Actas Dermo-Sifiliográfica - офіційне видання Іспанської академії дерматології та венерології (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, заснована в 1909 році, є найстарішим із щомісячних медичних журналів, що видаються в Іспанії. У 2006 році він був проіндексований у базі даних Medline, і він став одним із найсучасніших та найсучасніших засобів вираження іспанської медицини. Усі статті проходять суворий процес рецензування та ретельне редагування, як літературне, так і наукове. Поряд із класичними розділами «Оригіналів» та «Клінічних справ» виділяються «Огляди», «Справи для діагностики» та «Огляд книг». Таким чином, Actas Dermo-Sifiliográfica є важливою публікацією для тих, хто повинен бути в курсі всіх аспектів іспанської та світової дерматології.
Індексується у:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Тези до кабіни, Здоров'я кабіни, NIm з раковинами, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Слідкуй за нами на:
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
Локалізована форма хвороби Дар'є представляється у вигляді невеликих кератотичних папул з лінійним розподілом за лініями Блашка, без сімейної історії хвороби Дар'є та без інших супутніх симптомів. Гістологічно спостерігається акантолітичний дискератоз, але оскільки ці дані не є специфічними для хвороби Дар’є, клінічна картина є важливою для досягнення остаточного діагнозу.
ОПИС СПРАВИ
21-річна жінка, яка не мала жодної особистої чи сімейної історії, проконсультувалась, щоб протягом 3 років пред’являти невеликі кератотичні папули, жовтувато-коричнево-жовтуваті, лінійно розподілені вздовж задньої частини правої ноги. Ураження протікали безсимптомно і не погіршувались на сонці чи поті. Долоні чи підошви, слизова або придатки не були задіяні. Він отримував лікування місцевими кортикостероїдами, які погіршували ураження (рис. 1).
Рис. 1. - Ураження, що утворюють лінійний малюнок.
Гістологічне дослідження однієї з папул виявило супрабазальний акантоліз (рис. 2), а також рясні дискератотичні клітини, які у верхніх шарах епідермісу приймали форму круглих тіл, а в рогівковому шарі - зерен Дар’є (рис. . 3). У нього також був незначний поверхневий лімфоцитарний запальний інфільтрат.
Рис. 2. - Надбазальний акантоліз з великою кількістю дискератотичних клітин. (Гематоксилін-еозин, x10.)
Рис. 3. - Круглі тіла та зерна Дар’є. (Гематоксилін-еозин, х100.)
Пацієнтку лікували 30% гліколевою кислотою, приготовленою у вигляді мазі, як кератолітика, і через 2 місяці вона показала помітне поліпшення стану.
Хвороба Дар'є обумовлена мутаціями гена ATP2A2, розташованого на довгому плечі 12-ї хромосоми, в межах 12q23-24.1. Цей ген кодує АТФази транспортера кальцію в ендоплазматичному ретикулумі 1. Зміна цього ферменту викликає дисбаланс концентрації кальцію в цитоплазмі та інших внутрішньоклітинних органелах.
Було також показано, що хвороба лінійного Дар’є становить мозаїцизм з мутацією в гені ATP2A2 2,3. Два типи лінійної хвороби Дар'є розпізнаються залежно від генетичних змін, які вони виражають 4. Фенотипово тип 1, який відповідає постзиготному мозаїцизму, представлений лінійним розподілом без сімейної історії та інших проявів захворювання. З іншого боку, сегментарна хвороба Дар'є типу 2, що характеризується дифузним розподілом у поєднанні з сегментарними або лінійними формами, є результатом втрати гетерозиготності в гені, який кодує кальцієвий насос в найбільш інтенсивно ураженій ділянці шкіри 5 .
Гістологічно акантолітичний дискератотичний малюнок, що зустрічається у цієї сутності, також проявляється при акантолітичній дискератомі, акантолітичному дерматозі вульвокрурулярної ділянки, інтертригінозній акантолітичній дискератомі, хворобі Хейлі-Хейлі, вродженому акантолітичному дискератотичному дерматозі та дискератовелічному неврозі.
Однак лінійний розподіл, відсутність ураження слизових оболонок або складок, а також той факт, що ураження не є вродженими, зводить гістологічний диференціальний діагноз до трьох сутностей: лінійна хвороба Дар'є, акантолітичний дискератотичний епідермальний невус та хвороба одностороння або сегментарна Гровера.
Епідермальні невуси з’являються з народження як лінійні ураження або утворюють арабески. Акантолітична дискератотична картина виявляється в 1,2% випадків епідермальних невусів 6,7. Суперечка починається в той час, коли випадки придбаних акантолітичних дискератотичних епідермальних невусів опубліковані 8,9, оскільки деякі автори, такі як Аккерман, розглядають їх, а також іхтіоз гістрикс та лінійний запальний бородавчастий епідермальний невус (НЕВІЛ), варіанти епідермальних невусів. З іншого боку, Хеппл вважає, що вони є лінійними варіантами хвороби Дар'є, що підтверджується демонстрацією на молекулярному рівні мутацій гена ATP2A2 у цих випадках.
Перехідний акантолітичний дискератоз або хвороба Гровера представлені у вигляді папул і пухирців, головним чином на стовбурі, часто супроводжуються системними симптомами, такими як лихоманка та загальне нездужання, і, як хвороба Дар'є, вона може погіршуватися при сонячному світлі або поту. Описані випадки лінійної або зостериформної хвороби Гровера 10. Саме в цих випадках диференціальний діагноз з лінійним Дар’є створює проблеми. Опубліковані випадки лінійного Гровера з'явилися раптово після гарячкових симптомів, а в пізні віки з'явилися дані, що суперечать діагнозу лінійної хвороби Дар'є.
Лікування лінійної хвороби Дар’є, як правило, обмежується місцевими заходами, переважно ретиноїдами, з повідомленнями про випадки лікування тазаротеном, адапаленом, навіть 5-фторурацилом. Інші терапевтичні варіанти - це 2-лазер та кріотерапія.
Ми вважаємо, що той факт, що нещодавно виявлені генетичні зміни у випадках лінійної хвороби Дар'є збігаються з класичною формою хвороби, підтримує гіпотезу про розгляд цієї сутності як клінічного варіанту хвороби Дар'є, а не як акантолітичного дискератотичного епідермального невуса.
Декларація про конфлікт інтересів
Ми заявляємо, що не маємо конфлікту інтересів.
Листування:
Сільвестр Мартінес.
Авда. Лос-Ботійос. Urb. Altos de la Sierrezuela, 6, C1-1.
Бенальмадена Пуебло. Малага. Іспанія.
[email protected]
Отримано 26 жовтня 2005 року.
Прийнято 30 січня 2006 року.