Повсякденна клініка
Інформація про статтю
Історія статті:
Надійшла 10 жовтня 2016 року
Прийнято 2 жовтня 2017 року
Он-лайн 31 жовтня 2017 р
Ключові слова:
Криптогенна організована хвороба легенів
Облітеруючий бронхіоліт з організованою пневмонією
Преднізон
Тіла Массона
* Відповідний автор
Ключові слова:
Криптогенна організуюча пневмонія
Облітері бронхіоліту, що організують пневмонію
Преднізон
Тіла Массона
Хосе Мануель Саес Перес
Центр здоров’я Мальвароса. Валенсія.
Резюме
Криптогенна організована хвороба легенів (NOC), або облітеруючий бронхіоліт з ідіопатичною пневмонічною організацією (BONO), є рідкісним запальним захворюванням легенів з відмінними клінічними, рентгенологічними та патологічними ознаками. НОК відрізняється від типової пневмонії тенденцією до хронічного перебігу та рецидиву з часом, і завдяки стійкості альвеолярного запального подразника він має тенденцію до певного ступеня фіброзу. Це виникає при лихоманці, непродуктивному кашлі, нездужанні, анорексії та втраті ваги. Чоловіки та жінки постраждали однаково, як правило, у віці від 50 до 60 років. Схильних факторів немає. В даний час найкращою методикою діагностики НОК є торакоскопічна біопсія легенів з відеосистемою. В даний час кортикостероїди є найбільш підходящим методом лікування НОК.
Оновлення організованої пневмонії
Анотація
Криптогенна організуюча пневмонія (COP) або ідіопатичний облітеруючий бронхіоліт, що організує пневмонію (BOOP), є рідкісним запальним захворюванням легенів з характерними клінічними, рентгенологічними та патологічними ознаками. КС відрізняється від типової пневмонії тенденцією до хронізації та рецидиву з часом, а завдяки стійкості альвеолярного запального стимулу він має тенденцію до певного ступеня фіброзу. Це виникає при лихоманці, непродуктивному кашлі, нездужанні, анорексії та втраті ваги. Чоловіки та жінки страждають однаково і зазвичай у віці від 50 до 60 років. Схильних факторів немає. В даний час найкращою методикою діагностики КС є відео-допоміжна торакоскопія для біопсії легенів. В даний час кортикостероїди є найбільш адекватним лікуванням КС.
Вступ
70-річна жінка, яка не палить, без алергічних реакцій на ліки та їжу. Гіпотиреоз та первинна гіперхолестеринемія в анамнезі при лікуванні левотироксином (100 мкг/день) та аторвастатином (20 мг, 1 таблетка/день). Ніяких хірургічних втручань.
Він відвідує свого лікаря первинної ланки з приводу низької температури, яка еволюціонує до 38-39 ° C, дискомфорту в горлі з виділеннями з мигдалин та гіперемії глотки та мигдаликів, для чого йому призначають цефдиторен півоксил (200 мг кожні 12 годин ) та ібупрофен з аргініном (600 мг кожні 8 годин).
Після 5 днів лікування вона все ще лихоманить і скаржиться на біль у правому ребрі та сухий кашель. При аускультації тріски виявляються в середніх полях, переважно в правій легені. Відсутність задишки, пульсоксиметрія насичення киснем 95%.
Потрібна рентгенографія грудної клітки, яка показує бронхопневмонічний малюнок в обох гемітораксах.
Її скерували до відділення невідкладної допомоги в лікарні, до якої вона потрапила, і вона потрапила до пневмології. Починається лікування цефтриаксоном та кларитроміцином у повних дозах, а також лікування стероїдами.
Фігура 1 - КТ-сканування, яке виявляє зображення шліфованого скла з божевільним малюнком вимощення в різних вирізах (жовта стрілка).
Через 20 днів його виписали через поліпшення стану з діагнозом бронхопневмонія торпідної еволюції. Призначається лікування преднізоном (1 мг на кг маси тіла).
Під час подальших обстежень у консультації з первинної медичної допомоги було засвідчено добру клінічну реакцію та зникнення рентгенологічних інфільтратів на рентгенографії грудної клітки. Лікування стероїдами поступово припиняється через три місяці.
У 32 дні він почав з лихоманки, одинофагії та загального нездужання. На рентгені грудної клітки виявляються нові інфільтрати, тому вирішується питання про новий прийом.
Після демонстрації новими діагностичними тестами відсутності змін щодо попереднього прийому та підозри на криптогенну організовану хворобу легенів (NOC), лікування преднізолом у тій же дозі було розпочато знову. Симптоми зникають, а інфільтрати значно зменшуються.
Пропонується біопсія за допомогою торакальної хірургії. Це виявляє гістологічну закономірність NOC (Тіла Массона) (Рис. 2).
Малюнок 2 - Біопсія: стрілки чорного кольору виявляють так звані тіла Массона.
Коментар
Організована пневмонія, також відома як облітеруючий бронхіоліт з організованою пневмонією (BONO), є мало відомою і недостатньо діагностованою суттю; Це може бути вторинним фактором щодо багатьох причин (колагеноз, інфекції, ліки - аміодарон, блеоміцин, нітрофурантоїн, соталол… -), променева терапія, системні захворювання або аутоімунні захворювання, включаючи рак.
Вперше це було описано Davison et al. у 1983 р. Еплер та співавт. вони назвали це "облітеруючим бронхіолітом з організованою пневмонією", але термін "організована пневмонія" є кращим, оскільки дозволяє уникнути плутанини із захворюваннями дихальних шляхів, такими як облітеруючий констриктивний бронхіоліт 1,2 .
Його діагноз принципово гістопатологічний. Характеризується фібробластними комплексами із сполучною тканиною, яка виступає із кінцевих бронхіол і займає альвеолярну протоку та альвеоли. Сполучна тканина складається із запальних клітин, продуктів життєдіяльності, фібрину, незрілих форм клітин та набряків (Тіла Массона).
Коли етіологію визначити не вдається, вона називається НОК.
Деякі додаткові можливі причинно-наслідкові зв'язки можуть бути 2:
- Виразковий коліт.
- Поліміалгія ревматична.
- Тиреоїдит.
- ВГС.
- Бронхоектатична хвороба.
- Аспіраційна пневмонія.
- Синдром дихальної недостатності у дорослих.
- Інфаркт легені.
З семіологічної точки зору, його клінічні прояви дуже мінливі; найпоширенішими є кашель, субфебрильна температура, слабкість і пізніше задишка.
Фізичний огляд неспецифічний: в уражених місцях часто чути тонкий хрип, але хрипів немає на відміну від інших інтерстиціальних пневмоній.
HRCT є методом вибору при всіх підозрах на дифузне інтерстиціальне захворювання легенів, оскільки він дозволяє виявити зміни у пацієнтів із нормальною рентгенографією грудної клітки. Сорти, представлені HRCT, варіюються від наявності паренхіматозних консолідацій до моделі в матове скло з бруківкою (шалена бруківка) 3.4 .
Його потенційна реакція на кортикостероїди робить цю патологію проблемою для клініциста, особливо коли діагностичні ресурси та звичайні терапевтичні стратегії вичерпані. .
Після початку антибіотикотерапії у пацієнтів із пневмонією температура, лейкоцитоз та СРБ мають тенденцію до зниження між третьою та п’ятою добою; потріскування через 1 тиждень, а рентгенологічні зміни через 4 тижні.
Різні фактори, такі як вік, супутні захворювання, етіологічний агент та тяжкість стану, можуть продовжувати його вирішення, не маючи обов'язково патологічного відтінку 5 .
Постулюється, що 90% легеневих інфільтратів зникають через 4 тижні після лікування у осіб молодше 50 років, але лише 30% у осіб старше 50 років.
У пацієнта почався стан, який був позначений як бронхопневмонія торпідної еволюції, відповідно до критеріїв Американське торакальне товариство, оскільки він не досяг клінічної стабільності через 4 дні після діагностики та лікування.
При проведенні диференціального діагнозу слід враховувати як інфекційні, так і неінфекційні причини 6 .
Наявність інших агентів, таких як Мікобактерії туберкульозу, пов'язані з пацієнтами у віці 70-80 років або імунодепресантами, або Legionella pneumophila, важливе значення для важкохворих пацієнтів, старше 40 років, з пригніченим імунітетом або без відповіді на бета-лактами. Відповідним тестом була виключена можливість агентів, пов'язаних з імуносупресією внаслідок ВІЛ-інфекції, а дослідження на CMV також було негативним щодо нещодавньої відповіді IgM, хоча воно показало значення IgG 500 МО/мл (імовірно як імунологічний пам'ять про минулий контакт з агентом, який не мав нічого спільного з поточною ситуацією) 7.8 .
Неінфекційні причини займають 16-50%; включають легеневу тромбоемболію (ТЕЛА), новоутворення, васкуліт, саркоїдоз, токсичність лікарських засобів та NOC 7 .
Кілька лікарських засобів пов’язані з ураженням легенів, і їх діагностика є складною через велику різноманітність рентгенологічних картин. Частого зв’язку з будь-яким із препаратів, які вживає пацієнт, не виявлено.
Ревматологічні дослідження були негативними, і не було клінічної картини, сумісної із захворюваннями мезенхіми.
ПЕТ був виключений за допомогою КТ-ангіографії та значень D-димеру, і не було даних про новоутворення в дослідженнях зображень, інвазивних процедурах та біопсіях 9 .
КТ грудної клітки дуже корисна при бронхопневмонії торпідного розвитку. Підозра на НОК у представленому випадку виникла головним чином із мультифокальних зображень консолідації, відсутності інфекційної причини та відсутності реакції на різні схеми антимікробної терапії.
Периферійний та двосторонній шаблон консолідації, разом із матове скло та міграційний зразок є найбільш описаними.
Важливість демонстрації НОК полягає в його хорошій реакції на лікування кортикостероїдами; однак він не звільняється від несприятливих наслідків, і при його придушенні спостерігається 9-56% рецидивів 9 .
Фігура 1 - Рисунок 3 - Діагностичний алгоритм. Він показує спосіб дії (А), якщо ми думаємо про КС; також як враховувати при диференціальному діагнозі (В), а також не плутати цю сутність з іншими патологіями, навіть якщо вони мають бруківку.
Висновки
- Визнати НОК як клінічно, патологічно та рентгенологічно специфічну сутність серед причин окупації повітряного простору та серед можливостей у контексті інтерстиціальної хвороби; таким чином ми уникнемо діагностичної затримки через відсутність підозр.
- Їх реакція на лікування стероїдами відмінна у великому відсотку випадків; Якісне спостереження має важливе значення, враховуючи високий рівень рецидивів, часто через відсутність відповідного лікування стероїдами протягом належного часу.
Конфлікт інтересів
Автор не заявляє конфлікту інтересів.