Синоніми: Атаксія, спиноцеребелярна атрофія, спиноцеребелярна дегенерація

дегенерація

Зміст

Атаксія часто виникає при пошкодженні частин нервової системи, які контролюють рух. Люди, що страждають атаксією, страждають від недостатнього контролю м’язів рук і ніг, що спричиняє втрату рівноваги або координації або зміну ходи. Хоча термін "атаксія" в основному використовується для опису цієї групи симптомів, він часто використовується також для позначення групи розладів. Однак це не конкретний діагноз.

Більшість розладів, що призводять до атаксії, призводять до виродження або атрофії клітин в тій частині мозку, яка називається мозочок. Іноді уражається і спинний мозок. Фрази дегенерація мозочка та спиноцеребелярна дегенерація використовуються для опису змін, що відбулися в нервовій системі людини, але жоден з них не є конкретним діагнозом. Дегенерація мозочка та спиноцеребеляра має багато різних причин. Вік прояву наслідку атаксії варіюється залежно від основної причини дегенерації.

Багато атаксій успадковуються і класифікуються за хромосомним розташуванням та генетичним малюнком: аутосомно-домінантна атаксія, при якій уражена людина успадковує нормальний ген від одного з батьків, а дефектний ген від іншого; та аутосомно-рецесивна атаксія, при якій обоє батьків передають по одній копії дефектного гена. Серед найпоширеніших успадкованих атаксій є атаксія Фрідрайха та хвороба Мачадо-Джозефа. Спорадичні атаксії можуть також виникати в сім'ях, які не мали попередньої історії захворювання.

Атаксія також може бути набута. Умови, які можуть спричинити набуту атаксію, включають інсульт, розсіяний склероз, пухлини, алкоголізм, периферичну нейропатію, порушення обміну речовин та авітаміноз.

Немає ліків від спадкових атаксій. Якщо атаксія спричинена іншим станом, спочатку слід лікувати основний стан. Наприклад, атаксію, спричинену порушенням обміну речовин, можна лікувати за допомогою ліків та контрольованої дієти. Нестача вітамінів лікується за допомогою вітамінів. Для лікування порушень ходи та ковтання може використовуватися широкий спектр ліків. Фізична терапія може зміцнити м’язи, тоді як спеціальні пристрої або пристосування можуть допомогти вам ходити та виконувати інші повсякденні справи.

Прогноз для осіб з атаксією та дегенерацією мозочка або спиноцеребеляра варіюється залежно від їх основної причини.

Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS) підтримує та проводить широкий спектр базових та клінічних досліджень дегенерації мозочка та спинно-мозочкових мозку, включаючи роботу, спрямовану на пошук причин атаксій та способів їх лікування, лікування та остаточного запобігання. Вчені впевнені, що розуміння генетики цих розладів може призвести до проривів у лікуванні.

Для отримання додаткової інформації про дослідницькі програми NINDS звертайтесь до відділу неврологічних ресурсів та інформаційної мережі Інституту (BRAIN) за адресою:
МОЗГ
П.О. Графа 5801
Бетесда, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

Організації:

Альянс досліджень атакії Фрідрайха (FARA)
П.О. Графа 1537
Спрінгфілд, штат Вірджинія 22151
[email protected]
http://www.CureFA.org
Тел: 703-426-1576
Факс: (703) 425-0643

Підготовлено:
Управління зв’язку та зв’язків з громадськістю
Національний інститут неврологічних розладів та інсульту
Національний інститут охорони здоров’я
Бетесда, MD 20892

Медичні матеріали NINDS надаються лише в інформаційних цілях і не представляють схвалення чи офіційної позиції Національного інституту неврологічних розладів та інсульту чи будь-якого іншого федерального агентства. Будь-яку рекомендацію щодо лікування або догляду за певним пацієнтом слід отримати шляхом консультації з лікарем, який оглянув пацієнта або знайомий з історією хвороби цього пацієнта.

Вся інформація, підготовлена ​​NINDS, є загальнодоступною і може бути вільно відтворена. Кредит NINDS або NIH оцінений.