатомегалію, біль у епігастрії та часто спленомегалію. На пізніх стадіях можуть спостерігатися асцит, гіпотрофія, жовтяниця та ознаки печінкової недостатності (12).

Структура зростання нагадує злоякісну пухлину, поширюється на сусідні органи і призводить до метастазування у віддалених органах, як лімфатичним, так і гематогенним шляхом, у мозок, легені, середостіння та інші органи. Тому, подібно до класифікації пухлин TNM, ВООЗ запропонувала клінічну класифікацію альвеолярного ехінококозу (13). Позначена система PNM (P = паразитна маса в печінці, N = залучення сусідніх органів і M = віддалені метастази). Це призначено не тільки для міжнародної стандартизації, але й для створення інструменту, що дозволяє приймати терапевтичні рішення, встановлювати, які дослідження проводити після лікування, та визначати прогноз.

Серед методів візуалізації обраним методом скринінгу є ультразвук, який, як правило, доповнюється комп’ютерною томографією. МРТ може полегшити діагностику у випадках важкої діагностики. Імунодіагностичні методи також використовуються як для первинного, так і для підтверджуючого діагнозу (14).

Альвеолярний ехінококоз людини має летальний результат майже у 100% пацієнтів, які не отримували лікування. Вибір лікування - радикальна операція як при пошкодженні печінки, так і при травмах сусідніх органів. За даними ВООЗ, якщо операція завершена, хіміотерапію (Мебендазол/Альбендазол) слід призначати щонайменше 2 роки, а пацієнт повинен спостерігати протягом мінімум 10 років на предмет можливого рецидиву (15). Якщо операція була неповною, хіміотерапія рекомендується протягом довших років або навіть довічно (15).

Eckert J, Deplazes P. Біологічні, епідеміологічні та клінічні аспекти ехінококозу, зоонозу, що викликає занепокоєння. Clin Microbiol Rev 2004; 17: 107-35.

McManus DP, Zhan W, Li J, Bartley PB. Ехінококоз. Lancet 2003; 18; 362 (9382): 1295-304.

Крейг П.С., Роган М.Т., Кампос-Понсе М.Ехінококоз: хвороби, виявлення та передача. Паразитологія 2003; 127 Додаток: S5-20.

Ян Ю.Р., Елліс М, Сун Т та ін. Унікальне сімейне скупчення ехінококозу людини в китайській громаді. Am J Trop Med Hyg 2006; 74: 487-94.

Крейг П.С., Дешан Л., Макферсон К.Н., Дачжун С., Рейнольдс Д., Барніш Г., Готтштейн Б, Жиронг В. Великий фокус альвеолярного ехінококозу в центральному Китаї. Lancet 1992; 340 (8823): 826-31.

Eckert J, Deplazes P. Альвеолярний ехінококоз у людини: сучасна ситуація в Центральній Європі та необхідність контрзаходів. Parasitol Today, 1999; 15: 315-9.

Робертс М.Г., Оберт М.Ф. Модель боротьби з ехінококом у Франції. Ветеринарний паразитол. дев'ятнадцять дев'яносто п'ять; 56: 67-74.

Hofer S, Gloor S, Muller U, Mathis A, Hegglin D, Deplazes P. Висока поширеність Echinococcus multilocularis у міських рудих лисиць (Vulpes vulpes) та полівки (Arvicola terrestris) у місті Цюріх, Швейцарія. Паразитологія 2000; 120: 135-42.

Gottstein B, Saucy F, Deplazes P, Reichen J, Demierre G, Busato A, Zuercher C, Pugin P. Чи висока поширеність Echinococcus multilocularis у диких та домашніх тварин пов’язана із захворюваністю людей? Emerg Infest Dis. 2001; 7: 408-12.

Eckert J. Епідеміологія Echinococcus multilocularis та E. Granulosus у Центральній Європі. Parassitologia 1997; 39: 337-44.

Novo Alonso C, Garin Ferreira J, Rodrnguez Fernбndez A, Hernandez Antequera E, Zapata Blanco JA, Vaquero Gajate G. Печінковий альвеолярний гіддатидоз. Rev Esp Enferm Dig 1993; 84: 127-9.

Eckert J. Альвеолярний ехінококоз (Echinococcus multilocularis) та інші форми ехінококозу (Echinococcus oligarthrus та Echinococcus vogeli) У: SR Palmer, EJl Soulsby, DIH Simpson (редактори). Зоонози. Оксфорд: 1998; Преса Оксфордського університету. стор. 689-716.

Kern P, Wen H, Sato N, Vuitton DA, Gruener B, Shao Y, Delabrousse E, Kratzer W, Bresson-Hadni S. Класифікація ВООЗ альвеолярного ехінококозу: принципи та застосування. Parasitol Int 2006; 55 Додаток: S283-7.

Бартоломот B, Vuitton D, Harraga S, Shi DZ, Giraudoux P, Barnish G, Wang H, Macpherson CNL, Craig PS. Комбінований ультразвуковий та серологічний скринінг печінкового альвеолярного ехінококозу в центральному Китаї. Am J Trop Med Hyg 2002; 66: 23-9.

Всесвітня організація охорони здоров'я. Рекомендації з лікування кістозного та альвеолярного ехінококозу. Неофіційна робоча група ВООЗ з питань ехінококозу. Бик ВООЗ 1996; 74: 231-42.

людини