перетворюються

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) є рідкісним захворюванням і для багатьох невідомим діагнозом. Але зі смертельними наслідками. Найчастіше це трапляється у людей старше 55 років, якщо це відбувається в сім’ї, це також вражає молодих людей.

Точна причина захворювання, при якій легенева тканина рубцюється, огрубіла або затверділа, намагаючись зцілитися після багаторазового пошкодження, поки не відома. Хвороба не виліковна, але її розвиток можна уповільнити.

Захворювання проявляється подібно до інших захворювань дихальних шляхів або серця, і його діагностика може бути ускладнена. Найпоширеніші симптоми включають незрозумілу хронічну задишку, особливо під час фізичних вправ. Пацієнти з більш запущеною стадією захворювання можуть дихати, пройшовши кілька метрів або піднявшись на перший поверх. Тривалий сухий, дратівливий кашель, а також поверхневе дихання, втома, втрата ваги та розмиття пальців також можуть свідчити про ІПФ. Звуки тріскучі також характерні для більшості пацієнтів.

"Коли лікар прослуховує легені пацієнта, він може почути дуже типовий звук. Іноді говорили, що це нагадує шелест целофану, більш сучасно це можна порівняти зі звуком, що видається, коли липучки розстібаються на блискавці. Подібне може почути лікар, коли він прикріплює стетоскоп ", - сказав доктор Богуміл Матула зі Спеціалізованої лікарні св. Сворада Зобор, Нітра.

Тесту для підтвердження діагнозу ІПФ не існує. Пульмонолог може допомогти їй правильно визначити історію хвороби пацієнта, фізичні огляди та тести. Часто для діагностики потрібно один-два роки. Рання діагностика життєво необхідна, оскільки без адекватного медичного втручання втрачається можливість уповільнити прогресування захворювання. Доведено, що чим раніше буде поставлений діагноз, тим більше шансів на виживання у пацієнта.

Клінічні дослідження показали, що неліковані пацієнти втрачають функцію легенів, навіть коли їх захворювання перебуває на ранній стадії. Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів досі обмежені; до 2014 року лікування пацієнтів не було. При лікуванні використовуються лікарські засоби, що допомагають управляти симптомами захворювання, такі як кортикостероїди, ацетилцистеїн та бронходилататори.

Антифібротики вже доступні пацієнтам, які безпосередньо втручаються в процес рубцювання тканини. Вони не лікують вже ушкоджені частини легенів, але вони можуть запобігти або уповільнити утворення рубців на інших здорових або мінімально уражених частинах легенів.

Існує лише два антифібротичних препарати для лікування, які, як було доведено, уповільнюють прогресування захворювання. "Нові дослідження показали, що пацієнти з гіршою функцією легень та легким перебігом захворювання також отримують користь від лікування цими препаратами. В даний час тенденція полягає в тому, що кожного пацієнта з ІПФ слід лікувати цими антифібротиками. Що стосується ефекту, вони приблизно такі ж ефективні ", - сказав пневмолог Роберт Слівка з Національного інституту туберкульозу, хвороб легенів та торакальної хірургії у Вишній Газі. Препарати також доступні для словацьких пацієнтів. Медичні страхові компанії можуть оплатити їх через т.зв. винятки. Пацієнти часто отримують додаткову кисневу терапію. Останній варіант лікування - трансплантація легенів, проте донорів мало.

Приблизно три мільйони пацієнтів у всьому світі страждають на ідіопатичний фіброз легенів. У Словаччині підтверджено 149 пацієнтів. "Статистика показує, що пацієнти з ІПФ у Словаччині жили в середньому 4,98 року", - сказала доцент Марта Хайкова, головний експерт у галузі охорони здоров'я з питань пневмології та фтизіатрії. Вона додала, що середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становив 57,92 року, а середній вік пацієнтів на момент смерті - 62,82 року.

Що відбувається в організмі при фіброзі легенів?

Ніжні повітряні мішки та кровоносні судини в легенях важливі для забезпечення киснем, необхідного кожному органу в організмі. Коли ми дихаємо, кисень потрапляє в кров через легені. Звідти він надходить до серця, а далі до всього тіла, що забезпечує оксигенацію тканин і органів і дозволяє їм нормально функціонувати. Однак коли легенева тканина рубцюється і потовщується фіброзом легенів, здатність транспортувати кисень з легенів у кров зменшується, і організм починає страждати від нестачі кисню.

У той же час рубці на легенях і низький рівень кисню ускладнюють дихання. Задишка починає з’являтися під час навантажень або навіть у стані спокою, а також сухий кашель. З продовженням рубцювання легенів все менше клітин легенів здорові і здатні обмінюватися газами та «направляти» кисень у кров. Дихання стає все складнішим, коли людина гостро потребує лікування киснем, оскільки, дихаючи, він вже не може забезпечити достатню кількість.

Причини

Точна причина захворювання невідома, але рубцювання легеневої тканини, ймовірно, пов'язане з неодноразовими травмами оболонки легенів. Клітини легеневого міхура (альвеоли) реагують на це пошкодження активністю, яка поступово призводить до рубцювання пошкодженої тканини. У міру продовження фіброзу тканина потовщується, а структура легенів порушується.

На сьогоднішній день не вдалося визначити групу ризику, якій інші захворювання загрожували б більше, ніж інші люди. Однак ІПФ частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і пацієнти, як правило, старші 55 років. Зазвичай невідомо, чому спалахнула хвороба, саме тому її називають ідіопатичним фіброзом легенів (від лат. Idiopathic = з невідомої причини). Іноді лікарі знають, як знайти причину, яка викликає утворення рубців на легеневій тканині.

Хоча причина хвороби невідома, фактори, що підвищують ризик, включають: куріння, вплив металевого та деревного пилу, сільськогосподарське середовище - забруднення від сільського господарства, птахівництва чи тваринництва, рослинний та тваринний пил, перукарське мистецтво, каменярство та шліфування каменів пологова діяльність, генетичні фактори - сімейна поява хвороби (більше двох родичів з ІПФ) має близько 5% пацієнтів, хвороба може тоді вразити молодих людей, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) - зворотний потік їжі зі шлунку до стравохід (зустрічається приблизно у 66 - 87% пацієнтів з ІПФ), діабет, вірусні інфекції легенів.

Симптоми захворювання

Незрозуміла хронічна задишка, особливо під час фізичних вправ, таких як фізичні вправи; сухий дратівливий кашель, який з часом не вщухає; прискорене і поверхневе дихання; тріскучі звуки дихання - схожі на звуки випуску на липучках, які є у понад 80% пацієнтів з ІПФ; незвична втома; біль у м’язах та суглобах; втрата ваги; ключкові пальці - кінчики пальців розтягнуті.

Діагностика захворювання

Іноді це може бути важко, оскільки має ті самі симптоми, що і деякі інші захворювання легенів. Тесту для підтвердження діагнозу ІПФ не існує. Пульмонолог може допомогти їй правильно визначити історію хвороби пацієнта, фізичні огляди та тести. Діагностика часто вимагає року чи двох для виявлення. Рання діагностика життєво необхідна, оскільки без адекватного медичного втручання втрачається можливість уповільнити прогресування захворювання. Доведено, що чим швидше можна поставити діагноз, тим більше шансів на виживання у пацієнта, це пов’язано з життєвою ємністю легенів.

На додаток до фізичного обстеження та вивчення історії хвороби пацієнта, лікар може використовувати деякі з наступних методів діагностики ІПФ: спірометрія, вимірювання легеневої дифузійної здатності до СО (DLCO) - вимірювання здатності кисню потрапляти в кров, грудну клітку Рентген, стрес-тести, КТ з високою роздільною здатністю, оксиметрія - вимірювання кількості кисню в крові, бронхоскопія - метод, при якому лікар використовує тонку гнучку трубку для дослідження легенів і, можливо, взяття зразка тканини або рідини з легені, кріобронхоскопія - метод подібний до звичайної бронхоскопії, використовуючи заморожування для видалення тканини, EBUS - ендобронхіальне ультразвукове дослідження - це малоінвазивний, але високоефективний метод, що застосовується для діагностики пухлин, інфекцій та інших захворювань і дозволяє лікарям проводити трансбронхіальну аспірацію голки (TBNA) для отримання зразків тканини або рідини з легенів або сусідніх лімфатичних вузлів без хірургічного втручання, хірургічної біопсії легенів.

Що чекає пацієнта після діагностики ІПФ?

Для належного ведення захворювання необхідні регулярні медичні огляди кожні 3 - 6 місяців. Під час цих візитів пульмонолог проводить різні тести для правильної оцінки захворювання: тести легеневої функції - виявляють будь-які зміни функції легенів після останнього огляду, аналізи газів артеріальної крові - визначають рівень кисню та вуглекислого газу в крові, взятій з артерії, обстеження та анкети, регулярні моніторингові візити є дуже важливою частиною підтримки здоров’я пацієнтів.

Що може зробити пацієнт?

Якщо пацієнт курить, якомога швидше киньте палити. Пасивне куріння може бути настільки ж шкідливим. Пацієнти повинні залишатися активними та підтримувати фізичну форму, але в той же час знати свої межі та мати достатній відпочинок. Регулярні легкі фізичні вправи зміцнюють м’язи і допомагають запобігти задишці. Розслаблення та захист від стресу також важливі. Як і при інших захворюваннях, ще одним важливим фактором зменшення симптомів і поліпшення якості життя є збалансоване харчування. Пацієнти повинні їсти більше фруктів і овочів, цільного зерна, нежирного м’яса та нежирних молочних продуктів, не вживати насичених жирів, солі та доданого цукру. Їм рекомендується частіше їсти меншими порціями, щоб уникнути повного шлунку, який може вкоротити їхнє дихання.

Лікування захворювання

Наразі доступні лише обмежені варіанти лікування. Кожен пацієнт різний, і немає точних рекомендацій експертів щодо того, які препарати або дози ІПФ лікувати. Наркотики використовуються для управління симптомами захворювання та полегшення дихання, але в 2014 році не було ліків для пацієнтів з ІПФ. Однак уже доступні нові препарати, які можуть уповільнити прогресування захворювання та пошкодити легені. Вибираючи конкретне лікування, лікар враховує стадію захворювання, вік, історію хвороби пацієнта, власний досвід лікування ІПФ, а також міжнародні рекомендації. На рішення щодо лікування можуть впливати інші фактори, такі як наявність інших захворювань, можливі побічні ефекти лікування та ризик гострого загострення ІПФ. Хвороба має непередбачуваний перебіг, при якому загострення можуть відбутися в будь-який час без попередження.

Варіанти лікування: немедикаментозне, киснева терапія, легенева реабілітація, фармакологічне лікування, трансплантація легенів.

О. З. Надія на легені - Клуб хворих на фіброз легенів

Жити з такою важкою хворобою, як ІПФ, непросто. Нормально, коли пацієнти бояться або безнадійно ставляться. Тому їм рекомендується попросити лікаря, медсестру, друзів, родину чи інших пацієнтів допомогти їм впоратися зі стресом, сумом чи гнівом, які вони переживають. Групи пацієнтів можуть бути корисними.

У 2016 році в Словаччині була створена організація пацієнтів «Надія на легені» - клуб пацієнтів з легеневим фіброзом, який першим охопив пацієнтів з ІПФ. Це громадянське об’єднання, яке в різних формах допомагає пацієнтам із ідіопатичним фіброзом легенів та їх родичам та підтримує їх у боротьбі із захворюванням та отриманні важливої ​​та актуальної інформації.

Метою асоціації є підвищення обізнаності про захворювання, отримання та надання останньої клінічної та експериментальної інформації щодо лікування, контролю та профілактики цієї хвороби. Асоціація також хоче надати поради щодо цього виду захворювання та підтримати взаємозв'язок між пацієнтами та професіоналами, які працюють у лікуванні ідіопатичного фіброзу легенів, а також сприяти прийняттю законодавчих заходів для забезпечення оптимального медичного обслуговування пацієнтів з ІПФ. Це також допомагає пацієнтам та їхнім сім'ям зрозуміти будь-яке запропоноване лікування, включаючи можливість участі у клінічних випробуваннях, та усвідомити своє право на другу думку.

© АВТОРСЬКЕ ЗАБЕЗПЕЧЕНО

Мета щоденника "Правда" та його інтернет-версії - щодня повідомляти вам актуальні новини. Щоб ми могли працювати для вас постійно і навіть краще, нам також потрібна ваша підтримка. Дякуємо за будь-який фінансовий внесок.