Переважна більшість людського населення не має уявлення про хворобу Каслмана. Через різноманітні симптоми це дуже небезпечно. Прочитайте 2-у частину серії про невідомі хвороби.
Хвороба Каслмена - найнебезпечніша і найпоширеніша з хвороб, про які ви ніколи не чули. За словами Девіда Файгенбаума, лікаря, який вивчає хворобу в Університеті Пенсільванії в США (США).
Він вивчав медицину, але раптово захворів у віці 25 років. Він провів кілька місяців у реанімації, провалив кілька органів, мало не помер, але його стан поступово покращувався. Протягом перших чотирьох років з моменту встановлення діагнозу хвороби Каслмана, подібні напади, що супроводжувались ремісією хвороби, відбувалися п’ять разів.
Відсутність знань про цю рідкісну хворобу призвело його до досліджень і заснував некомерційну організацію Каслманська спільна мережа захворювань (CDCN), яка об'єднує лікарів, пацієнтів та дослідників з усього світу. "До 2016 року хвороба Каслмана навіть не мала коду для позначення в міжнародній класифікації хвороб", - сказав лікар і дослідник Мартін Лукаш, який допомагає добровольцем у CDCN.
25 людей у Словаччині
За підрахунками, у Словаччині протягом одного року ідіопатична мультицентрична хвороба Каслмена, яка проявляється збільшенням лімфатичних вузлів у кількох областях, вразить близько 25 людей. Рідкісне захворювання також може мати уніцентричну форму, яка вражає лише один лімфатичний вузол, і багато людей не виявляють інших симптомів. "Симптоми дуже різноманітні, від тих, що нагадують грип, до поліорганної недостатності та смерті". - сказав Лукаш. Наприклад, печінка, кістковий мозок або нирки можуть вийти з ладу через хворобу Каслмана.
Американська клініка Майо повідомляє, що у деяких людей з одноцентровою формою можуть бути симптоми, які частіше зустрічаються при мультицентричній хворобі Каслмена. Вони нагадують грип, такі як лихоманка, втрата ваги, втома, нічне потовиділення, нудота, збільшення печінки або селезінки. Збільшені лімфовузли, пов'язані з мультицентричною формою, найчастіше виявляються в області шиї, ключиці, пахви та паху.
Якщо ви помітили збільшення лімфатичного вузла збоку на шиї або в області пахви, ключиці або паху, зверніться до лікаря. Також якщо ви відчуваєте стійке відчуття переповненості в грудях або животі, підвищення температури, втома або незрозуміла втрата ваги.
Лікується також хіміотерапією
Хвороба Каслмана поки не має конкретної причини. Це може вразити людей різного віку. Однак середній вік людей з діагнозом одноцентрична хвороба Каслмена становить 35 років. Більшість людей з мультицентричною формою мають вік від 50 до 60 років. Багатоцентрова форма також дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Фактори ризику його виникнення або ступінь успадкування спадковості шукають дослідження в CDCN.
За словами Лукача, речовина IL-6, яка природним чином зустрічається в організмі людини при запальних та аутоімунних захворюваннях, відіграє важливу роль у розвитку хвороби. Ризик розвитку мультицентрової форми вищий у людей, інфікованих вірусом, який називається вірусом герпесу людини типу 8 (HHV-8).
Уніцентрична хвороба Каслмана може бути вилікувана хірургічним шляхом, під час операції уражений вузол видаляється. "Варіанти лікування мультицентричної хвороби Каслмана обмежені, оскільки ми не знаємо всіх факторів, що впливають на початок захворювання". - каже Лукач. При лікуванні т. Зв моноклональні антитіла, що впливають на дію IL-6. Крім того, пацієнти лікуються кортикоїдами та хіміотерапією.
Фінансово вимогливий
Діагноз ставиться шляхом дослідження тканини з ураженого лімфатичного вузла. Пацієнтам із хворобою Каслмана діагностують, лікують та контролюють гематоонкологи. Файгенбаум каже, що багато ліків, які утримують його хворобу в стадії ремісії та підтримують у житті, мають побічні ефекти: "Мені в основному пощастило, що в моєму випадку основними побічними ефектами є пригнічений імунітет і зниження енергії".
Пацієнти та лікарі можуть знайти більше інформації про хворобу та дослідницькі проекти на веб-сайті www.cdcn.org. "Психічне здоров'я також є дуже важливим у боротьбі з будь-якими хронічними захворюваннями. Пацієнти можуть почуватись краще, якщо їсти здорово, регулярно займатися спортом і добре спати". спілкування з пацієнтом та лікарем одночасно. За його словами, близькі повинні лікувати хворих на хворобу Каслмана повністю нормально і допомагати їм продовжувати брати участь у соціальних заходах та повсякденному житті.
Її лікування може коштувати дорого. "У багатьох місцях пацієнти не мають доступу до необхідного лікування, і їм доводиться довго їздити до фахівців". стверджує Файгенбаум. За його словами, доступність лікування в кожній країні різна, але вона також відрізняється в межах США. "За останні чотири роки з’явилося багато нових знань, які можуть допомогти пацієнтам. Остання інформація регулярно оновлюється на веб-сайті CDCN та на сайтах соціальних мереж". - каже Лукач.