Головний
Нейробластома - найпоширеніша екстракраніальна солідна пухлина у педіатричних пацієнтів. Втрата зору рідше, ніж рання клінічна ознака метастатичної нейробластоми. Ми представляємо випадок метастатичної нейробластоми та обговорюємо можливу етіологію втрати зору.
Звіт про справу
КТ голови показує велику масу в області сфероїда, яка стискає обидва оптичні нерви на верхівці орбіти.
Повнорозмірне зображення
Мікроскопічний вигляд сфеноїдної нейробластоми, що показує посудинні листя середніх розмірів клітин з мінімальною цитоплазмою та неправильними ядрами (гематоксилін та еозин × 400).
Повнорозмірне зображення
коментар
Нейробластома найчастіше вражає дітей віком до 2 років, при цьому 72% пухлин виникають у черевній порожнині, 13% у середостінні, а в деяких випадках метастатичної нейробластоми первинне місце невідоме. Три основні очні симптоми нейробластоми - пропозисіс, синдром Горнера та опсоклонус.
Нюховна нейробластома, також відома як естейсеуробластома, гістологічно схожа з нейробластомою, але бере свій початок в носовій або синусовій області. Рідше зустрічається у дітей, повільно росте і рідко розвиває множинні віддалені метастази. Катехоламіни в сечі та сироватці рідко підвищені в естейсеуробластомі, оскільки вони часто є в класичній нейробластомі. 1, 2, 3 Естероуробластома як діагноз у нашому випадку малоймовірна через вік появи, відсутність хронічних прогресуючих назальних симптомів або ознак, широке поширення пухлин та збільшення катехоламінів у сечі.
Ворнер 3 повідомив про 2-річного хлопчика з нюховою нейробластомою, який раптово був сліпим. На відміну від нашого пацієнта, за 3 тижні до втрати зору він страждав від епістаксису, періодичної блювоти та двостороннього профтозу. У великій серії Belgaumi та співавт. У 4 із 450 пацієнтів, які отримували лікування нейробластоми, спостерігалося 4 втрати зору, які спостерігались лише у п’яти з цих пацієнтів протягом першого тижня, а решта - під час лікування або під час рецидиву. пухлина. Причиною втрати зору у деяких із цих пацієнтів вважали паранеопластичний прояв. Втрата зору у нашого пацієнта була спричинена великим споноїдним ураженням, яке стискало обидва зорові нерви.
Цей випадок висвітлює різні клінічні прояви недіагностованих нейробластом. На презентації дитина, як правило, погано почувалась, дратувалась, але апірексиальна та зорова недостатність швидко відбувалась протягом 5 днів. У цій ситуації слід враховувати нейробластому. Швидка діагностика у великої кількості цих пацієнтів може бути проведена за допомогою простого та неінвазивного аналізу сечі на метаболіти катехоламіну.