THE Хано типовими симптомами є набряки на обличчі, кінцівках, статевих органах, слизовій оболонці гортані або стінці кишечника. Хано часто неправильно діагностують, оскільки його симптоми майже однакові з проявами алергічної реакції.

Хвороба викликана відсутністю або порушенням функціонування одного з регуляторних білків організму, так званого інгібітора С1 (С1-ІНГ), або так званих набутих форм, які пов’язані з певними захворюваннями.

Нещодавно був виявлений інший тип спадкового набряку Квінке, при якому симптоми викликані не спадковим дефіцитом інгібітора С1, а мутацією гена фактора XII (фактор Хагемана).

Поява Хано

Частота захворювання - 1: 10 000-50 000. В Угорщині зареєстровано приблизно 106 пацієнтів. Як рідкісна хвороба мало хто знає її, але з нею варто боротися, оскільки вона може призвести до летального результату в залежності від локалізації набряку.

Середній спадковий ангіоневротичний набряк (Хано)

Один із видів спадкового набряку Квінке - це генетично успадкована форма, тому, якщо це вже сталося в родині, слід бути обережним, оскільки родичі першого ступеня можуть успадкувати схильність.

Хоча генетичний дефект присутній з народження, симптоми, як правило, викликані якимись зовнішніми або внутрішніми провокуючими факторами, такими як:
набряку Квінке

  • гормональні зміни: вагітність, менструація
  • фізичне перенапруження
  • механічна травма: наприклад, садівництво, діагностичні процедури (ендоскопія), стоматологічне втручання
  • інфекція
  • деякі ліки: наприклад, інгібітори АПФ, естрогенвмісні контрацептиви

Типові симптоми хано

Періоди ангіоневротичного набряку зазвичай вперше з’являються приблизно у віці 6-7 років, однак, це залежить від людини. У більшості випадків гормональні зміни під час статевого дозрівання викликають симптоми, що означає набряк кінцівок, горла, губ, обличчя, згадані вище. Вони не сверблять і не почервоніють, на відміну від кропив’янки.

У більшості випадків набряковий напад триває від 24 до 72 годин, але в деяких випадках це може зайняти до тижня.

Можна виділити дві групи симптомів:

Підшкірні набряки, також відомі як підшкірні набряки, зазвичай з’являються на кінцівках, обличчі та шиї. Часто це відбувається під механічною дією. У більшості випадків набряки відступають протягом декількох днів, але в деяких випадках вони можуть зберігатися протягом більш тривалого періоду часу.

  • Підслизовий набряк:

Набряк підслизових або слизових оболонок може виникати в дихальних шляхах, що може призвести до набряку гортані і вимагати негайної медичної допомоги. Оскільки симптоми дуже схожі на набряк гортані алергічного походження, його часто плутають з.

Якщо набряк з’являється в травній системі, в шлунково-кишковому тракті, це також може призвести до нудоти та блювоти. У більшості випадків спазматичний біль у животі також пов’язаний із симптомами.

Форми Хано

Захворювання викликане відсутністю або недостатньою функцією білка інгібітора С1.

Відомі дві форми захворювання:

Це правда, що хвороба може проявлятися у двох формах, однак, враховуючи симптоми, різниці між ними немає.

Діагностика спадкового набряку Квінке

Для діагностики спадкового хано недостатньо вивчити симптоми. Спеціаліст повинен детально записати сімейний анамнез пацієнта, тобто з’ясувати, чи є у когось із сім’ї ця спадкова генетична проблема.

У лабораторії також проводяться так звані додаткові тести (наприклад, контроль активності або концентрації інгібітора С1 у крові).

Якщо в родині пацієнта є історія захворювання, доцільно провести генетичний тест, де проблема може бути фактично підтверджена.

Лікування хано

Спадковий ангіоневротичний набряк вимагає складного догляду, який може проводити фахівець.

Акцент робиться на профілактиці, тому намагаються уникати першопричин набряків. У дитячому віці набряки, такі як письмо, малювання або навіть респіраторні інфекції, що перебувають у громаді, зазвичай розвиваються в результаті механічного набряку.

Спадковий набряк Квінке також можна лікувати медикаментозно, в цьому випадку можуть бути призначені антифібринолітики, які виправдані через їх незначну кількість побічних ефектів, але не ефективні для всіх пацієнтів.

Може знадобитися ін’єкційний препарат, який може тривати до 12-24 годин.

Важливо зазначити, що засоби, що застосовуються при наявності набряку Квінке, такі як антигістамінні препарати, глюкокортикостероїди, в цьому випадку неефективні.!

Оскільки hano є хронічним захворюванням, подальше спостереження має першорядне значення. На додаток до регулярного моніторингу слід враховувати побічні ефекти інших ліків, а також стимул фізичної активності, що викликає симптоми.