На додаток до своїх теорій про Всесвіт, чорні діри та час, Гокінг був відомий своєю дивовижною живучістю проти хвороби - аміотрофічного бічного склерозу, який дає страждаючим лише кілька років тривалості життя. Теоретичний фізик оскаржив ці прогнози від свого діагнозу у віці 21 року до смерті у 76 років. Як він це зробив? Деякі речі ми знаємо, а багато інших - ні. Асоціації пацієнтів вимагають додаткових досліджень.

вдалося

Стівен Хокінг на своїй вечірці подорожей у часі/Lpw 2012 року

Стівен Хокінг розповідав, що, коли навчався на третьому курсі університету в Оксфорді, він зрозумів, що стає все незграбнішим: "Я спотикався і падав два-три рази без причини". Чи могли б ви надати значення чомусь подібному? Звичайно, не багато. Він їй теж не дав, але батько дав, і він відвів його до фахівця. Вони приймали його протягом двох тижнів і піддавали різним випробуванням.

Стівен Хокінг та письменниця Джейн Хокінг у день весілля в 1965 році.

«Зрештою, вони не сказали мені, що у мене було, за винятком того, що це не розсіяний склероз і що я невідомий. Однак я зрозумів, що вони очікували, що я погіршуватимусь і що вони нічого не можуть зробити, крім як дати мені вітаміни. Можна сказати, вони не очікували, що це матиме занадто великий ефект. Я не хотів просити більше деталей, тому що очевидно вони були серйозними ", - розповів астрофізик у тексті, опублікованому в" Annals of Neurosciences ".

Деталі відповідали абревіатурі ALS, аміотрофічному бічному склерозу, дегенеративному захворюванню, яке руйнує рухові нейрони. Хокінгу поставили діагноз у 21 рік і повідомили, що середня тривалість життя людей з БАС становить від чотирьох до п’яти років. Він навряд чи перевищив би 25 років, і було мало шансів, що він досягне 27 років.

Але він це зробив. Хокінг досяг 27 і перевершив їх. Він помер цього березня 14 березня після того, як йому минуло січня виповнилося 76 років, і залишивши за собою не лише всі прогнози, але й кілька криз зі здоров’ям, які з різних приводів мали коштувати йому життя.

Як це сталося? Як Хокінг побив найоптимістичніші прогнози щодо тривалості життя за майже 50 років?

ALS починається по-різному

Щоб відповісти на це питання, ви повинні трохи більше зрозуміти моторну систему та ALS. В організмі людини кожен м'яз контролюється руховими нейронами, які знаходяться в лобовій частці мозку (верхні моторні нейрони) і які пов'язані з іншими, розташованими в різних областях мозку, і з нижніми руховими нейронами, що мешкають у спинний мозок.

Майте Солас, віце-президент FUNDELA і професор клітинної біології в Університеті Комплутенсе в Мадриді, пояснює Сінку, що хоча ми говоримо про ALS в однині, насправді існують різні типи ALS.

“Існує те, що ми називаємо спинномозковою, яка в основному вражає верхні рухові нейрони і починається з впливу на кінцівки. Люди, які страждають цим, усвідомлюють це через те, що спіткнулись або через те, що одного разу не можуть отримати ключ від будинку в замку. І є ще одна, яку ми називаємо бульбарою, яка спочатку вражає нижні рухові нейрони і яка проявляється в основному в дихальній системі або через проблеми з ковтанням або розмовою ".

Коли АЛС починається в спинному мозку і прогресує повільно, потрібно багато часу, щоб вплинути на м’язи, необхідні для виживання, як у випадку Хокінга

В обох випадках хвороба прогресує таким чином, що врешті-решт уражаються всі м’язи тіла. Насправді ALS безпосередньо не пошкоджує жодного життєво важливого органу, але пошкоджує діафрагму, яка допомагає нам дихати, та м’язи горла, без яких ми не можемо ковтати або дихати. Згідно з дослідженням, загальними причинами смерті хворих на БАС є або задуха, або ослаблення, пов’язане з недоїданням та зневодненням, що заважає їм справлятися з такими інфекціями, як пневмонія.

Ось чому в деяких випадках, коли БАС починається в нейронах спинного мозку і прогресує повільно, займаючи тривалий час, впливаючи на м’язи, необхідні для виживання, пацієнт може жити довше, що є однією з причин захопленого довголіття Хокінг.

Тим не менш, існує багато інших речей, які невідомі про БАС, включаючи її причину, механізм її прогресування та те, що впливає на швидкість цього прогресу. "Ми знаємо, що середній вік виживання пацієнта з моменту встановлення діагнозу становить від чотирьох до п'яти років, і що найпоширенішим віком розвитку та діагностики захворювання є 60-ті роки. Але є пацієнти, які живуть довше, та інші, які живуть менше, і ми не знаємо чому », - зізнається Солас Сінцу.

Молодь грає на користь

Випадок Хокінга дуже рідкісний, і більшість неврологів погоджуються з цього приводу. "Винятковим є не просто кількість часу, але, здається, хвороба стирається і здається відносно стабільною", - сказав Найджел Лі, професор клінічної неврології з Лондонського королівського коледжу, у статті, опублікованій у BMJ у 2002 році.

Чим молодше хворий, тим повільніше прогресує хвороба

Це правда, що здоров’я Стівена Хокінга, хоч і повільно погіршувалось в очах світу, рідко потрапляло в заголовки новин через різкий спад. Це сталося в 2009 році востаннє: після нездужання протягом декількох тижнів, 21 квітня, його швидкою допомогою доставили до лікарні, бо він "був дуже хворим". Здавалося, що звістка про його смерть надходить, але він знову видужав і не зазнав чергової кризи до моменту смерті.

"Це винятково, так, але не унікально", - каже Солас Синку, який розповідає, що є деякі випадки, дуже мало, коли пацієнт може пережити кілька десятиліть. Вік пацієнтів на момент захворювання є ключовим: чим молодші вони, тим повільніше прогресує хвороба. Це також відповідає випадку Хокінга, якому поставили дуже молодий діагноз.

Догляд та дослідження

У рамках щоденного лікування Хокінг доповнював свій раціон вітамінами та мінералами: цинком, фолієвою кислотою, печінковою олією, вітаміном В, вітаміном С та вітаміном Е. Крім того, він дотримувався дієти без глютену, без рослинних олій та без готових приготовані страви. Він отримував пасивну фізіотерапію для грудної клітки та пасивну та активну фізіотерапію для кінцівок та груп м’язів.

"Догляд та терапія не дозволяють зупинити хворобу, але для пацієнтів вони мають кращу якість життя: вони довше підтримують і покращують свій фізичний стан, це допомагає їм підвищити самооцінку та настрій", - пояснює Солас Синку, вказуючи, що БАС є особливо жорстокою хворобою, оскільки "розумові здібності ніколи не втрачаються: пацієнт усвідомлює все, що з ним відбувається, поки він залишається в пастці у власному тілі". Солас засуджує, що в Іспанії багато клінічних підрозділів ALS не мають необхідних ресурсів для їх обслуговування: "Вони прийшли скасувати фізіотерапію, оскільки сказали, що не збираються покращувати ситуацію".

Догляд та терапія не зупиняють хворобу, але вони необхідні для поліпшення якості життя

Неврологи, медсестри, фізіотерапевти, психологи, соціальні працівники, паліативна допомога, технічна допомога та фінансові ресурси необхідні, "оскільки це дуже дороге захворювання", говорить Солас.

Постраждалі від АЛС потребують спеціалізованої допомоги, а також базових досліджень, які виявляють, що викликає цю хворобу, чому вона іноді швидко вбиває, а інколи вимагає свого часу, і що ми можемо зробити, щоб зупинити її.

На даний момент одним з основних напрямків досліджень є генетика: вона намагається з’ясувати, які мутації пов’язані з БАС, щоб просунутися в ранньому діагнозі і навіть методами, які дозволяють носіям цих мутацій запобігти їх нащадкам успадковувати їх.

Проект MINE, який працює над цим питанням, має на меті проаналізувати щонайменше 15 000 профілів пацієнтів з БАС та ще 7500 здорових людей, які служать контролем, щоб шляхом їх порівняння можна було визначити генетичні зміни, якими поділяються пацієнти та яких немає. розташовані. інші, вказуючи на перший крок на шляху розв’язання загадки, якою все ще залишається ALS.

Захисник охорони здоров'я

Хокінг, людина, яка має фінансові ресурси, необхідні для того, щоб піклуватися про своє здоров'я у всіх аспектах, неодноразово демонстрував свою прихильність до захисту NHS, британської системи охорони здоров'я.

У грудні минулого року він долучився до колективного позову проти певних рішень, прийнятих Джеремі Хантом, державним секретарем Великобританії з питань охорони здоров'я, що, на думку вченого, може призвести до подальшої приватизації системи охорони здоров'я. Позов досі не дійшов до судів.

Це була не єдина позиція вченого на користь системи охорони здоров'я. У статті, яку він опублікував у The Guardian у серпні 2017 року, під назвою The NHS Saved Me. Як науковець я повинен його врятувати, - Гокінг засудив це "Кризу в системі охорони здоров'я створили політики, які хочуть її приватизувати, навіть коли громадська думка та факти свідчать у протилежному напрямку".

У цій статті Хокінг стверджував, що він отримував багато високоякісних методів лікування від NHS і що "мене б сьогодні не було тут, якби не ця послуга", і звинуватив Ханта у бажанні використати упереджений науковий аргумент (він звинуватив його у збиранні вишні або вибрав лише докази на свою користь) для підтримки політики приватизації охорони здоров'я:

“Коли громадські діячі зловживають науковими аргументами, посилаючись на деякі дослідження, але ігноруючи інші, щоб виправдати політику, яку вони хочуть застосовувати з інших причин, це погіршує наукову культуру. Одним із наслідків цього є те, що це штовхає простих людей до недовіри до науки в той час, коли наукові дослідження та прогрес є як ніколи важливими ".

«Проблема виходить за рамки ефекту вихідних [аргумент, використаний Хантом, заснований на тому, що у вихідні дні внаслідок дефіциту персоналу в НСЗС стає більше смертей, саме тому він хоче вжити певних заходів, запровадивши приватну ініціативу]. NHS переживає кризу, і це криза, яку створили політичні рішення. Ця політика включає скорочення та відсутність фінансування, приватизацію послуги, новий контракт на молодших лікарів та скасування стипендій для студентів-медсестер. Політичні рішення, подібні до цих, знизили якість медичної допомоги, подовжили списки очікування, створили тривогу для пацієнтів та робітників та зменшили кількість персоналу. Помилки в приватній системі соціального забезпечення для інвалідів та літніх людей створюють додатковий тягар для NHS ".