Це запалення судин (васкуліт) невідомої причини, яке може вразити майже будь-яку частину тіла (генералізований або системний розподіл). Хвороба Бехчета викликає характерні ураження шкіри та слизових оболонок. Часто викликає зміни в очах, м’язах і суглобах.

хвороба

Хвороба Бехчета має дуже низький рівень захворюваності та хронічний перебіг. Це викликає виразки у роті у вигляді болючих виразок, генітальних виразок та запалення очей. Це також може спричинити різні типи уражень шкіри, запалення суглобів (артрит), запалення кишечника з діареєю та запалення нервової системи, як центральних (мозок, мозочок, стовбур мозку, спинного мозку, мозкових оболонок), так і периферичних нервів (рук і ніг) ). Ці травми є наслідком запалення артерій і вен.

ЇЇ ЗВ'ЯЗОК З ВІКОМ І ГЕОГРАФІЄЮ

Хвороба Бехчета, як правило, починається у віці від двадцяти до сорока років, хоча вона може проявитися у будь-якому віці. Хвороба більш поширена в країнах Середземноморського та Азіатського басейну, але її поширення є універсальним.

Невідомо, яка причина відповідає за початок захворювання, і вона не є заразною. Вважається, що він з’являється у генетично схильних людей, які піддаються дії якогось зовнішнього агента, ймовірно, бактерій. У пацієнтів із цим захворюванням часто спостерігаються дефекти імунної системи, функція яких полягає у захисті організму від інфекційних агентів, таких як віруси та бактерії.

Еволюція хвороби Бехчета зазвичай переривчаста, періоди ремісії (відсутність активності хвороби) та загострення (періоди активності) протягом багатьох років, з прогресивною тенденцією до ремісії. Симптоми можуть тривати від днів до тижнів, або вони можуть зберігатися протягом місяців або років. Вони, як правило, спричиняють інвалідність, яка знижує якість життя.

Міжнародна група з вивчення хвороби Бехчета опублікувала систему класифікації в 1990 році, яка вимагає наявності:

  • Повторювані виразки в ротовій порожнині, плюс два або більше з наступного:
  • періодичні виразки статевих органів.
  • Запальні ураження очей.
  • Специфічні ураження шкіри.
  • Позитивність тесту, що вимірює реактивність шкіри (патергія).

Іншими проявами захворювання, які можуть бути корисними для діагностики в окремих випадках, є:

  • Підшкірний тромбофлебіт.
  • Тромбоз глибоких вен.
  • Артеріальна обструкція, артеріальна емболія або аневризма (розширення мішкоподібної артерії).
  • Неврологічні симптоми.
  • Артрит.
  • Шлунково-кишкові симптоми.
  • Сімейна історія хвороби.

ДЕТАЛЬНІ ВАШІ СИМПТОМИ

За винятком дуже виняткових випадків, у всіх пацієнтів є виразки в порожнині рота. Вони можуть з’являтися в будь-якій частині рота, як на мові, так і на яснах або в решті слизової оболонки рота та глотки. Їм заживають дні або тижні, і вони часто дуже болючі та мають різний розмір. Вони схожі на афти, і біль, як правило, пекучий. Його поява, як правило, збігається з іншими симптомами захворювання. Їх наявність необхідна для певного діагнозу, і вони повинні з’являтися принаймні три рази протягом дванадцяти місяців.

У багатьох людей із хворобою Бехчета є

виразки на статевих органах. За зовнішнім виглядом вони схожі на виразки в порожнині рота. Вони можуть з’являтися де завгодно, особливо в мошонці у чоловіків, в області промежини та перианалу, а також у піхві та на шийці матки у жінок. У цих останніх місцях вони, як правило, безболісні. Зазвичай вони заживають без рубців, хоча мошонка може залишити рубцеву ділянку, що корисно для діагностики захворювання.

Травми очей

Коли є запалення очних структур, це називається увеїтом. Коли це відбувається в передній камері, навколо райдужки, око зазвичай червоніє, і при дослідженні щілинної лампи можуть спостерігатися запальні клітини, що плавають у водянистій вологи. Може спостерігатися втрата зору або помутніння зору, біль або свербіж всередині очей або почервоніння навколо райдужної оболонки.

Ураження шкіри

Зазвичай вони виглядають як вугроподібні гнійнички на тулубі та корінцях кінцівок або як болючі червоно-фіолетові нальоти на ногах та передпліччя. Тест на патергію або шкірну гіперреактивність складається із серії уколів, які лікар проводить перпендикулярно шкірі передпліччя стерильною голкою. Результат досліджують через 24-48 годин. Позитивним вважається, якщо на місці проколу з’являється гнійник. Турецькі пацієнти мають великий позитив до цього тесту, який значно нижчий у пацієнтів з країн Далекого Сходу та англосаксів.

Залучення центральної нервової системи

Хвороба Бехчета може спричинити запалення в оболонках, що вистилають головний та спинний мозок (мозкові оболонки). Це призводить до лихоманки, скутості в шиї та головного болю. Мозкові емболії або тромбози, що спричиняють втрату сили рук і ніг, можуть бути спричинені запальною блокадою судин головного мозку.

Якщо з’являються очні або неврологічні прояви, про них слід негайно повідомити лікаря, оскільки вони є серйозними ускладненнями захворювання, можуть мати серйозні наслідки і потребують термінового лікування.

Приблизно у половини пацієнтів розвивається запалення в суглобах. Бувають періоди набряків і болю, особливо в колінах, щиколотках, ліктях і зап'ястях. Але ця форма артриту, як правило, не залишає жодних інвалідностей або деформацій навіть після багатьох років активності захворювання.

У деяких випадках є лише біль, і це називається артралгією.

Менше 30% людей із хворобою Бехчета мають запалення в кишечнику. Це може проявлятися діареєю, блювотою, запором або болем у животі. У виняткових випадках у калі може бути кров.

МЕХАНІЗМ З'ЯВЛЕННЯ ХВОРОБИ БЕХЕТА

ЯКОГО ЛІКАРЯ ПОВИНЕН БАЧИТИ? КОЛИ?

Хвороба Бехчета може вражати різні органи або системи людського тіла. Багато симптомів подібні до інших симптомів інших захворювань, що може заплутати лікаря. Оскільки не існує повністю характерного тесту на захворювання, його діагноз є клінічним, заснованим на симптомах та ознаках, які має пацієнт. Перед підтвердженням остаточного діагнозу потрібно виключити інші можливі причини. Іноді це може бути надмірно діагностовано, якщо є надмірна підозра або неправильне використання критеріїв. Найбільш підготовленим лікарем для початкової діагностики цього захворювання є ревматолог. Фахівці, які часто бачать прояви цієї хвороби:

  • Ревматолог при захворюваннях суглобів або системних проявах, викликаних васкулітом.
  • Офтальмолог, при травмах ока.
  • Дерматолог для ураження шкіри.
  • Гінеколог, при виразках статевих органів та шийки матки у жінок.
  • Гастроентеролог, щодо речей, пов’язаних із шлунково-кишковим трактом.
  • Невролог, щодо речей, пов’язаних з центральною нервовою системою.
  • Психолог для лікування розладів адаптації, викликаних захворюванням.

Якщо у вас є проблеми з пошуком лікарів, що знають про хворобу Бехчета, зверніться до Ліги ревматичних хворих, Іспанського товариства ревматологів або до місцевого ревматолога.

Оскільки причина захворювання невідома, лікування проводиться відповідно до індивідуальних симптомів та часу їх появи. Ліки спрямовані на зменшення запалення або спробу регулювати імунну систему. Деякі з використовуваних препаратів:

  • Місцеві кортикостероїди, які можна застосовувати безпосередньо для ураження шкіри, рота або очей, щоб зменшити запалення та біль.
  • Нестероїдні протизапальні препарати та знеболюючі засоби, такі як аспірин, ібупрофен та ацетамінофен для зняття запалення суглобів та болю.
  • Колхіцин, який використовується для лікування афти.
  • Пероральні кортикостероїди, такі як преднізон, для зменшення запалення.
  • Іншими препаратами, що застосовуються в деяких випадках, є пентоксифілін та дапсон.
  • Імунодепресанти, які представляють собою методи лікування, які намагаються уповільнити імунну активність. Вони призначені для важких проявів захворювання і вимагають суворого контролю за лікуванням. Використовували азатіоприн, циклоспорин, траколімус, циклофосфамід, метотрексат та інтерферон альфа.

Вам можуть призначити один із цих ліків. Хоча ми могли б сказати, що хвороба загадкова через невідоме походження, не сумнівайтеся, що будь-яке з цих методів лікування призначено розумно. Переконайтесь, що ви добре розумієте, як ними користуватися, і поцікавтеся у лікаря про плюси та мінуси.

Кортикостероїди та імунодепресанти є потужними лікарськими засобами, які часто рекомендуються протягом тривалого періоду часу, тому можуть з’являтися такі небажані наслідки, як остеопороз, переломи кісток, легкість зараження, синці або синці або порушення в аналізі крові.

Якщо вам призначено одне з цих методів лікування, переконайтеся, що ваш лікар уважно стежитиме за його можливими наслідками.