Робоча група SENPE

Харчове лікування аміотрофічного бічного склерозу: короткий зміст рекомендацій

Харчове лікування аміотрофічного бічного склерозу: короткий зміст рекомендацій

2 Університетська лікарня Белвітж. L'Hospitalet de Llobregat. Барселона.

3 Лікарня ClÃnico Universitario Сантьяго де Компостела. Сантьяго.

4 Університетська лікарня Сон Дурета (загальна лікарня). Пальма-де-Майорка.

5 Загальноуніверситетська лікарня Аліканте. Аліканте.

6 Університетська лікарня Vall d'Hebron. Барселона.

7 Університетська лікарня Принца Астурійського. Алькаль де Енарес. Мадрид.

10 Університетська лікарня 12 жовтня. Мадрид.

11 Університетська лікарня імені Грегоріо Марані. Мадрид.

12 Клініка Університету Наварри. Мадрид.

ALS є найпоширенішим із захворювань рухових нейронів. Загальна захворюваність становить 1,5–2,7 нових випадків на 100 000 жителів на рік, із середньою поширеністю від 2,7 до 7,4 випадків на 100 000 жителів 2. За даними Іспанського неврологічного товариства, в Іспанії щодня діагностують три нових випадки, що означає щорічну захворюваність 1/100000 жителів та поширеність 3,5/100000 3 .

Понад 90% випадків БАС є спорадичними та ідіопатичними, а 5-10% - сімейними. Спорадичний АЛС більше вражає чоловіків (співвідношення: 1,3-1,5: 1), із захворюваністю, яка зростає через 40 років і досягає піку між 70 і 75 роками. Захворюваність між статями стає рівною із збільшенням віку діагностики на 4, 5 - 6 .

Біологічного маркера для БАС не існує. Діагноз є принципово клінічним і займає в більшості випадків кілька місяців. Критерії El Escorial та Awaji дозволяють підтвердити діагностичну підозру 4, 6 .

Таблиця I.В Ознаки та симптоми залежно від уражених рухових нейронівВ

лікування

Хоча більшість пацієнтів з БАС не мають деменції (переважно лобно-скроневої, якщо така є), певні когнітивні порушення можуть бути виявлені майже у половини пацієнтів. Емоційна лабільність дуже поширена в бульбарній формі.

БАС як дегенеративне неврологічне захворювання має значний вплив на харчовий статус. Залежно від використовуваного визначення недоїдання, його поширеність коливається від 16% до 55% 8. З іншого боку, саме недоїдання негативно впливає на силу м’язів та імунітет, погіршуючи еволюційний перебіг захворювання. Гіпотрофія є одним із незалежних предикторів якості життя та виживання пацієнтів, які постраждали від ALS 9 .

Таблиця II.В Фактори, що спричиняють недоїданняВ

Враження м’язів кистей і рук додає труднощів процесу годування (приготування їжі, поводження зі столовими приборами тощо). Слабкість тулуба і шиї може спричинити проблеми з утриманням голови та збереженням вертикального положення.

За консенсусом оцінка поживності повинна проводитися на початку та кожні три місяці та включати основні дані ваги, розрахунок її коливань, ІМТ та базову антропометрію 3, 12 .

Немає конкретних рекомендацій щодо кількості білків, хоча залежно від поживного стану можна розрахувати вміст від 0,8 до 1,5 г/кг/день 10, 20, 21 .

У будь-якому випадку і калорійність, і споживання білка повинні адаптуватися до еволюції.

Коли дисфагія прогресує або харчовий статус неможливо підтримувати при пероральному годуванні, необхідно вдатися до ентерального харчування (EN).

Таблиця III.В Показання до гастростомії та НЕВ

Загальна рекомендація полягає у проведенні черезшкірної ендоскопічної гастростомії (ПЕГ) до того, як FVC опуститься нижче 50%, навіть якщо на той момент відсутні проблеми з харчуванням або ознаки дисфагії. Черезшкірна рентгенологічна гастростомія (GRP) може бути зроблена з FVC менше 50%, оскільки для цього потрібен менший ступінь седації 10, 12, 22. Однак нещодавно було доведено, що розміщення GEP є здійсненним і безпечним в руках експертів, навіть якщо FVC нижче 50% 29, 30, 31, 32 .

Як і щодо складу СОН, немає рекомендацій щодо найбільш підходящого типу формули НЕ. У переважній більшості робіт використовуються нормо або гіперпротеїчні гіперкалорійні формули. Існує лише одне проспективне рандомізоване дослідження з 20 пацієнтів, що порівнює стандартну формулу з двома нормопротеїновими гіперкалорійними формулами: багата вуглеводами проти. багатий жиром 35. Толерантність до суміші з високим вмістом вуглеводів була кращою, ніж до сумішей із ізокалічною кислотою та сумішшю з високим вмістом жиру, але жодних інших клінічно значущих відмінностей виявити не вдалося. Також необхідність введення сумішей волокон недостатньо вивчена.

Таблиця IV.В Ключові запитання щодо управління харчуванням пацієнтів з БАС: короткий опис харчових рекомендаційВ

ІМТ: індекс маси тіла; NE: ентеральне харчування; НП: парентеральне харчування; DEXA: денситометрія кістки; BIA: біоімпеданс. Робоча група EFNS 2012: GCPP (належна клінічна практика), немає доказів, але є чіткий консенсус серед експертів EFNS. ESPEN 2017: ступені рекомендації ЗНАК (A, B, 0). GPP: Пункт належної практики, доказів немає, але є консенсус між експертами ESPEN. Cochrane 2017: Рівні доказів та Рекомендація GRADE.

Важливо, щоб в історії хвороби пацієнта був запис про інформаційний процес, про його побажання, уподобання, а також про рішення, які він приймає. Хоча процес усвідомленої згоди в основному є усним, письмові форми можуть бути корисними, якщо пацієнт розуміє та приймає їх корисність та значення. Подібним чином слід розглянути можливість складання документа попередніх вказівок або попередніх вказівок, в якому деталізуються програми допомоги, які бажає пацієнт під час еволюції хвороби, зберігаючи можливість зміни своєї думки та модифікації рішення щодо захворювання. початок/призупинення життєзабезпечення, включаючи штучне вигодовування. Представник, призначений пацієнтом, гарантуватиме виконання його побажань.

У таблиці 5 узагальнено деякі рекомендації, на яких повинен базуватися інформаційний процес для діагностики БАС, але які корисні в будь-який еволюційний момент 4 .

Таблиця V.В Рекомендації в процесі комунікації діагнозу ALS (змінено від Andersen 2012) (4) В

ALS є найпоширенішим із захворювань рухових нейронів. З урахуванням захворюваності в Іспанії близько одного нового випадку на 100 000 жителів на рік, нечасто зустрічається такий тип пацієнтів у консультаціях з питань харчування, тому наявність керівництва з управління особливо корисно.

1. Elman LB, McCluskey L. Клінічні особливості бічного аміотрофічного склерозу та інших форм хвороби рухових нейронів. В: Uptodate. Eichler AF (ред.) 2018. Доступ до січня 2018. Доступно за адресою: http://www.uptodate.com/ [В ПосиланняВ]

3. Міністерство охорони здоров’я, соціальних служб та рівності. Матіас-iіу Гуга Дж., Гімез Пастор І, Мартан Асеро Т (координатор). Стратегія неврологічних захворювань національної системи охорони здоров’я. Квітень 2016. [В Посилання]

4. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, De Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. Робоча група EFNS з діагностики та лікування аміотрофічного бічного склерозу: керівні принципи EFNS щодо клінічного лікування аміотрофічного бічного склерозу. Eur J Neurol 2012; 19 (3): 360-75. [В Посилання]

5. Wang MD, Little J, Gomes J, Cashman NR, Krewski D. Ідентифікація факторів ризику, пов'язаних з настанням та прогресуванням аміотрофічного бічного склерозу за допомогою систематичного огляду та мета-аналізу. Нейротоксикологія 2017; 61: 101-30. [В Посилання]

6. Елман Л. Б., Мак-Класкі Л. Діагностика аміотрофічного бічного склерозу та інших форм захворювання моторних нейронів. В: Uptodate. Айхлер А.Ф. (за ред.). 2018. Доступ на січень 2018. Доступно за адресою: http://www.uptodate.com/ [В ПосиланняВ]

7. ChiГІ A, Logroscino G, Hardiman O, Swingler R, Mitchell D, Beghi E, et al; Консорціум Eurals. Прогностичні фактори при БАС: критичний огляд. Amyotroph Lateral Scler 2009; 10 (5-6): 310-23. [В Посилання]

9. Marin B, Arcuti S, Jesus P, Logroscino G, Copetti M, Fontana A, et al.; Французький реєстр ALS у Лімузені (FRALim). Популяційні докази того, що виживання при бічному аміотрофічному склерозі пов’язане із втратою ваги під час діагностики. Neurodegener Dis 2016; 16 (3-4): 225-34. [В Посилання]

10. Грінвуд Д.І. Управління харчуванням аміотрофічного бічного склерозу. Nutr Clin Pract 2013; 28 (3): 392-9. [В Посилання]

11. Kasarskis EJ, Mendiondo MS, Matthews DE, Mitsumoto H, Tandan R, Simmons Z, et al.; ALS Nutrition/NIPPV Study Group. Оцінка щоденних витрат енергії у осіб з аміотрофічним бічним склерозом. Am J Clin Nutr 2014; 99 (4): 792-803. [В Посилання]

12. Burgos R, Breton I, Cereda E, Desport JC, Dziewas R, Genton L, et al. Керівництво ESPEN щодо клінічного харчування в неврології. Clin Nutr 2018; 37: 354-96. DOI: 10.1016/j.clnu.2017.09.003 [В Посилання]

13. Національний інститут досконалості здоров’я та догляду: клінічні рекомендації. Хвороба рухових нейронів: оцінка та управління. Національний центр клінічних рекомендацій (Великобританія). Лондон: Національний інститут охорони здоров’я та догляду (Великобританія); 2016. [В ПосиланняВ]

15. Johnson J, Leigh PN, Shaw CE, Ellis C, Burman R, Al-Chalabi A. Задоволення від їжі при аміотрофічному бічному склерозі як провісник неротового годування. Amyotroph Lateral Scler 2012; 13 (6): 555-9. [В Посилання]

16. Дорст Дж., Кенхлейн П., Хендріх С., Кассубек Дж., Сперфельд А.Д., Людольф А.Ц. Пацієнти з підвищеним рівнем тригліцеридів та холестерину в сироватці крові мають тривале виживання при аміотрофічному бічному склерозі. J Neurol 2011; 258 (4): 613-7. [В Посилання]

17. Zhang F, Zhang Q, Ke Y, Hao J, Lu L, Lu N, et al. Рівень сечової кислоти в сироватці крові у пацієнтів з бічним аміотрофічним склерозом: мета-аналіз. Sci Rep 2018; 8 (1): 1100. [В Посилання]

18. Desport JC, Preux PM, Bouteloup-Demange C, Clavelou P, BeaufrÃre B, Bonnet C, et al. Валідація аналізу біоелектричного імпедансу у пацієнтів з бічним аміотрофічним склерозом. Am J Clin Nutr 2003; 77: 1179-85. [В Посилання]

19. Roubeau V, Blasco H, Maillot F, Corcia P, Praline J. Поживна оцінка аміотрофічного бічного склерозу в повсякденній практиці: значення зважування та аналіз біологічного імпедансу. М'язовий нерв 2015; 51: 479-84. [В Посилання]

20. Muscaritoli M, Kushta I, Molfino A, Inghilleri M, Sabatelli M, Rossi Fanelli F. Харчова та метаболічна підтримка у хворих на бічний аміотрофічний склероз. Харчування 2012; 28 (10): 959-66. [В Посилання]

21. Піке М.А. Харчовий підхід для пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом. Rev Neurol (Париж) 2006; 162 Специфікація No 2: 4S177-4S187. [В Посилання]

22. Американська академія неврології. Оновлення: догляд за хворим на бічний аміотрофічний склероз: ліки, харчова та респіраторна терапія. Жовтень 2009 р. Підтверджено 30 квітня 2014 р. [В Посилання]

23. Kellogg J, Bottman L, Arra EJ, Selkirk SM, Kozlowski F. Методи управління харчуванням, ефективні для збільшення ваги, часу виживання та функціонального стану у пацієнтів з БАС: систематичний огляд. Аміотроф бічний склер фронтотемпоральний дегенер 2017; 11: 1-5. [В Посилання]

24. McDonnell E, Schoenfeld D, Paganoni S, Atassi N. Методи причинно-наслідкового висновку для вивчення використання шлункової зонда при аміотрофічному бічному склерозі. Неврологія 2017; 89 (14): 1483-9. [В Посилання]

25. Fasano A, Fini N, Ferraro D, Ferri L, Vinceti M, Mandrioli J. Percutaneus ендоскопічна гастростомія, втрата маси тіла та виживання при аміотрофічному бічному склерозі: популяційне дослідження реєстру. Аміотроф бічний склер фронтотемпоральний дегенер 2017; 18 (3-4): 233-42. [В Посилання]

26. Морассутті I, Джометто М, Баруффі С, Маркон М.Л., Мічіелто С, Джометто Б та ін. Харчове втручання при аміотрофічному бічному склерозі. Minerva Gastroenterol Dietol 2012; 58 (3): 253-60. [В Посилання]

27. Ng L, Khan F, Young CA, Galea M. Симптоматичне лікування бокового аміотрофічного склерозу/захворювання рухових нейронів. Кокранівська база даних Syst Rev 2017; 1: CD011776. DOI: 10.1002/14651858.CD011776.pub2 [Посилання]

28. K¶¶rner S, Hendricks M, Kollewe K, Zapf A, Dengler R, Silani V, et al. Втрата ваги, дисфагія та прийом добавок у пацієнтів з бічним аміотрофічним склерозом (АЛС): вплив на якість життя та терапевтичні можливості. Неврологія BMC 2013; 13: 84-93. [В Посилання]

29. Dorst J, Dupuis L, Petri S, Kollewe K, Abdulla S, Wolf J, et al. Черезшкірна ендоскопічна гастростомія при бічному аміотрофічному склерозі: проспективне спостережне дослідження. J Neurol 2015; 262 (4): 849-58. [В Посилання]

30. Czell D, Bauer M, Binek J, Schoch OD, Weber M. Результати черезшкірної ендоскопічної введення гастростомічної трубки у хворих на аміотрофічний латеральний склероз із порушенням дихання при неінвазивній вентиляції. Respir Care 2013; 58 (5): 838-44. [В Посилання]

31. Banfi P, Volpato E, Valota C, D'Ascenzo S, Alunno CB, Lax A, et al. Використання неінвазивної вентиляції під час розміщення пробірки для годування. Respir Care 2017; 62 (11): 1474-84. [В Посилання]

32. Kak M, Issa NP, Roos RP, Sweitzer BJ, Gottlieb O, Guralnick A, et al. Гастростомічне розміщення трубки є безпечним при запущеному аміотрофічному бічному склерозі. Neurol Res 2017; 39 (1): 16-22. [В Посилання]

33. Кацберг Х.Д., Бенатар М. Ентеральне зондове годування при аміотрофічному бічному склерозі/захворюваннях рухових нейронів. Cochrane Database Syst Rev 2011; (1): CD004030. DOI: 10.1002/14651858.CD004030.pub3 [В Посилання]

34. McDermott CJ, Shaw PJ, Stavroulakis T, Walters SJ, Al-Chalabi A, Chandran S, et al. Гастростомія у пацієнтів з аміотрофічним латеральним склерозом (ProGas): перспективне когортне дослідження. Навчальна група ProGas. Lancet Neurol 2015; 14 (7): 702-9. [В Посилання]

35. Wills AM, Hubbard J, Macklin EA, Glass J, Tandan R, Simpson EP та ін. Гіперкалорійне ентеральне харчування у пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом: рандомізоване, подвійне сліпе, плацебо-контрольоване дослідження фази 2. Lancet 2014; 383 (9934): 2065-72. [В Посилання]

36. Verschueren A, Monnier A, Attarian S, Lardillier D, Pouget J. Ентеральне та парентеральне харчування на пізніх стадіях ALS: спостережне дослідження. Amyotroph Lateral Scler 2009; 10 (1): 42-6. [В Посилання]

37. Абдельнур-Маллет М, Верщурен А, Гай Н, Соріані М.Х., Чалбі М, Гордон П та ін. Безпека домашнього парентерального харчування у пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом: французьке національне опитування. Amyotroph Lateral Scler 2011; 12 (3): 178-84. [В Посилання]

39. Гонзалес-Менесес-Лопес А, Бенавідес-Вальчес Дж, Фернандес-де-ла-Мота Е, Фернендес-Лопес Р, Гарса-Гарса А, Гарса-Ролдан П та ін. План догляду за людьми з рідкісними захворюваннями. Хунта де Андалусія. Рада охорони здоров’я; 2015. Доступно за адресою: http://www.juntadeandalucia.es/salud/sites/csalud/contenidos/Informacion_General/c_1_c_6_planes_estrategias/plan_de_atencion_a_personas_afectadas_por_enfermedades_raras [В Посилання]

40. Connolly S, Galvin M, Hardiman O. Лікування кінця життя у пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом. Lancet Neurol 2015; 14 (4): 435-42. [В Посилання]

41. Джонстон В.С., Хоскінс К., МакКласкі Л. Аміотрофічний бічний склероз: етичні виклики. Неврологія 2011; 76 (7 Suppl 2): ​​S1-S5 [В Посилання]

Отримано: 22 червня 2018 р .; Затверджено: 23 червня 2018 року

Листування: Ана Кантон Бланко. Клінічна лікарня Університету Сантьяго де Компостела. RГєa da Choupana, с/п. 15706 Сантьяго-де-Компостела, Коруга e-mail: [email protected]

В Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons