Гострий лімфолейкоз викликаний злоякісною трансформацією (перетворення) стовбурової клітини, яка ділиться на лімфобласти. Злоякісне утворення клітин може відбуватися на різних рівнях поділу клітин. Поширення бластів при цьому злоякісному процесі відхиляється від нормальної непатологічної фізіологічної регуляції. При гострому лімфолейкозі часто присутні хромосомні транслокації, які можуть бути активовані транслокацією онкогенів.
Поява (захворюваність) - кількість нових захворювань:
Більше захворювань зустрічається у дорослих понад 50 років, але найпоширенішими є люди у віці 80 років і старше. У дітей найвища захворюваність у віці 4 років.
Симптоми
Основний симптом - відсутність фізіологічних клітин крові
Може статися пошкодження органу, а потім:
- Збільшення печінки (гепатомегалія)
- Збільшення селезінки (спленомегалія)
- Пухлина середостіння, що вражає лімфатичні вузли
- Плевральний випіт
- Розлади центральної нервової системи (ЦНС)
Загальний стан погіршується через порушення кровотворення, хворий слабкий, втомлений, погано почувається.
Причини
- Найбільш відомою асоціацією з виникненням ВСЕ є розлад (аберація) хромосом - трисомія хромосоми 21.
- Більша частота ВСІ спостерігається у деяких спадкових синдромів, таких як синдром Блума, анемія Фанконі тощо.
- Хоча основний вплив факторів ризику із зовнішнього середовища не доведений, загалом вони також розглядаються як можливий пусковий механізм мутагенезу та пізніше канцерогенезу. Прикладами мутагенних хімічних речовин є: алкілюючі цитостатики, органічні розчинники, поліароматичні вуглеводні, іонізуюче випромінювання та інші мутагени та канцерогени, які спеціально перераховані в публікаціях IARC.
- Форми ВСЕ, пов'язані з вірусними інфекціями, також рідкісні.
Діагностика
Джерело фото: Shutterstock.com
Метою розширеної діагностики є, крім класифікації ВСІХ, а також факторів ризику, визначення ступеня ураження окремих органів або інших проблем зі здоров'ям. Визначити потенціал донор кісткового мозку у разі необхідності трансплантації може також посприяти спеціалізоване обстеження членів сім'ї.
Лікування
- ХІМІОТЕРАПІЯ - є основою лікування ВСІХ. Цитостатики вводяться у кілька блоків. Вибір ліків залежить від типу лімфоми, прогностичних факторів, загального стану здоров’я.
- Індукційне лікування триває приблизно 8 тижнів
- Консолідаційне лікування слідує за фазою індукції, якщо симптоми захворювання пом'якшуються або зникають (повна ремісія). Потім слід інтенсивне консолідуюче лікування для видалення залишків хвороби, які зберігаються, але можуть бути визначені лише спеціальними методами молекулярної генетики. Це знову хіміотерапія.
- Підтримуюче лікування може тривати до 2,5 року, коли хіміотерапія з аутологічною або алогенною трансплантацією кісткового мозку застосовується знову.
- Схеми паліативної терапії доступні для пацієнтів, які не переносять складного лікування
- Хірургічне лікування використовується з діагностичною метою.
- РАДІОТЕРАПІЯ (ІРДІАЦІЯ) є частиною комбінованої терапії, особливо ЦНС.
- Імунотерапія у т. зв інтерферон альфа використовується для підтримуючого лікування позитивних ОЛЛ.
Загальні принципи лікування пацієнтів, які отримують агресивну хіміотерапію:
- Пацієнт повинен приділяти підвищену увагу гігієні порожнини рота, а також гігієні в області анального відділу та статевих органів, не повинен користуватися зволожувачами повітря, квітами в кімнаті, повинен бути захищений від контакту з патогенними мікроорганізмами (вірусами та бактеріями), якщо це неможливо отримати внутрішньом’язові або підшкірні ін’єкції.
- Як запобіжний захід доцільно запобігати різним ускладненням, які можуть виникнути під час терапії - це, наприклад, запальні захворювання легенів (пневмонія).
- Важливо стежити за лікуванням на предмет пошкодження деяких органів.
- У пацієнтів літнього віку враховується лікування для фізичних вправ, тому застосовуються менш агресивні процедури.
Ресурси
- Зденек Адам, Іржі Ворлічек та ін.: Гематологія II Огляд злоякісних гематологічних захворювань, під ред. Grada Publishing, spol.s.r.o., 2001, с. 51-63
Будьте в курсі всього, що вас цікавить. Читайте новини та цікаві речі зі сфери здоров’я, краси та способу життя.