Нейроендокринні пухлини (NET) - рідкісні, як правило, повільно зростаючі пухлини, що характеризуються зберіганням та секрецією різних пептидів та нейроамінів.
Деякі з цих речовин викликають специфічні клінічні симптоми. Важливо вміти визначати найкращі маркери на основі клінічної картини, щоб заощадити час і гроші: швидше поставити діагноз і розумно використовувати фінансові ресурси. Для мереж на жаль немає "ідеального маркера пухлини", однак специфічність та чутливість кожного маркера можуть сильно варіюватися залежно від клінічної картини, отже зазвичай є спосіб вибрати маркери, які є найбільш корисними для даного пацієнта. Маркери також можуть бути корисними для розпізнавання хвороби, моніторингу терапевтичної відповіді та прогнозу.
Біохімічні маркери - це гормони та аміни, що виробляються клітинами ентерохромафіну (ЕК), які є вихідною точкою для пухлин. Деякі з них не є специфічними для будь-якого типу пухлини, але виробляються та секретуються більшістю НЕТ, тоді як інші біохімічні маркери є більш специфічними для типу пухлини.
Специфічні біохімічні маркери кожного клінічного синдрому
Промивання
При карциноїдних пухлинах крайньої плоті почервоніння шкіри сухе, стійке, інтенсивне, червонуватого або фіолетового кольору, на відміну від червоно-рожевого припливу, пов’язаного з нейроендокринними пухлинами. Це явище пов’язане з телеангіектазіями та гіпертрофією шкіри, яка в першу чергу вражає обличчя та верхню частину шиї, але може також виникати на кінцівках і, у разі рецидиву, надавати хворому левоподібний вигляд.
При пухлинах середньої кишки колір шкірного явища варіюється від рожевого до червоного, вражаючи обличчя, верхню частину тулуба та лінію сосків. Спочатку припливи провокуються зовнішніми факторами (наприклад, фізичні вправи, алкоголь, тирамінвмісні продукти та напої), але згодом це відбувається спонтанно.
Окремий діагноз припливів крові повинен включати постменопаузальний стан, одночасний прийом хлорпропаміду та алкоголю, панічні атаки, медулярну карциному щитовидної залози (МКТ), вегетативну епілепсію, вегетативну нейропатію та мастоцитоз. У чоловіків з гіпогонадизмом повідомлялося про псевдокарциноїдний синдром з припливами крові та підвищеним рівнем 5-HIAA (5-гідроксиіндол оцтової кислоти), який добре реагує на тестостерон.
Діарея
Характерним симптомом НЕТ є секреторна діарея, яка, незважаючи на голод, супроводжується масивними випорожненнями кишечника; немає осмотичного розриву між сироваткою та фекаліями. Причин секреторної діареї, яку слід враховувати при диференціальному діагнозі, може бути декілька: водна діарея, гіпокаліємія, гіперхладгідрія та синдром ацидозу, МКТ, секреторна ворсинка прямої кишки, зловживання проносними та ідіопатична форма.
Бронхоконстрикція
При карциноїдному синдромі хрипи через бронхоспазм спостерігаються у кожного третього пацієнта. Астма та хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ) розглядаються з диференціально-діагностичної точки зору. При карциноїдному синдромі причиною бронхоконстрикції, як правило, є ІП (речовина Р), гістамін або серотонін, рівень яких слід завжди визначати у пацієнтів із подібними симптомами.
Диспепсія та виразкова хвороба
Синдром Золлінгера-Еллісона характеризується наявністю пептичної виразки та діареї, яка добре реагує на введення інгібіторів протонної помпи (ІПП) за наявності гіпергастрінемії та низького рН шлунка. Гастріноми знаходяться 90 відсотків часу в «трикутнику гастриноми» (це область, обмежена холедохом, межею голова-тіло підшлункової залози і дванадцятипала кишка горизонтально нижня).
Гіпоглікемія
Інсуліноми мають клінічну картину триасу Уіппла (гіпоглікемія, глюкоза в крові Групування біохімічних маркерів за їх застосуванням
Діагностика:хромогранін А (CgA) та CgB (з яких CgA вивчався та застосовувався більш широко); панкреатичний поліпептид (також неспецифічний маркер) та нейрон-специфічна енолаза.
Спостереження, терапевтична відповідь та прогноз:CgA, панкреатостатин (посттрансляційний продукт CgA) та нейрокінін A (має сильне прогностичне значення).
Біохімічні маркери кісткових метастазів:напр. ПІНП, лужна фосфатаза в кістках, остеокальцин та остеопротегрін (маркери формування кісток); N-телопептид сечі, сироватка CTX, N-телопептид сироватки та сироватка RankL (маркери резорбції кісток); PTHrp (пов'язаний з PTH білок), можливо IGF-1, кальцитонін, трансформуючий фактор росту-А та ендотелін-1 (маркери злоякісності); сироватковий інтерлейкін-1 та -6 (маркери надлишку цитокінів); 25-гідроксивітамін D у сироватці крові та іонізований кальцій (маркери метаболізму вітаміну D).
Маркери ураження серця: про-мозкові натрійуретичні пептиди (NT-pro-BNP).