Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Пацієнти та методи
  • Результати
  • Обговорення
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

хвороба

Хвороба Менетріє - рідкісна сутність у дітей, що характеризується гастроентеропатією, яка втрачає білки із потовщенням слизової шлунка та генералізованими набряками. Вірусна етіологія є найбільш частою, причому цитомегаловірус є збудником інфекції, який найбільш часто пов’язаний. На відміну від дорослих, це самообмежений розлад з хорошим прогнозом у дітей.

За останні 5 років було обстежено чотирьох пацієнтів (3 чоловіки та одна жінка) з діагнозом хвороба Менетріє. Середній вік виступу був 28,7 місяців (діапазон: 10-48 місяців). Найпоширенішими клінічними симптомами були лихоманка, блювота та набряки. Ендоскопія продемонструвала потовщення шлункової складки та ерозії різного ступеня. Усі пацієнти були пов’язані з шлунковою інфекцією цитомегаловірусом і мали сприятливий розвиток, з розладом розладу за кілька тижнів.

Хвороба Менетріє - рідкісне явище у дітей, що характеризується гастроентеропатією, що втрачає білок, із потовщенням слизової шлунка та генералізованими набряками. Найбільш поширеною етіологією є вірусна, а цитомегаловірус є агентом, який найчастіше причетний. На відміну від дорослого, це самообмежений розлад з хорошим прогнозом у дітей.

За останні п’ять років було обстежено чотирьох пацієнтів (троє хлопчиків та одна дівчинка), у яких діагностовано хворобу Менетріє. Середній вік при презентації становив 28,7 місяців (діапазон: 10-48 місяців). Найпоширенішими клінічними симптомами були лихоманка, блювота та набряки. Ендоскопія показала потовщення шлункових складок та ерозій у кілька етапів. У всіх пацієнтів була асоційована шлункова цитомегаловірусна інфекція, і сприятливий результат, з розв'язанням розладу, спостерігався протягом декількох тижнів.

Хвороба Менетріє (МС) у дитинстві, яку також називають гіпертрофічним гастритом, характеризується потовщенням шлункових складок з гіпоальбумінемією, вторинною внаслідок втрати білків через слизову оболонку шлунково-кишкового тракту. У більшості опублікованих педіатричних випадків цитомегаловірус (ЦМВ) розглядається як найбільш вірогідний етіологічний агент. На відміну від хвороби дорослих, це гострий розлад з доброякісним та самообмеженим перебігом.

Це захворювання слід запідозрити у пацієнтів із неспецифічними шлунково-кишковими симптомами, гіпопротеїнемією та набряками, у яких були виключені причини печінки, нирок та серця.

Пацієнти та методи

Ми провели ретроспективний огляд пацієнтів з діагнозом РС у дитинстві за останні 5 років. Проаналізовано епідеміологічні, клінічні та аналітичні змінні. Втрата білка без травлення була виключена у всіх пацієнтів, а ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту проводили з біопсією тіла, антруму шлунка та дванадцятипалої кишки. Звичайне гістологічне дослідження проводили з ВІН, ПАС та модифікованими плямами Гімзи та імуногістохімічними методами для виявлення ЦМВ. Існування активної CMV-інфекції було досліджено серологічно (IgM та IgG) та полімеразною ланцюговою реакцією (ПЛР) у крові та слизовій оболонці шлунка. У деяких пацієнтів визначали антигенемію ЦМВ та СРБ у сечі. Інфекція хелікобактер пілорі (H. pylori) була виключена за допомогою уреазного тесту та посіву слизової шлунка.

Протягом останніх 5 років у 4 пацієнтів діагностували РС. Троє були чоловіків і одна жінка. Середній вік виступу був 28,7 місяців (діапазон: 10-48 місяців). Середній час, що минув від початку клініки до моменту прийому, становив 7,5 днів (діапазон: 4–11 днів). Всі спочатку мали неспецифічні симптоми: лихоманка, блювота, діарея та біль у животі, пізніше розвиваються локалізовані та/або генералізовані набряки. Один пацієнт мав двосторонній плевральний випіт і значний асцит, а інший - гепатоспленомегалію з тромбоцитопенією та загальним станом.

Усі вони мали значну гіпоальбумінемію при вступі, значення між 1,5-2,1 г/дл (нормальне значення: 3,5-5 г/дл). Рівень альбуміну в сироватці крові знизився у всіх пацієнтів протягом перших днів госпіталізації до 1,2-1,4 г/дл. Каловий α-1-антитрипсин визначали у пацієнтів 1 і 2, отримуючи значення 17,9 та 7,63 мг/г сухого стільця (нормальне значення: мг/г сухого стільця).

Гостра CMV-інфекція була продемонстрована у всіх пацієнтів (табл. 1). Серологія IgM та ПЛР на ЦМВ у слизовій оболонці шлунка були позитивними у всіх них. Розслідування H. pylori було негативним у всіх випадках.

Загальна характеристика пацієнтів із хворобою Менетріє.

Пацієнт 1 Пацієнт 2 Пацієнт 3 Пацієнт 4
Секс V V М V
Вік (місяці) 3. 4 48 2. 3 10
Еволюція (дні) 10 4 5 одинадцять
Альбумін (г/дл) 1.6 1.5 1.5 2.1
IgM/IgG CMV +/ - +/ ± +/+ +/ nr
ПЛР ЦМВ кров/сеча nr/nr - /+ +/+ +/ nr
ПЛР на слизовій оболонці CMV + + + +
H. pylori - - - -
Дохід (дні) 5 16 8 31

М: жінка; nr: не зроблено; V: чоловічий.

Ендоскопія показала потовщення шлункових складок у всіх них, особливо на очному дні та тілі (рис. 1), пов’язане у пацієнтів 3 та 4 з більш-менш великими ерозіями (рис. 2). Гістологічне дослідження продемонструвало гострий запальний інфільтрат та набряк з гіперплазією шлункового епітелію та розширенням залози. Імуногістохімічне дослідження було позитивним у 2 пацієнтів.

Потовщений шлунковий корпус і складки форнікса.

Потовщені шлункові складки з множинними ерозіями.

Допоміжне лікування було встановлено за допомогою дієти з високим вмістом білка, низьким вмістом солі та жиру, захисту шлунку та управління гідроелектролітами. Все вимагало внутрішньовенного введення альбуміну та фуросеміду для корекції гіпопротеїнемічного набряку. Двоє пацієнтів отримували противірусне лікування. Пацієнт №3 отримував лікування пероральним вальганцикловіром, а номер 4 через уражений загальний стан внутрішньовенним введенням ганцикловіру. Середній час прийому становив 15 днів (діапазон 5-31 днів).

Пацієнтів спостерігали амбулаторно, спостерігаючи клінічну та лабораторну нормалізацію через 1-2 тижні після виписки з лікарні.

Дитячий РС - рідкісна сутність, що характеризується гастроентеропатією з гіпертрофією слизової шлунка, через що її ще називають гіпертрофічним гастритом, який в другу чергу визначає втрату білка та набряки 1-5. У більшості випадків є дані про взаємозв'язок із зараженням ЦМВ. Серед інших можливих збудників інфекції є H. pylori 6-8 та інші рідше, такі як Mycoplasma pneumoniae 9, Giardia intestinalis та простий герпес 3,4,10 .

Механізм, за допомогою якого CMV-інфекція вражає слизову шлунка, до кінця не вивчений. Деякі дослідження продемонстрували можливий ефект CMV шляхом трансформації фактора росту альфа (TGF-α) 11. У звичайних умовах TGF-α стимулює проліферацію та секрецію муцину клітинами шлункового епітелію. У дорослих РС TGF-α підвищений, спричиняючи гіперплазію шлунка та гіперсекрецію, саме тому існує патогенна подібність. Сферра та ін. 12 продемонстрували більшу імунореактивність щодо TGF-α на поверхні слизової оболонки цих пацієнтів порівняно із звичайними контролями. Демпсі та ін. 13 виявлено у трансгенних мишей, які надмірно експресували TGF-α, гіперплазію слизової та посилення секреції слизу, що призвело до втрати кишкового білка, подібної до тієї, що відбувається при РС.

РС зазвичай вражає пацієнтів віком до 6 років і зазвичай має гострий початок 1-3. Початкові симптоми неспецифічні 2,14, подібні до будь-якого вірусного захворювання, із втомою, втратою ваги, нудотою, блювотою або болями в животі. Коли встановлена ​​гіпоальбумінемія, спочатку виникає периферичний набряк, який може призвести до ситуації анасарки, із асцитом, плевральним та перикардіальним випотом. Усі пацієнти нашої серії були віком до 4 років, і після неспецифічних симптомів у них розвинувся гіпопротеїнемічний набряк.

Аналітично характерно наявність гіпопротеїнемії та гіпоальбумінемії. Фекальний α-1-антитрипсин є чутливим і специфічним маркером втрати білка в травному тракті 3,4. Існують помилково негативні результати, коли втрата білка відбувається на рівні шлунку через вплив шлункової кислотності на α-1-антитрипсин; однак у 2 пацієнтів нашої серії, у яких було зроблено це визначення, було продемонстровано значно високе значення.

Діагноз гострої ЦМВ-інфекції часом складний. Докази взаємозв'язку з ЦМВ-інфекцією встановлюються шляхом виявлення заражених клітин у слизовій оболонці шлунка з використанням методів ПЛР, виявлення вірусних антигенів за допомогою імуногістохімії, вірусної культури слизової оболонки шлунка або візуалізації типових вірусних включень. Виявлення антигенемії, ПЛР у крові або серологічні дослідження менш чутливі щодо виявлення шлунково-кишкового ураження; однак вони дозволяють виявити інфекцію та встановити діагностичну підозру.

Хоча гібридизація in situ та імуногістохімія були запропоновані як найбільш чутливі лабораторні методи 15-17, є кілька випадків, коли наявність CMV не була ідентифікована жодною з цих двох методик. Проблема полягає в тому, що в цих випадках зараження ЦМВ може відповідати первинному зараженню, реактивації чи реінфекції. Виділення вірусів із сечею та позитивна серологія IgM можуть підтримуватися протягом місяців, тому їх поодинокі знахідки не дозволяють підтвердити, що ЦМВ-інфекція є причиною РС. У всіх наших пацієнтів наявність CMV у слизовій оболонці шлунка була продемонстрована за допомогою ПЛР разом із позитивною серологією IgM та позитивною ПЛР у крові та сечі в деяких випадках.

Рентгенологічні дані в дитячому віці РС подібні до тих, що спостерігаються у дорослих, із потовщенням шлункових складок, переважно на рівні тіла та очного дна, з урахуванням антрального відділу в більшості випадків 2,14,15. Гіпертрофічні складки можна продемонструвати за допомогою транзиту барію у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту, ультразвуку та комп’ютерної томографії. Ці два останні методи дозволяють визначити ступінь потовщення шлункової стінки краще, ніж транзит барію 18 .

Ендоскопічно можна спостерігати потовщення шлункових складок з різним ступенем запалення слизової, що може призвести до тяжких виразок шлунка 10,19, таких, як у пацієнтів 2 і 3 нашої серії. Гістологічно висновки подібні до дорослих РС, що характеризуються гіпертрофією та гіперплазією шлункового епітелію, з потовщенням слизової внаслідок проліферації, подовження та кістозного розширення шлункових залоз, з гіперсекрецією, набряком та запальним інфільтратом 4 .

Деякі автори 20 захищають клінічне покращення після лікування ганцикловіром; Однак не існує одностайної згоди чи впевненості у перевагах його введення у імунокомпетентних пацієнтів, оскільки природна історія захворювання призведе до її спонтанного вирішення. Лікування ганцикловіром можна оцінити у тих пацієнтів із тривалим курсом та відсутністю поліпшення стану приблизно через 4-6 тижнів 4,6,20 або зі значним ступенем тяжкості, як у нашого пацієнта 4.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.