Легенева гіпертензія (РН) - це розлад, при якому тиск у легеневих артеріях перевищує норму.
У людей з РН помітно знижується толерантність до фізичних вправ та якість життя. РН - серйозне, швидко прогресуюче захворювання, яке може призвести до серцевої недостатності та смерті.
Цей стан здоров'я особливо впливає на легені та серце.
Це незвична, хронічна і, в більшості випадків, невиліковна хвороба, з дуже низьким рівнем виживання, що незмінно впливає на якість життя пацієнтів та їх сімей. Однак раннє діагностування та початок лікування можуть значно покращити якість життя пацієнтів та їх прогноз.
Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (КТЕПГ) є потенційно виліковним типом РН через легеневу ендартеректомію (ПЕА), що проводиться в експертних центрах у тих пацієнтів, які вважаються кандидатами на процедуру.
HP вражає людей різного віку (включаючи дітей), не враховуючи раси. Однак це вдвічі частіше у жінок і зустрічається найчастіше у віці від 40 до 60 років.
Які ваші причини?
Крім того, РН асоціюється із судинними захворюваннями колагену, ліками для схуднення, ВІЛ/СНІДом та деякими аутоімунними захворюваннями, які пошкоджують легені.
У багатьох випадках причина невідома і називається ідіопатичною ПАУ. Приблизно 6-10% первинних випадків РН є спадковими. У цих випадках слід обстежити найближчу родину (братів і сестер, дітей та батьків), і найбільш відповідним обстеженням буде ехокардіограма.
Симптоми
Рання РН, як правило, протікає безсимптомно. На жаль, коли з’являються симптоми, прогресування хвороби, як правило, досить прогресує.
Найбільш поширеними симптомами РН є задишка при фізичних вправах (задишка при фізичному навантаженні), втома, запаморочення, непритомність та сині губи.
Пацієнти HP можуть мати труднощі з виконанням повсякденних завдань, таких як підйом по сходах, ходьба на невеликі відстані або просто одягання.
Крім того, багато разів ці пацієнти не можуть продовжувати свою трудову діяльність через свій фізичний стан, що може мати сильний економічний та емоційний вплив на їхнє життя, сім'ї та громади.
Діагностика
Оскільки ознаки та симптоми РН не є специфічними, а хвороба рідкісна, діагностика РН часто затягується.
Які найпоширеніші симптоми?
При цій хворобі спостерігається підвищений тиск у циркуляції легенів, що спричиняє зміни у функціонуванні останніх та серця; Ці зміни викликають прогресуючий дихальний дистрес, який спочатку зменшує щоденну фізичну активність і навіть може перешкоджати особистій діяльності та загрожувати життю.
ПИТАННЯ ТА ВІДПОВІДІ
“Більшість з нас сприймають дихання як належне, а люди з HP - ні. Якість їхнього життя сильно постраждала, і тривалість життя в кінцевому рахунку скоротилася ". Доктор Хуліо Сандовал.
Доктор Хуліо Сандовал
Які бувають типи легеневої гіпертензії?
Відповідно до класифікації Dana Point Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) існує п'ять різних груп HP, заснованих на основних причинах HP, включаючи:
1. Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ).
2 Легенева гіпертензія, пов’язана із захворюваннями лівого серця.
3. Легенева гіпертензія, пов’язана із захворюваннями легенів та/або гіпоксемією.
4. Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТНЕ).
5 Легенева гіпертензія з незрозумілими багатофакторними механізмами.
Що таке лікування HP?
Існують засоби медикаментозного лікування та хірургічні процедури, доступні для лікування деяких з численних підтипів РН. В даний час існуючі медикаментозні методи лікування показані лише для лікування легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ), що становить лише незначну частину всіх пацієнтів з РН. Існує хірургічне лікування, доступне лише для пацієнтів з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією (КТЕПГ), які відповідають необхідним вимогам до процедури. CTEPH - це єдиний тип РН, при якому операція може забезпечити значні довгострокові поліпшення та навіть потенційно вилікувати хворобу. Ця операція відома як легенева ендартеректомія (PEA), хоча її іноді називають легеневою тромбоендертеректомією (PTE).
Яка поширеність легеневої артеріальної гіпертензії?
Чи виліковний HP?
Більшість типів HP не мають лікування. Однак рання діагностика та початок лікування можуть суттєво покращити якість життя пацієнтів та прогноз на все життя.
Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (КТЕПГ) - це потенційно виліковний тип РН через легеневу ендартеректомію (ПЕА), що проводиться у спеціалізованих центрах для пацієнтів, які вважаються кандидатами на процедуру.
CTEPH - досить рідкісне захворювання. Хоча точна поширеність невідома, за оцінками, вона вражає від 8 до 40 людей на мільйон.