рамках

Хвороба Помпе - рідкісне генетичне захворювання, спричинене мутаціями гена GAA. Характеризується накопиченням глікогену, складної молекули цукру, в клітинах і тканинах через відсутність або неправильне функціонування ферменту, званого кислотною альфа-глюкозидазою.

Зміна дієти та методів харчування може допомогти полегшити або уповільнити прогресування деяких симптомів хвороби Помпе.

Змініть структуру їжі, щоб полегшити ковтання

Хвороба Помпе може впливати на м’язи, які допомагають ковтати. Подрібнення їжі або змішування її з невеликою кількістю соку або соусу може допомогти ковтанню. Текстура і товщина їжі повинні бути правильними, занадто товстими, і їх стає важко ковтати; занадто тонкий і може спричинити задуху.

Космічне харчування протягом дня.

Замість того, щоб приймати три великі прийоми їжі на день, подумайте про їх розподіл протягом декількох прийомів їжі кожні кілька годин. Це не тільки забезпечить стабільну харчову добавку протягом дня, але й буде менш напруженим для м’язів у роті.

Отримуйте достатню кількість білка

Дієта з високим вмістом білка та вуглеводами, як правило, рекомендується пацієнтам із хворобою Помпе. Загалом, пацієнти повинні споживати більше білка, ніж здорові люди (приблизно від 1,2 до 1,4 г/кг на день). Хорошими джерелами білка є молоко, сироватка, яйця, нежирне м’ясо та риба.

Вітаміни та добавки

Вітамінні добавки можуть знадобитися, якщо вітаміни неможливо отримати належним чином з раціону. MedlinePlus пропонує на своєму веб-сайті повний перелік основних вітамінів, їх функцій та джерел.

Деякі дослідники вважають, що такі амінокислоти, як аланін, можуть допомогти зменшити втрату м’язів і запобігти накопиченню глікогену при хворобі Помпе. Аланін комерційно доступний у вигляді порошку, який можна змішувати з їжею.

Зверніть увагу, що добавки не слід приймати до попередньої консультації з лікарем, і пацієнтам рекомендується працювати з професійним дієтологом для забезпечення збалансованого та здорового харчування.

Вайдянатан Субраманіам