кавітаційний

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іспанський журнал захворювань органів травлення

друкована версія В ISSN 1130-0108

Преподобний esp. хворий dig.В т.103В No12В МадридВ груд. В 2011

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082011001200009В

КЛІНІЧНА ПРИМІТКА

Кавітаційний синдром брижових лімфатичних вузлів: рідкісне ускладнення целіакії

Кавітаційний синдром брижових лімфатичних вузлів: рідкісне ускладнення целіакії

Хоакін Родрігес-Санчес 1, Франсіско Мартін Давіла 2, Бартоломе Лопес Вієдма 1, М. а Долорес Гальван Фернандес 1, Марія Алонсо Лабланка 1, Хосе Ольмедо Камачо 1, Марсіал Гарсія Рохо 2 і Едуардо Родрігес Санчес 1

1 одиниця травної системи та
2 Патологоанатомічна служба.
Загальна лікарня університету Сьюдад-Реаль

Серед багатьох ускладнень целіакії синдром кавітаційного брижового лімфатичного вузла вважається одним з найрідкісніших, і в літературі опубліковано кілька серій випадків. Його етіологія та патофізіологічний механізм невідомі, але через високий рівень смертності, який становить близько 50%, його зручно розпізнати на ранніх термінах, щоб якомога швидше встановити адекватне лікування.

Ключові слова: Целіакія. Брижовий лімфатичний вузол. Безглютенова дієта. Гіпоспленізм. Лімфома.

Серед багатьох ускладнень целіакії синдром брижових лімфатичних вузлів вважається одним із найрідкісніших, у літературі опубліковано небагато серій випадків. Етіологія та патофізіологія невідомі, але через високий рівень смертності, який, за оцінками, становить близько 50%, його слід визнати на ранній стадії, щоб якомога швидше розпочати відповідну терапію.

Ключові слова: Целіакія. Брижові лімфатичні вузли. Безглютенова дієта. Гіпоспленізм. Лімфома.

Вступ

"Синдром кавітаційного брижового лімфатичного вузла" є ускладненням целіакії, дуже рідкісним і, крім того, потенційно серйозним, оскільки його частота підвищує рівень смертності майже на 50% (1). Його характеристики були вперше описані Геметом у 1969 р. (2), а його зв'язок із целіакією встановлений Глісоном у 1973 р. (3). З тих пір у світовій літературі опубліковано дуже мало випадків, і їх етіологія залишається незрозумілою. Вважається, що значні зміни проникності кишкового бар'єру сприятимуть масовому та хронічному впливу на брижові лімфатичні вузли певними антигенами (включаючи мікроби), що спричинить депонування імунних комплексів у їх судинах і, як наслідок, ішемічне пошкодження в цих аденопатіях (4).

Клінічний випадок

Враховуючи ці висновки та через відсутність клінічного поліпшення стану пацієнта, було вирішено виконати ендоскопічну відеокапсулу (ЕКВ), де через 3 години дослідження були виявлені множинні виразки та ділянки стенозу в середній товстій кишці, що свідчить про рефрактерна целіакія, але без керуючої лімфоми (рис. 1). Проведено дослідницьку лапароскопію для взяття біопсій тонкої кишки та можливої ​​лімфаденопатії, виявивши одну, діаметром 1,5 см, у брижі, яку видалили.

При патологічному дослідженні аденопатія виявила дуже своєрідні макроскопічні зміни, головним чином через наявність центральної порожнини, порожньої вмісту та з нечутливими стінками, яка була занурена всередину білястого матеріалу з кремовим виглядом (рис. 2). Мікроскопічно цей матеріал відповідав фібринозній некротичній тканині, що включала вироджені клітинні уламки, дрібні ліпідні вакуолі, ксантоматозні та багатоядерні макрофаги. У окремому фокусі цього матеріалу можна спостерігати сугестивні (непереконливі) зображення бактерій з короткою бацилярною морфологією. У своїй зовнішній області ганглій зберігав вузьку межу нормальної лімфоїдної тканини, хоча він мав мало реактивний вигляд (атрофічний) (рис. 3), а також помірний плазмоцитарний інфільтрат. Методи Ціля та ПАС були негативними. Виключено наявність злоякісної пухлини (лімфоми).

Біопсія кишечника показала ерозію слизової оболонки, яка була замінена неспецифічною запальною тканиною. В окремому фрагменті спостерігали краще збережену слизову, хоча з лімфоцитарною запальною інфільтрацією та помірною частковою атрофією ворсинок, сумісною з целіакією (рис. 4).

Усі ці висновки відповідали "целіакії та кавітаційному синдрому брижових лімфатичних вузлів".

Розпочато лікування кортикостероїдами в дозі 1 мг/кг маси тіла, і через 5 днів внутрішньовенної терапії пацієнта виписали з чітким клінічним поліпшенням. Пацієнт проходив підтримуюче пероральне лікування кортикостероїдами, і під час одномісячного огляду він пройшов безсимптомно та зі зниженням рівня антитіл до ATGT.

Кавітаційний синдром брижових лімфатичних вузлів (SGLMC) є дуже рідкісним ускладненням целіакії, відсутність визнання та адекватне лікування якого може призвести до летального розвитку хвороби. В етіопатогенезі передбачається, що важлива зміна проникності кишкового бар'єру може сприяти масивному та хронічному впливу певних антигенів (включаючи мікроби), що може спричинити відкладення імунних комплексів у судинному ендотелії ганглія, ішемічне пошкодження та некроз.

У цьому синдромі, крім типових знахідок атрофії та запалення слизової оболонки кишечника, які описані при целіакії, ми знаходимо й інші ознаки, такі як атрофія селезінки та гіпофункція, що, як не дивно, не описуються в нашому випадку. Однак відсутність цих останніх ознак не виключає діагнозу (5). Хоча гіпоспленізм був задокументований при інших патологіях шлунково-кишкового тракту, кавітація мезентеріальних лімфатичних вузлів була описана лише стосовно целіакії, а не при інших станах, таких як, наприклад, запальне захворювання кишечника.

Клінічно наявність цього ускладнення можна запідозрити при целіакії з поганою реакцією на виведення глютену з раціону. Застосування рентгенологічних методів, таких як ультрасонографія та томографія черевної порожнини, може виявити патологічну мезентеріальну лімфаденопатію, тим самим досягши раннього діагнозу. Ми вважаємо, що ці тести слід вимагати частіше у випадках целіакії з незначною реакцією на відміну глютену. Однак лапаротомія зазвичай необхідна для отримання аденопатії з метою патологічного підтвердження стану. Гістологічно спостерігається порожнина порожнини вмісту і занурення в некротично-ліпідний матеріал, в свою чергу оточений залишками атрофічної тканини лімфатичних вузлів.

На додаток до типових дієтичних обмежень целіакії, лікування засноване на інтенсивному застосуванні внутрішньовенних кортикостероїдів. Проте рівень смертності близько 50%, головним чином через порушення рідини та електролітів, інфекційні ускладнення та кахексію.

Адреса для листування:
Хоакін Родрігес Санчес.
Відділ травної системи Лікарня Загальний університет Сьюдад-Реаль.
в/Обіспо Рафаель Торія с/н. 13005 Сьюдад-Реал.
електронна адреса: [email protected]

Надійшло: 29.12.2010.
Прийнято: 05.01.2011.

Бібліографія

1. Howat AJ, McPhie JL, Smith Smith, Agel NM, Taylor AK, Cairns SA, et al. Кавітація брижових лімфатичних вузлів: рідкісне ускладнення целіакії, пов’язане з поганим результатом. Гістопатологія 1995; 27 (4): 349-54. [Посилання]

2. Hemet J, Bourquelot R, Colin R. Малабсорбція та брижова кавітація. Arch Anat Pathol (Париж) 1969; 17 (2): 115-8. [Посилання]

3. Джонс ПЕ, Глісон М.Х. Виразка слизової оболонки та мезентеріальна лімфаденопатія при целіакії. Br Med J 1973; 3 (5873): 212-3. [Посилання]

4. de Vries AP, Bakker SJ, Kallenberg CG, Gans RO, Bongaerts AH, Kluin PM. Кавітаційний синдром лімфатичних вузлів. Neth J Med 2008; 66 (9): 403-4. [Посилання]

5. Фрімен HJ. Кавітаційний синдром брижових лімфатичних вузлів. World J Gastroenterol 2010; 16 (24): 2991-3. [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons