Рікардо Кубедо (Валенсія, 1965) - онколог університетської лікарні Пуерта-де-Ієрро. Вона відвідує Сінка між прийомами, щоб пояснити тонкощі і особливості своєї спеціальності: саркоми. Ці рідкісні пухлини, що виникають у сполучних тканинах, є однією з тисяч рідкісних захворювань, які сьогодні відзначають свій день. Кубедо захоплений своєю професією і дуже критично ставиться до бар'єрів між автономними громадами, які ускладнюють звернення до експертних центрів та доступ до терапії.

саркому

Роберто Кубедо позує поруч із афішею групи експертів з рідкісних захворювань, організованої PharmaMar та FEDER./Вікент Урбані

На саркоми припадає близько 1% ракових захворювань. Вони являють собою пухлини, що виникають у скелеті або в м’яких тканинах (м’язи, сухожилля, нерви або судини), з більшою поширеністю в кінцівках. Існує близько 150 різних різновидів, абсолютно різних захворювань один від одного з точки зору прогнозу та лікування.

Це пухлини людей набагато молодших за те, що звикли бачити при раку. Середнє значення саркоми становить близько 30 років, тоді як у раку загалом - від 60 до 70. Насправді, саркома є однією з пухлин, яка найбільше вражає дітей, навіть у місячному віці. Говорити про профілактику важко, бо ви не знаєте причини.

Чи легко діагностувати цей тип раку?

Це повинно бути, але це не так. Передчасна діагностика практично неможлива, оскільки підозра дуже мала. Якщо 14-річний хлопчик приходить до кабінету свого педіатра зі скаргами, наприклад, на біль у підколінній сухожиллі, дуже важко думати, що у нього пухлина. Завжди наростаючі болі, спортивні травми, удари завжди спадають на думку. Те саме з кимось у 20–30 років. На жаль, час затримки лікування дуже довгий, поки не з’явиться щось помітне, наприклад, грудка. Крім того, існує так багато способів, що зазвичай приходить перша консультація при саркомі, що насправді є складним.

"Передчасна діагностика саркоми практично неможлива, оскільки підозра є дуже низькою"

Чи можна говорити про фактори ризику?

Чесно кажучи, ні. Єдиним типом саркоми, причину якого ми знаємо, є те, що ми називаємо радіоіндукованою саркомою, при якій із часом затримки приблизно від 10 до 20 років після опромінення може з’явитися саркома. Це все частіше залишається в минулому; це сталося зі старими апаратами для радіотерапії - кобальтовими насосами, які видавали дуже високу і погано керовану радіацію. За сучасних радіаційних технологій ймовірність ще нижча.

¿І лікування можна оптимізувати?

Першим варіантом лікування є практично завжди хірургічне втручання. Насправді, якщо вони не поширилися або не поширилися згодом, саркоми можна вилікувати хірургічним шляхом. По вулиці йде багато людей, які перемогли саркому. Потім є променева терапія, хіміотерапія, лікування антитілами тощо. які можуть завершити видалення, оскільки вони зменшують ймовірність подальшого рецидиву. І як тільки пацієнт, на жаль, перебуває у невиліковній фазі, його якість життя можна продовжити та покращити.

Як проходять дослідження нових методів лікування?

Ми пережили історичну паузу, в якій практично не з’явилося нових препаратів від саркоми, але за останні п’ять і десять років у нас невелика лавина наркотиків. Це не так багато, як те, що доступне проти раку легенів, молочної залози або передміхурової залози, але у нас є більше зброї, ніж було раніше.

Який прогноз постраждалих?

Абсолютно мінлива. Є саркоми, які поводяться практично так само, як якщо б це були лейкемії, що ви майже можете побачити, як вони ростуть, якщо ви на них дивитесь, а також інші такі повільні, що іноді ми вирішуємо не лікувати їх, тому що вони ростуть так повільно і так турбують мало, що лікування гірше за хворобу. Спостереження зберігається лише до тих пір, поки вони не виростуть достатньо, щоб їх можна було знову оперувати. Але загалом це пацієнти, які, перебуваючи у невиліковній фазі, мають тенденцію жити довгий час порівняно з раком легенів або підшлункової залози.

Чи розглядаються психологічні аспекти при цих видах раку?

Все об’єднано, так що психологічному фактору доводиться приділяти пильну увагу. Перш за все співвідношення. Не можна очікувати, що у нього буде рак у 23 роки, не кажучи вже про те, що мова йде про дитину. Існує особливо складна група - це підлітки. Це також пацієнти, які часто ходять місяцями і навіть роками від консультацій до консультацій з діагнозами різного роду, поки не знаходять правильного, і це породило скептицизм та виправдану недовіру до системи охорони здоров’я. До того ж, будучи рідкісною хворобою, вони мають прекрасне почуття самотності, бо не знають нікого в такій ситуації.

"Це пацієнти, які пройшли місяці і навіть роки від консультації до консультації з різними діагнозами, поки не знайшли правильного"

Що б ви сказали пацієнтові, у якого щойно діагностували цей тип саркоми?

Дізнайтеся самостійно, де ви можете отримати найкраще лікування. Будучи рідкісними пухлинами, багато разів все робиться не так, як слід. І потрібно їхати туди, де ви бачите більше випадків, ніж зазвичай, адже звичайний онколог може бачити лише одного на рік-два. Тут асоціації пацієнтів повинні відігравати головну роль і можуть інформувати їх, оскільки це зовсім непросто.

Як ви вважаєте, чи достатньо досліджень щодо таких рідкісних захворювань?

Досліджень ніколи не буває достатньо. Ну, тепер є. Проблема полягає в тому, що пацієнти знають, що вона існує і що існують канали для її поширення. Наприклад, зараз у лікарні Пуерта-дель-Ієрро існує лікування ліпосаркоми (народжених із жиру), засноване на пригніченні двох генів. Компанія, яка має ці препарати, вирішила інвестувати і вибрала дев’ять дослідників по всьому світу для лікування тридцяти пацієнтів. Ми є одними з вибраних, ми очікуємо результатів протягом півроку-року, хоча ми вже маємо деякі попередні дані, і правда полягає в тому, що це дуже перспективно. Але важко дістатися до цих пацієнтів. Оскільки вони повинні отримувати інформацію про те, що таке лікування доступне, або ми знаємо, що ці пацієнти існують, і в цьому справді полягає складність. На жаль, клінічні випробування залишаються без пацієнтів, а пацієнти - без клінічних випробувань. Тут немає місця зустрічі.

Яким ви бачите майбутнє рідкісних хвороб?

Чесно кажучи, я не бачу великої революції. Я сподіваюся, що в найближчі кілька років це відбудеться, як і в багатьох інших пухлинах, коли людина озирається назад і думає, що все сильно змінилося. У саркомах вже більше десяти років все в стагнації. Я сподіваюся, що це призведе до більшої зацікавленості, з’являться нові ліки та звертатиметься увага на фармацевтичні компанії, які охочіше вкладатимуть у це ресурси.

Відсутність бюджету, бар’єри та несправедливість між автономними громадами

Відсутність бюджету перешкоджає створенню мережі національних та європейських довідкових центрів для боротьби з рідкісними хворобами, за словами Сантьяго де ла Ріва, члена ради директорів Іспанської федерації рідкісних хвороб (FEDER). Особа, відповідальна за скаргу на відсутність рівності у доступі до лікування пацієнтів з різних автономних громад

Минулого тижня Де-ла-Рива взяв участь у групі експертів, організованій біотехнологічною компанією PharmaMar та FEDER, в якій також брав участь онколог Рікардо Кубедо, який дуже критикував нерівність у доступі до лікування між автономними громадами, а також адміністративні бар'єри в охорони здоров'я, що "особливо перешкоджає направленню до експертних центрів і, в деяких випадках, доступу до деяких методів лікування".