Це запальний стан, який з’являється у осіб, сприйнятливих до аутоімунної відповіді, коли вони контактують з бета-гемолітичним стрептококом; В основному це вражає суглоби, підшкірну клітковину (під шкірою) та серце. В останньому випадку він може вражати перикард (перикардит), міокард (міокардит) або ендокард (ендокардит), тому в гострій фазі він виробляє панкардит, який залишає наслідки в серцевих клапанах (ревматична хвороба клапана) в хронічна фаза .

хвороба

Етіологічним агентом ревматичної лихоманки є бета-гемолітичний стрептокок групи А. З осіб, уражених стрептококовим фарингітом, у 0,3% розвивається ревматична лихоманка в ендемічних станах, яка збільшується до 3% під час епідемій. У більшості випадків ревматичної лихоманки в анамнезі є бета-гемолітичний стрептококовий фарингіт групи А.

Найвища частота гострого нападу або рецидиву спостерігається у дітей у віці від 5 до 15 років.

Ревматогенний штам стрептококів, що містить білки М та потужні капсули гіалуронової кислоти, сприяє великій вірулентності мікроба, роблячи його стійким до фагоцитозу, на відміну від неревматогенних штамів стрептококів.

Захворюваність на ревматичну лихоманку, особливо в слаборозвинених країнах, стає проблемою громадського здоров'я, оскільки вона є найпоширенішою причиною серцевих захворювань у людей у ​​віці від 5 до 30 років, а отже, є основною причиною смерті від серцево-судинних захворювань у людей молодше 45 років.

Як виникає хвороба?

Вся наявна інформація свідчить про те, що ревматогенний стрептокок є причиною ревматичної лихоманки. Бета-гемолітичний стрептокок групи А представляє антигенний подразник через М-білок його мембрани, який при контакті з системою моноцити-макрофаги активує його; Якщо цей моноцит досягає крові, він стає активованим моноцитом, який представляє антиген лімфоцитам групи В (гуморальний імунітет), які виробляють антитіла проти стрептокока (антистрептолізини). У тканинах активований моноцит стає макрофагом, представляє антиген, закріплений на його мембрані до Т-лімфоциту (клітинний імунітет). Активовані Т-лімфоцити знайдені у великій кількості в клапанах серця осіб з активною ревматичною лихоманкою, переважно Т4, які здатні генерувати лімфокіни зі здатністю активувати прозапальні системи, які, як видається, є причиною запалення клапанів (вальвуліт ) під час гострого нападу.

Клінічні прояви та діагностика

Клінічні прояви проявляються через 2 - 3 тижні після фаринго-мигдаликової інфекції. Пацієнти повідомляють про важливий напад на загальний стан, представляючи астенію, адинамію, анорексію та гіпертермію, яка зазвичай не перевищує 38 або 38,5 градусів.

Найбільш репрезентативними клінічними даними є:

-АРТРИТ: При значній артралгії, запаленні, почервонінні, функціональній недостатності, мігруючому та самообмеженому, оскільки, коли гострий спалах зникає, запалення зникає, не залишаючи наслідків. Найбільше уражаються суглоби середнього розміру (коліна 75%, щиколотки 50%, лікті та зап'ястя). Артралгії та артрити зазвичай вражають більше одного суглоба одночасно, при мігруючих поліартралгіях та поліартритах. Найвища частота гострого нападу або рецидиву спостерігається у дітей у віці від 5 до 15 років. Клінічні прояви проявляються через 2-3 тижні після нападу.

-КОРЕЯ (Сиденхем, Корея): Це наслідок нападу на центральну нервову систему, переважно в екстрапірамідній системі, що проявляється мимовільними рухами, м’язовою слабкістю та емоційними розладами. Рухи некоординовані у верхніх кінцівках і м’язах обличчя, що спричиняє порушення мови; вони зникають під час сну, але можуть виникати в стані спокою і заважати добровільній діяльності. М'язова слабкість стає очевидною, коли пацієнта просять стиснути руки екзаменатора. Емоційні зміни - це в основному плач і неспокій, пацієнти впадають у відчай, бо не можуть контролювати рухи рук або обличчя. Тривалість хореї змінюється (між тижнями або місяцями), не залишає неврологічних наслідків і частіше спостерігається у жіночої статі.

-ПІДКЛЮЧНІ УЗЛИКИ: Зазвичай вони з’являються після перших тижнів захворювання і майже завжди є у пацієнтів із кардитом. Підшкірні вузлики, які також називають «вузликами Мейнета», характеризуються твердістю, безболісністю і присутністю на поверхнях суглобів, що витягуються, вони зміщуються, діаметр яких варіюється від декількох міліметрів до 1 або 2 сантиметрів. Триває від 1 до 2 тижнів.

-МАРГІНОВАНА ЕРИТЕМА: Зазвичай зустрічається у пацієнтів із кардитом. Характеризується круглими, зливаються плямами, з еритематозною (червоною) облямівкою, не сверблячими (не сверблячими). Як правило, він впливає на стовбур і має мігруючий характер.

Тривалість ревматичного нападу

Він коливається в межах від 3 тижнів до 6 місяців, поки немає нової стрептококової інфекції, яка подовжує стан. Слід зазначити, що до 50% пацієнтів з фізичними даними ревматичної хвороби серця заперечують наявність ревматичної лихоманки в анамнезі, оскільки хвороба протікала без дискомфорту та проявів суглобової або серцевої патології.

У 1944 р. Т. Дакетт Джонс запропонував критерії, яких слід дотримуватися на основі поєднань клінічних проявів. Він назвав найбільш корисні ознаки або ті, що з більшою впевненістю підтверджують діагноз, а ті, що не були специфічними для цього захворювання, були незначними ознаками. Термін "основний" відноситься до діагностичного значення, а не до частоти або тяжкості конкретного прояву.

Подання в клініці головного ознаки з двома незначними ознаками одночасно або двома основними ознаками може з великою ймовірністю встановити діагноз ревматичної лихоманки.

Критерії Джонса: переглянуті в 1992 р. На сьогодні є дійсними.

-Основні прояви: кардит, поліартрит, хорея (Sydenham), підшкірні вузлики та маргінат еритеми.

-Незначні клінічні прояви: артралгія, лихоманка та ревматичний спалах в анамнезі.

-Незначні прояви в лабораторії та кабінеті: Підвищення реагентів гострої фази, подовження інтервалу PR, свідчення стрептококової інфекції (група А): антистрептолізини та ексудат глотки.

Лабораторні тести

Слід зазначити, що на сьогоднішній день не існує конкретного лабораторного або кабінетного тесту для діагностики ревматичної лихоманки:

-Культура глоткового ексудату: Це не дуже корисно для діагностики активної ревматичної лихоманки, оскільки, коли з’являються ознаки та симптоми захворювання, культура може бути негативною. Якщо позитивне, це дозволяє знати про наявність бета-гемолітичного стрептокока в глотці хворих на ревматичну лихоманку.

-Гематична біометрія: показує лейкоцитоз з нейтрофілією, типовий для стрептококової інфекції та підвищене осідання еритроцитів. Якщо процес триває деякий час, може виникнути легка нормоцитарно-нормохромна анемія. Слід зазначити, що швидкість осідання, незважаючи на існування очевидної ревматичної активності, може бути нормальною. Цей факт трапляється у випадках серцевої недостатності, хореї або в результаті лікування стероїдами.

-С-реактивний білок: загалом позитивний у осіб з ревматичною активністю і відображає ступінь запального процесу. Як правило, вони, як правило, змінюються паралельно швидкості осідання і не є специфічними для ревматичної лихоманки.

-Антистрептолізин О: Це антитіла, специфічні для встановлення стрептококової інфекції, які з’являються через 2 тижні. Вони вимірюються в одиницях Тодда, і в сироватці крові зазвичай може існувати до 200 одиниць. Під час стрептококової агресії вона помітно підвищується на другому тижні, досягаючи свого максимуму на четвертому та шостому тижнях, а потім поступово зменшуючись. Приблизно у 80% пацієнтів з гострою ревматичною лихоманкою підвищена концентрація Антистрептолізину O вище 333 МО Todd і може тривати до 3 місяців. Важливо зазначити, що підвищення рівня антистрептолізинів свідчить лише про те, що пацієнт контактував зі стрептококом або був у ньому, але не підтверджує наявність ревматичної лихоманки.

Еволюція хвороби

Захворювання самообмежене і середня тривалість становить близько 8 тижнів. Якщо активність триває довше, слід врахувати, що під час спалаху можуть відбуватися нові або нові напади стрептокока, кожен з яких викликає власну реакцію.

Досі не існує конкретного лабораторного або кабінетного тесту для діагностики ревматичної лихоманки. Швидкість осідання еритроцитів і С-реактивний білок дають важливу, але неспецифічну інформацію, а соматичні антистрептолізини лише показують, що пацієнт контактує зі стрептококом або був у ньому.

Наслідки для серця

Найбільш частими є:

-Чиста мітральна регургітація у 19%; подвійна мітральна травма у 53%; чистий мітральний стеноз у 23%.

-Захворювання аортального клапана набагато рідше, ніж захворювання мітрального клапана; як остаточне продовження ми маємо чисту сигмоподібну недостатність у 12% і як подвійне ураження (недостатність + стеноз) у 21%. У більшості випадків хвороба аортального клапана пов’язана з хворобою мітрального клапана і лише у 2% випадків вона є ізольованою.

-Що стосується органічної хвороби трикуспідального клапана, то вона завжди пов’язана з хворобою клапана лівого серця. Частота захворювання становить 2%.

-Виявлення захворювання легеневих клапанів є винятковим.

У серці з’являються вогнищеві периваскулярні запальні ураження. Ці ураження називаються вузликами Ашоффа і вважаються патогномонічними для ревматичної лихоманки (коли вони з’являються, це ревматична лихоманка).

По суті, це слід робити при станах, що мають біль у суглобах або запалення, серед яких слід враховувати дві можливості:

-Ревматоїдний артрит: Він характеризується ураженням декількох суглобів одночасно, без міграційного характеру. Напад суглоба симетричний, вражає переважно дрібні суглоби, має тенденцію до хронічного розвитку та залишає постійні наслідки.

-Інфекційний артрит: Зазвичай уражається лише один суглоб, вони прогресують і мають поганий короткочасний розвиток.

-Постільний режим протягом 6 - 8 тижнів, саме стільки зазвичай триває ревматичний приступ.

-Ліквідація стрептокока: пеніцилін прокаїну 800000 МО внутрішньом’язово кожні 24 години, протягом 10 днів.

-У разі алергії на пеніцилін застосовують еритроміцин по 250 мг кожні 6 годин або 500 мг кожні 8 годин, також приблизно 10 днів.

Так само можна використовувати сульфаметоксипіридазин 1 г на ОВ. перший день, потім 500 мг кожні 24 години, протягом 10 днів.

-Ацетилсаліцилова кислота: її застосування слід розглядати протягом 6 - 8 тижнів у дозах, які варіюються від 4 до 6 г протягом 24 годин, розділених на 4 прийоми. Боротися з подразнюючою дією на слизову шлунка зручно при введенні антацидів. Необхідно контролювати можливість метаболічного ацидозу, враховуючи високу дозу саліцилатів, яку слід використовувати.

-Кортикостероїди: його застосування особливо корисно при:

1. Важкий ревматичний панкардит, при якому серцева недостатність є значною через запальний процес. За наявності серцевої недостатності застосування наперстянки показано в адекватних дозах залежно від віку пацієнта та тяжкості клінічної картини. Слід підкреслити, що міокардит робить пацієнта більш сприйнятливим до інтоксикації дигіталісом.

2. Важка ревматична активність з великим нападом на загальний стан.

3. Тривала ревматична активність, незважаючи на правильне лікування. Ці випадки зумовлені повторними стрептококовими інфекціями з активацією імунного процесу та тим, що кортикостероїд може зупинити.

Рекомендується застосовувати преднізон із швидкістю від 40 до 60 мг/добу, розділену на 3 прийоми протягом 21 дня; згодом дозу поступово зменшують на 5 мг кожні 2 дні до досягнення 30 мг; потім його зменшують на 2,5 мг кожні 2 дні, поки лікування не припиняють. Інший спосіб його відміни - зменшення 2,5 мг кожні 2 дні з 22-го дня до припинення прийому. Як і ацетилсаліцилова кислота, вони подразнюють слизову шлунка, тому рекомендується використовувати антациди між прийомом стероїду, щоб уникнути впливу на його всмоктування.

Пацієнт повинен залишатися в ліжку (або обмежуватись лише зусиллями), поки аналізи не покажуть, що захворювання перейшло в стадію ремісії. Тоді пацієнт може поступово повернутися до звичного режиму.

На початковому етапі необхідно дотримуватися рідкої дієти або м’якої їжі, переходячи до нормальної дієти, багатої білками, калоріями та вітамінами. Якщо пацієнт страждає на кардит (запалення серця), може бути рекомендована дієта з низьким вмістом солі.

Відомо, що ризик рецидиву ревматичної хвороби найвищий протягом перших 3-5 років після першого спалаху; Однак було продемонстровано ризик реінфекції у дорослих та людей похилого віку, тому профілактичне лікування рекомендується застосовувати протягом усього життя.

Після ерадикаційного лікування протягом 10 днів прокаїновим пеніциліном застосовуватимуть бензатин-пеніцилін кожні 21 день у дозі 600000 од. внутрішньом’язово. для дітей та 1 200 000 I.U. для підлітків та дорослих. Його захисний ефект становить максимум 4 секунди, тому рекомендується бути постійним.

Пацієнтам, які страждають алергією на пеніцилін, рекомендується застосовувати сульфаметоксипіридазин із швидкістю 500 мг/добу або еритроміцин, якщо вони також мають алергію на препарати сульфату в дозі 500 мг/добу всередину.

Пацієнт повинен добре усвідомлювати ризик, пов’язаний з постійним підтриманням адекватного профілактичного лікування.

Лікування ревматичної лихоманки не повинно обмежуватися придушенням гострої картини, але завжди повинно включати профілактику та спостереження, які тривають практично все життя.

Слід зазначити, що у дорослих пацієнтів ревматична лихоманка цього не робить

воно проявляється так само, як і у дітей та підлітків. Спалах ревматичної активності має більшу участь тканин через клітинний імунітет (міокардит та вузлики Ашоффа), ніж прояв гуморального імунітету (антистрептолізини, лихоманка, артрит тощо). З цієї причини, коли спалах ревматичної активності з’являється у дорослої людини (яка, як правило, вже страждає на хворобу клапанів, що є наслідком попередніх спалахів), без системних проявів, дуже важко визнати, чи є кардіомегалія, серцева недостатність чи аритмія вже встановленими захворювання клапанів або ревматичний міокардит. З цієї причини спалахи ревматичної активності дуже часто залишаються непоміченими, але мовчки провокують прогресування пошкодження клапана та міокарда.

Ф. Х. Неттер (2004). Внутрішня медицина, Барселона, Массон.