Визначення: Гломерулонефрит (ГН) - це захворювання нирок із запальними змінами, особливо на клубочках, в результаті імунологічно обумовленого процесу. За клінічним перебігом його поділяють на гострий та хронічний. Гострим є стерильне гостре запалення всіх клубочків, яке виникає внаслідок активації імунологічних процесів відразу після деяких інфекцій організму. Хронічний зазвичай виникає з самого початку, моторошний, непомітний, має прогресуючий характер і протягом декількох років поступово викликає хронічну ниркову недостатність із нирковими зморшками. Хронічна ГН - це група з декількох різноманітних первинних гломерулопатій, що характеризуються тривалим, незворотним та, як правило, прогресуючим перебігом. Це двостороннє захворювання нирок, при якому стерильний хронічний запальний процес поступово спричинює збільшення склерозу, утворюючи рубці до вимирання клубочків та зморщування нирок. Також спостерігається дистрофія канальців та склероз судинних та ниркових судин. Це найчастіша причина хронічної ниркової недостатності від набутих захворювань нирок.

хронічний

Етіопатогенез: Хронічний ГН - найпоширеніше імунокомплексне захворювання. Антигенний компонент складається з антигенів мікроорганізмів, а також інших екзогенних (вакцина, чужорідні білки, бджолиний, зміїний отрута, ліки ...) та ендогенних антигенів (канальцевих клітинних або пухлинних антигенів, кріоглобулінів, тиреоглобуліну, змінених ядерних антигенів або агрегатів імуноглобуліну).

Клінічна картина: Він проявляється хронічним нефритичним синдромом (переважання еритроцитурії, незначної протеїнурії, гіпертонії) або нефротичним синдромом (велика протеїнурія, набряки, незначна еритроцитурія, гіпертонія). Симптоматологія варіюється залежно від стадії. Протягом латентного періоду клінічна симптоматика є поганою, єдиними симптомами, як правило, є легка протеїнурія та мікроскопічна еритроцитурія. Втома часто підвищена, шкіра бліда до солом’яно-жовтого кольору, з’являються головні болі, порушення концентрації уваги, поліурія та полідипсія. Інфекції верхніх дихальних шляхів, хірургічні втручання, травми та інші стреси часто викликають гострі загострення хронічного ГН. Гематурія може стати макроскопічною під час гострих загострень. Артеріальна гіпертензія є загальним явищем. У пацієнтів спостерігається легкий набряк, як правило, вранці, що вражає лише область очей, зап’ястя або щиколотки. Перебіг захворювання повільний (4-10 років, іноді довше). Нирки поступово зморщуються і значно зменшуються при обстеженні УЗД (UltraSonoGrafia). Зазвичай хвороба прогресує від латентної стадії через гіпертонічну або нефротичну форму до термінальної стадії ниркової недостатності, симптоми якої поєднуються з гіпертензією та серцевою недостатністю. Часто трапляються зміни очного фону, включаючи крововиливи та набряк сосочків.

Діагностика: Гематурія - регулярний симптом хвороби, вона, як правило, лише мікроскопічна, вона посилюється під час загострення захворювання. Еритроцити сечі мають клубочковий характер із змінами в клітинній мембрані та частотою розвитку акантоцитів 5-12% і більше. Протеїнурія, яка підвищується до нефротичних значень, майже завжди виявляється в сечі. У осаді сечі виявляються гіалінові, зернисті та еритроцитарні циліндри. Ізольована протеїнурія або гематурія мають кращий прогноз, ніж їх поєднання. На більш запущених стадіях хронічного ГН можуть бути пов’язані канальцеві дисфункції, особливо аміноацидурія, глікозурія, порушення підкислення та концентрації. Канальцева дисфункція насправді є проявом вторинного тубулоінтерстиціального нефриту, який є важливим фактором прогресування хронічного ГН до стадії хронічної ниркової недостатності. Ми інформуємо про активність та прогноз ГН за результатами імунологічних обстежень: зниження активності комплементу (СН50, АН50) та його компонентів (С3, С4, С3-активатор), підвищена концентрація продуктів розпаду фібрину (FDP) або сироватки крові димер і, зокрема, в сечі, неселективна протеїнурія, підвищений рівень імунокомплексів, антигломерулярні антитіла до базальної мембрани (GBM) або антитіла до β-ANCA та C-ANCA та сироваткові імуноглобуліни в аналізах клітинного імунітету.

Диференціальний діагноз: Враховуються всі захворювання, що спричиняють гіпертонію, гематурію, нефротичний синдром та протеїнурію. Слід розрізняти есенціальну гіпертензію (тривала функція нирок збережена, дані сечовипускання відсутні, нирки нормальних розмірів), хронічний пієлонефрит (епізоди лихоманки в анамнезі з дизурією, бактеріурія в сечі та лейкоцитурія переважають над еритроцитурією, поширеність туберкульозу функції - зокрема ниркова концентрація, ниркова редукція УЗД та ізотопна нефрографія) та первинний тубулоінтерстиціальний нефрит (легкі сечовивідні та клінічні дані, ознаки основного захворювання, хронічна ниркова недостатність (ХРН) та канальцева дисфункція). Для диференціальної діагностики, підбору терапії та визначення прогнозу необхідна біопсія нирок.

Прогноз: Захворювання, як правило, носить прогресуючий характер. Результати імунологічних досліджень і особливо біопсія нирки мають принципове значення для визначення прогнозу. Невеликі патології клубочків, вогнищевий ГН без склерозу та ендокапілярний проліферативний ГН мають хороший прогноз. Вогнищеві та сегментарні склерозуючі ураження (вогнищевий гломерулосклероз), мембранний, мембранно-проліферативний та особливо екстракапілярний та дифузний склерозуючий гломерулонефрит мають дуже серйозний прогноз, і лікування слід коригувати відповідно. Кожне загострення погіршує роботу нирок і наближається до ІХСН. Пацієнти можуть працювати на робочих місцях без напруженої фізичної роботи, без великих коливань температури і за винятком контакту з розчинниками (хімічна промисловість, художник, художник, продавець аптек = цих робіт немає). Можлива легка робота без впливу кліматичних змін, за умови, що вони можуть дотримуватися лікувальних заходів, поки швидкість клубочкової фільтрації (ГФ) не впаде до значень близько 0,5 мл/с (30 мл/хв). Коли GF падає нижче цього значення, пацієнти повністю інвалідизуються.