Гіпоплазія легенів - це порушення розвитку легенів у матці, яке найчастіше є одностороннім. Це різні вади розвитку легенів, при яких легенева тканина недостатньо розвинена. При гіпоплазії легенів організм недостатньо забезпечений киснем.
Тяжкість захворювання залежить від періоду, коли легені в матці розвиваються не в правильному напрямку. Чим швидше порушується розвиток легенів, тим важче стан. Окрім легеневих відхилень, легенева гіпоплазія має багато порушень розвитку, які вражають травний тракт, серце, сечовидільну систему або кістки.
Легкі нормально розвиваються, якщо:
- грудна порожнина досить розвинена
- плід достатньо рухається в матці
- в матці є необхідна кількість навколоплідних вод
- є достатній тиск у легенях і певна кількість рідини
Виникнення
Гіпоплазія легенів поодиноко зустрічається дуже рідко. Якщо це захворювання проявляється, то здебільшого з іншими вродженими вадами та розладами, такими як. при олігогідрамніонах, водянці плода та різних нервово-м’язових захворюваннях.
При водянці плода існує 90% ймовірності, що у дитини не буде достатньо розвинених легенів. Коли хвороба виникає, немає різниці між расами та статями.
Хвороба вражає приблизно десять дітей на 10000 народжених дітей.
Причини
Причина поділена:
- Основні причини - невідомо, чому сталася гіпоплазія легенів.
- Вторинні причини - є перевіреним медичним станом, який відповідає за розвиток гіпоплазії.
До вторинних причин належать:
- неприродна форма грудної порожнини (різні деформації),
- недостатньо розвинена діафрагма, що призводить до перенесення органів з черевної порожнини в грудну
- нестача навколоплідних вод - при порушеннях функції нирок, передчасному відтоку навколоплідних вод 2
Виступи
Аномалії легенів можна виявити за допомогою УЗД.
:
- недостатнє відчуття рухів плода
- мало навколоплідних вод (виявляється на УЗД)
- утруднене дихання
- синюшне забарвлення шкіри новонародженої дитини
- прискорене дихання
- малювання в міжреберях при диханні всередині грудної клітки
- грудна клітка може бути зміненої форми
- серце можна рухати вправо
- наявність інших вроджених відхилень
Діагностика
- підозра на гіпоплазію легенів може бути висловлена вже під час вагітності, якщо лікар за допомогою ультразвуку виявляє мало навколоплідних вод в матці, невелику окружність голови, іноді спостерігається підвищена витікання голови
- у пошкоджених нирках у новонародженого лабораторні результати свідчать про збільшення маркерів ураження нирок - креатиніну, сечовини
- методи візуалізації:
- Рентген - на рентгені грудної клітки ми можемо побачити повітря в грудній порожнині, т. Зв пневмоторакс
- УЗД - ураження нирок, олігогідрамніон
- ЕКГ - порушення серцевого ритму
- бронхоскопія - огляд дихальних шляхів за допомогою ендоскопа (трубки), введеного в дихальні шляхи
Лікування
Іноді необхідно починати реанімацію відразу після народження, щоб відновити кровообіг і дихання. Потім дітей підключають до штучної вентиляції легенів. це означає, що пристрої дихають за ними. Після стабілізації завжди усувається причина гіпоплазії легень, якщо нерозвинена діафрагма відповідає за захворювання, то починається хірургічне лікування.
Дитині можна допомогти до пологів, якщо є ознаки передчасних пологів, розпочавши раннє лікування антибіотиками, дають препарати, що звільняють матку і таким чином запобігають передчасному скороченню, не в останню чергу, кортикостероїди даються, коли пологи починаються до 34-го тижня вагітності. Кортикостероїди допомагають легеням швидше дозрівати.
Хірургічне лікування проводиться лише після стабілізації стану.
Прогноз
Загальний прогноз залежить від ступеня гіпоплазії, не завжди уражаються цілі легені. Чим менше уражена легеня, тим більше шансів на одужання дитини, хвороба іноді закінчується смертю дитини. Вилікувані діти часто страждають на інфекції дихальних шляхів та різними порушеннями росту.