Для виявлення підвищеного рівня аміаку в крові, що може бути наслідком важких захворювань печінки, ниркової недостатності або деяких рідкісних, генетично обумовлених порушень циклу сечовини; причинно-наслідкове з’ясування поведінкових та когнітивних розладів; для діагностики печінкової енцефалопатії (кома в печінці) або синдрому Рейє.

тести

Якщо у пацієнта із захворюваннями печінки або ниркової недостатністю розвивається втрата свідомості або кома; часті блювота і млявість у новонароджених; у дітей, у яких з’являється блювота та незвична сонливість через 1 тиждень після вірусного захворювання (риніт, вітрянка).

Зразок крові, взятий з ліктьової вени руки.

Не палити перед забором крові.

Аміак - це продукт метаболізму, який виробляється переважно кишковими бактеріями під час перетравлення білка. Якщо виділення аміаку з організму порушено, він може накопичуватися у великій кількості в крові. Тест вимірює рівень аміаку в крові.

У звичайних умовах аміак потрапляє в печінку через кров, де він перетворюється на сечовину (сечовину) та глутамін. Потім сечовина виводиться із сечею через нирки. Коли цей «цикл сечовини» не працює належним чином, аміак не розщеплюється і накопичується в крові і може проникати в мозок через кров.

Аміак надає токсичну дію на нервову систему. У разі суттєво порушених функцій печінки (наприклад, цироз, гепатит), аміак та інші метаболіти, що виробляються печінкою, можуть викликати печінкову енцефалопатію (печінкову кому), потрапляючи в мозок.

Печінкова енцефалопатія може призвести до змін у свідомості та неврології, таких як сплутаність свідомості, дезорієнтація, сонливість і, зрештою, кома та смерть.

У немовлят та дітей підвищений рівень аміаку в крові може спричинити часту блювоту, дратівливість та млявість. Без лікування можуть розвиватися судоми, задишка та кома.

Розкладання аміаку може бути порушено за таких умов:

  • Важкі захворювання печінки - пошкодження клітин печінки обмежує розпад аміаку; у пацієнтів зі стабільною хворобою печінки провокуюча подія, така як шлунково-кишкові кровотечі, порушення електролітів, може призвести до значного підвищення рівня аміаку в крові.
  • Зниження кровопостачання печінки - порушується шлях потрапляння аміаку в печінку.
  • Синдром Рейя - рідкісний стан, при якому уражаються як печінка, так і мозок; кров характеризується підвищенням аміаку та зниженням рівня глюкози. Це насамперед хвороба дітей та молодих людей. У більшості випадків він розвивається після вірусного захворювання (риніт, вітрянка), діти, які отримують аспіринову терапію, мають підвищений ризик.
  • Ниркова недостатність - ниркова екскреція сечовини порушена через підвищений рівень аміаку в крові.
  • Рідкісні вроджені порушення циклу сечовини - можуть впливати на один або кілька ферментів, необхідних для перетворення аміаку в сечовину.

Як проводиться відбір проб?

Зразок крові отримують за допомогою голки для забору крові, введеної в ліктьову вену руки.

Яка підготовка необхідна для тесту?

Перш ніж брати кров, уникайте куріння і дотримуйтесь вказівок лікаря.

Підвищений рівень аміаку в крові може свідчити про важкі захворювання печінки, ниркову недостатність, синдром Рейя або рідкісне генетичне порушення циклу сечовини. Тест може допомогти з'ясувати причинність поведінкових та когнітивних розладів.

Аміак - кінцевий продукт, який зазвичай виробляється в організмі. Він утворюється в основному в результаті перетравлення бактеріальних білків. Якщо печінка або організм розщеплюється і виводить аміак, аміак накопичується в крові і надає токсичну дію на мозок.

Разом вміст аміаку в крові, плазми глюкози та електролітів, а також тести функції нирок та печінки можуть допомогти прояснити фон коми та підтримати діагностику синдрому Рейє або печінкової енцефалопатії. Вимірювання рівня аміаку в крові також може допомогти виявити рідкісне спадкове порушення циклу сечовини та оцінити тяжкість стану.

Для отримання додаткової інформації про синдром Рейє, печінкову енцефалопатію або порушення циклу сечовини див. "Що ми шукаємо?" розділу або тести та умови, що належать до відповідних сторінок.

Деякі лікуючі лікарі контролюють ефективність лікування печінкової енцефалопатії, досліджуючи рівень аміаку в крові, однак його клінічна корисність чітко не продемонстрована. Оскільки в крові та мозку, крім аміаку, може накопичуватися багато інших токсичних метаболітів, рівень аміаку в крові погано корелює з тяжкістю стану.

Тестування рівня аміаку в крові може бути виправданим, якщо через кілька днів після народження у новонародженого спостерігаються такі симптоми:

  • Дратівливість
  • Який номер
  • Млявість
  • Напад

Вимірювання рівня аміаку в крові також може бути виправданим, якщо у дитини з’являються вищезазначені симптоми або є підозра на синдром Рейє внаслідок вірусного захворювання (наприклад, грипу або вітрянки).

У дорослих із зміною стану свідомості, дезорієнтацією, сонливістю або комою та супутніми захворюваннями печінки або нирок вимірювання рівня аміаку в крові може допомогти з’ясувати причину розладу. У пацієнтів із стабільними захворюваннями печінки вимірювання рівня аміаку в крові та тести функції печінки можуть бути виправданими у разі раптового погіршення стану.

Значно підвищений рівень аміаку в крові може свідчити про те, що організм руйнується і виводить недостатньо аміаку, що може спричинити скаргу пацієнта.

У грудному віці надзвичайно підвищений рівень аміаку в крові може свідчити про спадковий розлад циклу сечовини, а також може розвинутися при гемолітичній хворобі новонароджених. Тимчасові, помірні підвищення рівня аміаку відносно поширені у новонароджених, які можуть протікати безсимптомно.

У симптоматичних дітей та підлітків супутній підвищений аміак та зниження рівня глюкози в плазмі можуть викликати підозру на синдром Рейя. Високий рівень аміаку у дітей може також свідчити про спадковий ферментний розлад циклу сечовини.

Підвищений рівень аміаку у дітей та дорослих може свідчити про пошкодження печінки або нирок та наслідки ураження мозку. Причиною часто є гостре або хронічне захворювання, в результаті якого організм не в змозі розщепити велику кількість аміаку.

Якщо рівень аміаку в крові знаходиться в межах норми і пацієнт має скарги, слід шукати іншу причину на тлі симптомів. Однак важливо знати, що концентрації аміаку в межах еталонного діапазону не виключають печінкової енцефалопатії. Окрім аміаку, в мозку можуть накопичуватися й інші продукти метаболізму, що може сприяти змінам психічної функції та сплутаності свідомості. Крім того, кількість аміаку, накопиченого в мозку, може бути набагато вищим, ніж рівень, виміряний у крові, тому скарги пацієнта не завжди пов'язані з рівнем аміаку, виміряним у крові.

Зниження рівня аміаку при есенціальній (невідомо) та злоякісній (раптовий та швидкий початок) гіпертонії.

Підвищений рівень аміаку в крові також можна виміряти за таких умов або випадків:

  • Шлунково-кишкові кровотечі - еритроцити гемолізуються в кишечнику, виділяючи білок.
  • Аміак утворюється під час напруженої роботи м’язів, тоді як у фазу спокою м’яз поглинає аміак.
  • Використання задушника під час забору крові - рівень аміаку в пробі крові може зрости.
  • Вживання алкоголю та прийом деяких ліків (барбітурати, діуретики, вальпроєва кислота та наркотики).
  • При курінні.

Знижений рівень аміаку в крові можна виміряти за допомогою певних антибіотиків, таких як неоміцин.

Рівень аміаку також можна визначити з артеріальної крові, але це рідше, хоча деякі лікуючі лікарі вважають це більш клінічно корисним.

У більшості випадків аміак діє на місці опромінення, викликаючи опіки або подразнення, і не діє як токсин для всього організму, згідно з Агентством з реєстрації токсичних речовин і захворювань (ATSDR). Заводський концентрований аміак у рідкій або газоподібній формі може спричинити набагато важчі опіки, ніж побутовий, розбавлений вид аміаку. В обох випадках необхідно враховувати пошкодження очей, шкіри, дихальної системи та, якщо отрута потрапила всередину, рота, стравоходу та шлунка.

Якщо підвищений рівень аміаку в моїй крові впав до норми, він пізніше може знову зрости?

Це залежить від того, що було за підвищеним рівнем аміаку в крові. Якщо причиною стала короткочасна хвороба, подальше підвищення рівня аміаку малоймовірне. Якщо у вас основна хвороба, не можна виключати пізніше підвищення рівня аміаку, тому перевірте своє здоров’я. Поговоріть зі своїм лікарем про те, що найкраще для вас!

На цій сторінці

В іншому місці в Інтернеті

Ресурси, використані в поточному огляді

Чаула, Дж. (30 листопада 2015 р.). Гіперамонемія. Medscape Drugs & Diseases [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/1174503-overview. Доступ у лютому 2016 року.

Де Біасе, Ірен та ін. ін. (2016 січня оновлено). Мітохондріальні хвороби. ARUP Consult [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.arupconsult.com/Topics/MitochondrialDz.html?client_ID=LTD. Доступ у лютому 2016 року.

Халдеман-Енглерт, К. (2014, 3 лютого, оновлено). Спадкова аномалія циклу сечовини. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000372.htm. Доступ у лютому 2016 року.

(Оновлено 6 листопада 2014 р.). Рот, К. Генетика гіперамонемії. [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/944996-overview. Доступ у лютому 2016 року.

Деварадж, С. (2013, 21 жовтня, оновлено). Аміак. Medscape Drugs & Diseases [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/2054408-overview. Доступ у лютому 2016 року.

Дагдейл, Д. (2015, 8 лютого оновлено). Аміак - кров. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003506.htm. Доступ у лютому 2016 року.

Клінічна діагностика та управління Генрі лабораторними методами. 22-е вид. Макферсон Р, Пінкус М, ред. Філадельфія, Пенсільванія: Saunders Elsevier: 2011, Pg 299.

Підручник з клінічної хімії та молекулярної діагностики Тіца. Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE, eds. 4-е видання, Сент-Луїс: Elsevier Saunders; 2006, Pp 1789-1791.

(12 серпня 2014 р.) Клініка Майо. Синдром Рейє. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/basics/definition/con-20020083. Доступ до лютого 2016 року.

Джерела, використані в попередніх оглядах

Кларк, В. та Дюфур, Д. Р., редактори (2006). Сучасна практика в клінічній хімії. AACC Press, Вашингтон, округ Колумбія. Pp 270.

Ву, А. (2006). Клінічний посібник Тіца щодо лабораторних досліджень. Четверте видання. Сондерс Ельзев'є, Сент-Луїс, штат Міссурі. Pp 98-99.

Лерер, Дж. (2006, 13 жовтня). Печінкова енцефалопатія. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000302.htm. Доступ 17.02.08.

(Вересень 2006 р., Оновлено). Рекомендовані скринінгові тести для новонароджених: 29 розладів. Марш Даймс [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.marchofdimes.com. Доступ 17.12.08.

Алеріф, Л. (22 січня 2008 р., Оновлено). Спадкова аномалія циклу сечовини. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000372.htm. Доступ 17.02.08.

Ван Вурхіз, Б. (18 серпня 2006 р.). Синдром Рейє. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001565.htm. Доступ 17.02.08.

Дегенерація печінки. Медична енциклопедія MedlinePlus [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001393.htm. Доступ 17.02.08.

KidsHealth, Фонд Немурса. Інфекції: синдром Рея (інформація в Інтернеті). Доступно в Інтернеті через http://kidshealth.org. Доступ у березні 2008 року.

С. Бакерман (2002). ABC Бакермана з інтерпретаційних лабораторних даних (4-е видання), Інтерпретаційні лабораторні дані, Скоттсдейл, Арізона, Стор. 44-45.

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циберпедичний медичний словник Табера. Ф.А. Компанія Девіс, Філадельфія, Пенсильванія [18-е видання].

(2004, 24 травня, оновлено). Рекомендації з медичного менеджменту (MMG) для аміаку (NH3). Агентство з реєстру токсичних речовин та захворювань [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.atsdr.cdc.gov.

Міллер, К. (2003, 1 жовтня). Чи співвідносяться рівні аміаку з печінковою енцефалопатією? Американський сімейний лікар, поради з інших журналів [Інтернет-журнал]. Доступно в Інтернеті через http://www.aafp.org.

Джонстон, Д. (15 квітня 1999 р.). Особливі міркування при тлумаченні тестів функції печінки. Американський сімейний лікар [Інтернет-журнал]. Доступно в Інтернеті через http://www.aafp.org.

Бернетт, Р. (вересень 2002 р.). Вересень 2002 р. Питання та відповіді. Коледж американських патологів [Інформація онлайн]. Доступно в Інтернеті через http://www.cap.org.

Співробітники клініки Майо (18 лютого 2004 р.). Синдром Рейє. MayoClinic.com [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.mayoclinic.com.

Національна академія клінічної біохімії. Лабораторні вказівки щодо скринінгу, діагностики та моніторингу пошкодження печінки (2000). Доступно в Інтернеті через http://www.nacb.org.

Пагана К, Пагана Т. Мосбі Посібник з діагностичних та лабораторних випробувань. 4-е видання. Pp 58-60.