Бульозна епідермоліз - рідкісне захворювання шкіри. Також її називають "цибулевою шкірою", вона характеризується легкістю, з якою шкіра та слизові оболонки відокремлюються від сусідніх тканин у світлі легких травм. Шкіра така ж тендітна, як крила метелика, і діти з цією хворобою відомі як "діти-метелики". Актуальний КБР довів свою ефективність як лікування бульозного епідермолізу, зменшуючи біль та свербіж та утворюючи характерні пухирі цього захворювання.

Що таке бульозна епідермоліза?

ЕБ - це спадкове захворювання шкіри, що характеризується тендітністю шкіри. Хвороба може проявлятися і в інших органах. Діти, народжені з бульозною епідермолізом, можуть мати складні медичні потреби протягом усього життя, що може вимагати комбінованого втручання багатьох медичних спеціальностей.

лікування

ЕБ обумовлений дефектом кріплення білків між епідермісом і дермою і схильний до утворення пухирів і шкірних уражень, які залишають рубці. Це може також відбуватися всередині рота і ускладнює ковтання, ускладнюючи годування.

Зазвичай він проявляється у дітей, хоча може залишатися прихованим до підліткового або дорослого віку.

Ознаки та симптоми бульозного епідермолізу, серед іншого, були б такими

  • Тендітна шкіра, яка легко пухиреться, особливо на руках і ногах або місцях тертя.
  • Цвяхи товсті або не утворюються
  • Пухирі всередині рота і горла
  • Потовщення шкіри на кистях рук і підошвах
  • Пухирі на шкірі голови, які залишають шрами та випадання волосся
  • Дуже тонка шкіра
  • Маленькі білі горбки на шкірі або прищі
  • Стоматологічні проблеми, такі як порожнини через погано сформовану зубну емаль
  • Труднощі з ковтанням
  • Свербіж і болючість шкіри

Пухирі на шкірі можуть не з’являтися, поки дитина не почне ходити, або якщо старша дитина не матиме енергійних фізичних навантажень, які спричиняють більше тертя на ногах.