Основними проявами захворювання є збільшені вузлики, інші захворювання втоми, лихоманка, нічне потовиділення або втрата ваги.
Братислава, 7 січня (TASR) - Хвороба Каслмана є найнебезпечнішою та найпоширенішою хворобою, про яку ви ніколи не чули. За словами Девіда Файгенбаума, лікаря, який вивчає хворобу в Університеті Пенсільванії в США (США).
Він вивчав медицину, але раптово захворів у віці 25 років. Він провів кілька місяців у реанімації, провалив кілька органів, мало не помер, але його стан поступово покращувався. Протягом перших чотирьох років з моменту встановлення діагнозу хвороби Каслмана, подібні напади, що супроводжувались ремісією хвороби, відбувалися п’ять разів.
Відсутність знань про цю рідкісну хворобу призвело його до досліджень і заснував некомерційну організацію Каслманська спільна мережа захворювань (CDCN), яка об'єднує лікарів, пацієнтів та дослідників з усього світу. "До 2016 року хвороба Каслмена навіть не мала коду позначення в Міжнародній класифікації хвороб" Мартін Лукаш, лікар та дослідник, який допомагає волонтером у CDCN, розповів TASR.
За підрахунками, у Словаччині протягом одного року ідіопатична мультицентрична хвороба Каслмена, яка проявляється збільшенням лімфатичних вузлів у кількох областях, вразить близько 25 людей. Рідкісне захворювання також може мати одноцентрову форму, яка вражає лише один лімфатичний вузол. "Симптоми дуже різноманітні, від тих, що нагадують грип, до поліорганної недостатності та смерті". - сказав Лукаш. Наприклад, печінка, кістковий мозок або нирки можуть вийти з ладу через хворобу Каслмана.
Основними проявами захворювання є збільшені вузлики, інші захворювання втоми, лихоманка, нічне потовиділення або втрата ваги. Також можуть спостерігатися набряки, скупчення рідини в животі, порушення кровотворення, збільшення печінки та селезінки.
Хвороба Каслмана поки не має конкретної причини. Фактори ризику його виникнення або ступінь ваги спадковості шукають для виявлення досліджень у CDCN. Уніцентрична хвороба Каслмана може бути вилікувана хірургічним шляхом, під час операції уражений вузол видаляється. "Варіанти лікування мультицентричної хвороби Каслмана обмежені, оскільки ми не знаємо всіх факторів, що впливають на початок захворювання". - каже Лукач. За його словами, речовина ІЛ-6, яка природним чином зустрічається в організмі людини при запальних та аутоімунних захворюваннях, відіграє важливу роль у розвитку захворювання. При лікуванні т. Зв моноклональні антитіла, що впливають на дію IL-6. Крім того, пацієнти лікуються кортикоїдами та хіміотерапією.
Діагноз ставиться шляхом дослідження тканини з ураженого лімфатичного вузла. Пацієнтам із хворобою Каслмана діагностують, лікують та контролюють гематоонкологи.
Файгенбаум каже, що багато ліків, які утримують його хворобу в стадії ремісії і підтримують його в житті, мають побічні ефекти: "Мені, по суті, пощастило, що в моєму випадку основними побічними ефектами є пригнічений імунітет і зниження енергії". Тому може бути важко прожити життя повною мірою, але тим не менше багато людей знають Девіда як енергійну людину, котра присвячує кожну вільну хвилину дослідженню своєї хвороби. "Після мого діагнозу я зрозумів, наскільки дорогоцінне життя, тому намагаюся використовувати кожну секунду" сказав для TASR.
Підтримка родини та друзів найбільше допомогла йому у боротьбі з хворобою. Сьогодні кажуть, що його мотивують і інші пацієнти. "Найкращий спосіб боротьби з хворобою Каслмана - це залучення до досліджень. CDCN у співпраці з Університетом Пенсільванії створив реєстр пацієнтів, який збирає та аналізує тисячі даних, щоб знайти зв'язки та допомогти вченим та лікарям зрозуміти та лікувати Хвороба Каслмана ". підійшов. Пацієнти та лікарі можуть знайти більше інформації про хворобу та дослідницькі проекти на веб-сайті www.cdcn.org. "Психічне здоров'я також є дуже важливим у боротьбі з будь-якими хронічними захворюваннями. Пацієнти можуть почуватись краще, якщо їсти здорово, регулярно займатися спортом і добре спати". спілкування з пацієнтом та лікарем одночасно. За його словами, близькі повинні лікувати хворих на хворобу Каслмана повністю нормально і допомагати їм продовжувати брати участь у соціальних заходах та повсякденному житті.
Лікування хвороби Каслмена може коштувати дорого. "У багатьох місцях пацієнти не мають доступу до необхідного лікування, і їм доводиться довго їздити до фахівців". стверджує Файгенбаум. За його словами, доступність лікування в кожній країні різна, але вона також відрізняється в межах США. "За останні чотири роки з’явилося багато нових знань, які можуть допомогти пацієнтам. Остання інформація регулярно оновлюється на веб-сайті CDCN та на сайтах соціальних мереж". - каже Лукач.