Амілоїдоз - це захворювання, при якому утворюються аномальні амілоїдні білки, які зберігаються в тканинах і органах. Цей амілоїд не може бути виведений/розщеплений організмом. Залежно від місця зберігання також розвиваються симптоми та труднощі пацієнтів.

може бути

Симптоми

Діагностика

Поділ амілоїдозів

Одним із критеріїв поділу амілоїдозу є їх виникнення.

Вроджений амілоїдоз - це рідкісне захворювання, яке генетично обумовлене і здебільшого спричинене наявністю аномального амілоїдного транстиретину, який виробляється печінкою.

Придбані амілоїдози - Причина амілоїдозу часто невідома. Однак багато разів причина відома. Таким чином, ми можемо далі розділити отримані амілоїдози:

  • Первинний системний амілоїдоз виникає у хворих на рак (злоякісні новоутворення крові, множинна мієлома), амілоїд зберігається переважно в нирках, серці, кишечнику, печінці та нервах. Легкі ланцюги амілоїдів є патогенними.
  • Вторинний системний амілоїдоз викликаний хронічним запальним захворюванням, напр. вовчак, ревматоїдний артрит, туберкульоз, хвороба Крона. він найбільше вражає селезінку, печінку, нирки, наднирники та лімфатичні вузли. Амілоїд типу А є патогенним.
  • Старечий амілоїдоз, відкладення знаходяться в основному в серці, він частіше зустрічається у чоловіків
  • Амілоїдоз, пов’язаний з діалізом, у деяких хворих на діаліз протягом багатьох років розвиває амілоїдоз з відкладеннями мікроглобулінів бета2, відкладення знаходяться в різних тканинах, особливо в кістках, суглобах та сухожиллях.
  • Амілоїдоз органу вражає лише 1 орган або шкіру, тобто. шкірний амілоїдоз
  • Хвороба Альцгеймера також може бути класифікована як амілоїдоз, оскільки вона зумовлена ​​накопиченням амілоїду бета в центральній нервовій системі.

Симптоми

  • Втома
  • Відчуття повноти
  • Пітливість
  • Втрата ваги
  • Задишка
  • Болі в суглобах
  • Анемія
  • Серце

Якщо амілоїдоз вражає серце, відбувається втрата рухливості та гнучкості серцевого м’яза, що погіршує функцію серця, а також насоса. Також є порушення в платіжній системі, що призводить до порушення серцевого ритму. Може виникнути серцева недостатність.

Нирки

Нирки часто піддаються ризику відкладення амілоїдів. Відкладення призводять до порушення ниркової фільтрації, затримки води та токсинів в організмі або, навпаки, до вищої екскреції, включаючи білок, протеїнурії. Може виникнути ниркова недостатність.

Кишковий тракт

Відклад патологічного амілоїду в травному тракті призводить до зменшення рухливості м’язів, тобто до порушення моторики, перистальтики, а також до зменшення всмоктування поживних речовин. Таким чином, може виникнути діарея, запор, біль у животі, нудота, зниження апетиту .
Якщо уражена печінка, вона збільшується і пошкоджується, що може бути фатальним для людини.

Нервова система

Амілоїд також зберігається в нервовій системі, як у центральному, так і в периферичному нервах. Їх пошкодження може призвести до втрати чутливості або, навпаки, до різних парестезій і болів, порушення рухливості. У випадку амілоїду в спинному мозку може виникнути проблема із затримкою сечі та калу, регуляцією артеріального тиску тощо...

Легені

Амілоїд в легенях руйнує тендітну легеневу паренхіму, що призводить до зменшення площі для обміну газами з кров’ю. Пацієнти, як правило, мають азот, може бути біль у грудях, кашель, кашель.

Шкіра

Зміцнення шкіри, зміна кольору

Діагностика

  • Фізичний огляд у кабінеті лікаря
  • Зразки крові - пошук патологічних білків і ланцюгів
  • Візуалізація - УЗД, КТ, магнітно-резонансна
  • Підшипникова біопсія

Лікування

Поки що не існує лікування, яке могло б видалити амілоїдні відкладення, тому принаймні шукають та усувають причину, і, звичайно, симптоми захворювання слабкі. Може бути проведена хіміотерапія, потім кістковий мозок, кортикостероїди, протизапальні препарати, трансплантація органів, що не працюють.