Як і захворювання, спричинені дефектною імунною реакцією загалом, системний склероз або склеродермію важко діагностувати, оскільки її симптоми різноманітні, починаючи від легких наслідків і закінчуючи інвалідністю. Крім того, його характеристики часто подібні до інших захворювань, таких як системний червоний вовчак (СЧВ) та ревматоїдний артрит.

захворювання

Створено: 26 серпня 2020 р. 13:03
Змінено: 28 серпня 2020 р. 14:12

Незважаючи на те, що затвердіння шкіри є найпоширенішим симптомом склеродермії, найпоширенішим є явище Рейно, тобто зміна кольору рук і пальців ніг через холод або стрес. Також можуть розвинутися проблеми з легенями, нирками та травленням. Симптоми іноді зникають, а потім погіршуються, або їх легко сплутати з іншими захворюваннями, змушуючи багатьох людей переходити від одного професіонала до іншого. Потім, коли нарешті отримують діагноз, багато пацієнтів із розчаруванням відзначають, що вони борються із хворобою, про яку мало хто чув, але навіть лікарі та дослідники лише починають це краще розуміти, сказала Монік Хінчкліфф, голова Єльського університету Університетська програма склеродермії, директор клініки ревматології, веб-сайт університету.

Склеродермія - це хронічне захворювання сполучної тканини. Згідно з міжнародною статистикою, на нього страждають 240-250 з мільйона людей, а це означає, що в Угорщині є приблизні оцінки 2500 хворих на склеродермію. Серед них жінок у чотири-сім разів більше, ніж чоловіків. Пацієнти переважно у віці від 25 до 55 років, хоча вони можуть з’являтися у дорослих у будь-якому віці. Згідно з веб-сайтом Національної асоціації суспільної користі від склеродермії, діагноз ставлять у середньому у віці від 40 до 50 років.

Найважливішим симптомом є затвердіння шкіри - це пов’язано з тим, що фібробласти шкіри, клітини, які допомагають тканинам заживати, виробляють занадто багато колагену - зазвичай починаючи з руки. У той час як у більшості пацієнтів уражається лише шкіра рук, обличчя, передпліч та литок - це так зване обмежене захворювання - приблизно у третини уражених поширюються ураження шкіри також з'являються на грудях, плечах і ногах, те, що називається дифузним захворюванням. В обох групах стравохід, серце, легені, нирки, травна система та шкіра можуть бути пошкоджені, тому лікування вимагає злагодженої роботи різних фахівців.

Потрібне індивідуальне лікування

"Склеродермія - це клінічний діагноз, що означає відсутність лабораторного або діагностичного тесту для підтвердження медичного висновку. Крім того, у окремих пацієнтів можливі великі відмінності. Тому лікування також персоналізоване", - зазначив Хінчкліфф. Запалення, як і в цілому при аутоімунних захворюваннях, відіграє свою роль і тут. Запалення вказує на те, що з нашим тілом щось не так. Наприклад, при інфекціях уражена область червоніє, набрякає, підвищується температура і стає болючою. Але при минулій інфекції запалення також закінчується. При деяких захворюваннях, таких як системний склероз запалення викликає ряд аномальних реакцій тканин. Фібробласти активуються в тканинах і виробляють колаген (рубцеву тканину) ще довго після припинення запалення.

Вплив навколишнього середовища, ймовірно, зіграє значну роль у розвитку хвороби - стверджує фахівець. Це те, що лікарі роблять висновок з того, що у однояйцевих близнюків, хоча у одного розвивається склеродермія, у іншого немає. Тому вважається, що один з них, ймовірно, піддавався впливу, який «вмикав» запалення, тоді як інший близнюк ні з чим подібним не контактував. Тому, щоб зрозуміти, як працює хвороба, слід усвідомлювати вплив токсинів у навколишньому середовищі, постачанні їжі, повітрі та воді на аутоімунні процеси.

Специфічного ліки не існує

За словами Хінчкліфа, на даний момент не існує конкретного ліки від цієї хвороби. Склеродермія трактується як хронічне захворювання, як і діабет або хвороби серця. Наприклад, існують препарати проти спазмів судин Рейно, які допомагають розслабити судини.

Багато імунологічних процесів відіграють певну роль у розвитку симптомів склеродермії, справжнє аутоімунне походження яких спірне дослідниками. Насправді вони часто можуть виявити аномальні т. Зв аутоантитіла. Також спостерігались певні судинні зміни та аномальна функція клітин (фібробластів), що продукують колаген у сполучній тканині. Невідомо, які саме з цих відхилень провокують розвиток захворювання; врешті-решт, в сполучній тканині шкіри або інших органах розвивається запальний процес, що призводить до розростання колагенових волокон, негнучкості та затвердіння сполучних тканин . У звичайному положенні сполучна тканина фіксує різні органи, а вміст колагену забезпечує, наприклад, еластичність шкіри разом з кількома іншими подібними білками. Деталі!

Протизапальні та протирефлюксні препарати, що продаються без рецепта, також можуть допомогти полегшити інші симптоми, тоді як імунодепресивні препарати можуть запобігти прогресуванню захворювання в легенях та серці. Важливо, щоб пацієнтів із склеродермією супроводжував фахівець, який може уважно спостерігати та лікувати їх та надавати їм усі необхідні ліки. Найвищий рівень персоналізованої допомоги вимагає співпраці експертів з кількох дисциплін. До лікування також повинні залучатися фахівці з ревматології, алергології, імунології, кардіології, дерматології, гастроентерології, нефрології та легеневої критичної допомоги залежно від стану пацієнта. Також може знадобитися професіоналам допомогти пацієнтам у вирішенні гінекологічних, харчових, психологічних, урологічних та сексуальних проблем.