реферат

Час від часу пацієнт може брати участь у вашій практиці із системним станом, який запам’ятається чи не запам'ятається з дрібних шрифтів ваших підручників у коледжі. Ця робота описує один із таких системних станів - порфірію та її стоматологічне лікування. Ця робота також описує використання відносного знеболення як допоміжного засобу для управління тривогою при порфірії.

Ключові моменти

Порфірія - рідкісне метаболічне захворювання

Деякі препарати викликають гострі напади - в тому числі ті, що зазвичай використовуються в стоматології

Поради фахівців є надзвичайно важливими для лікування цих пацієнтів

Тривога, пов’язана з медичною проблемою, може ускладнити ведення пацієнта

класифікація

Порфірії - це переважно успадкована група метаболічних розладів, які впливають на шлях біосинтезу гему через ферментний дефект. Це може призвести до накопичення або виведення порфіринів, які є фіолетово-червоними пігментами кристалічної природи. Патологічна класифікація базується на ступені біосинтезу гему та специфічному дефекті ферменту:

Порфірія з дефіцитом ALA дегідратази: фермент ALA дегідратази

Гостра переривчаста порфірія: фермент PBG дегідратаза

Вроджена еритропоетична порфірія: фермент уропорфіриногенна косинтаза

Печінкова порфрія: фермент уропорфіриногендекарбоксилаза

Спадкова копрофірія: фермент копропорфіриногеноксидаза

Сортова порфірія: фермент протопорфіриноген-оксидази

Еритропоетична протопофірія: фермент феррохелатази

Загальним фактором для всіх типів порфірії є збільшення обмежуючого фермент синтезу 5 амінолаєвулінів (ALA), який ініціює біосинтез гему.

Клінічно порфірію класифікують як гостру або гостру.

До гострих порфірій належать:

Порфирія з дефіцитом дегідратази ALA

Гостра переривчаста порфірія

Під час гострих епізодів найважливішим виявленням часто є сильний біль у животі, який можна прийняти за гострий стан живота. Крім того, поширені слабкість кінцівок, серцево-судинні зміни, нервово-психічні зміни та зміни світлочутливості шкіри (за винятком гострої інтермітуючої порфірії).

Гострі напади можна прискорити за допомогою широкого спектру поширених наркотиків, і необхідний сучасний перелік безпечних та небезпечних наркотиків. Пацієнти з порфірією часто самі складають ці списки, або терапевти загальної практики також можуть бути корисними. Крім того, Валлійський інформаційний центр з наркотиків є чудовим джерелом інформації.

Однак у багатьох пацієнтів можуть спостерігатися гострі напади без прийому або прийому будь-яких ліків. Вважається, що ці пацієнти більш сприйнятливі до інфекцій, алкоголю, запрограмованої або незапрограмованої втрати ваги, куріння, ендогенних гормональних змін, а також жінки дітородного віку (збільшення у 4 рази). При підозрі на гострий напад слід звернутися за відповідною медичною допомогою та вжити заходів для негайного переведення пацієнта у відповідний заклад.

Запобігання нападу є важливим, і важливо, щоб медичні працівники та пацієнти розуміли наступне:

Використовуйте тільки безпечні препарати

Пацієнтів слід проінструктувати щодо факторів згортання крові

Вживання алкоголю та куріння слід зменшити або відмовити

Пацієнти повинні носити попереджувальний пристрій

Слід уникати дієти та втрати ваги

Якщо існує думка, що це може спричинити гострий напад, слід звернутися до фахівця з менструального циклу.

Для запобігання реакцій світлочутливості слід застосовувати бар’єрні креми

Вагітність слід відкласти до контролю захворювання 5

Слід пам’ятати, що будь-який препарат, який збільшує синтез ферментів цитохрому Р450 у печінці, також збільшує синтез гему. Це може призвести до гострого нападу. Однак це далеко не ціла історія, оскільки деякі препарати, які не індукують ферменти Р450 та синтез гему, також можуть осаджувати порфірію, тому необхідно завжди посилатися на довідковий текст "безпечного препарату".

Гостра порфірія

Вони відомі як шкірні порфірії. Фотосенсибілізуючі порфірини осідають у верхньому шкірному шарі, що відповідає за характерні ураження шкіри. Види гострої (шкірної) порфірії:

Вроджена еритропоетична порфірія (хвороба Гюнтера)

Cutanea Tarda porphyria (порфірія шкіри) - успадковується або набувається.

Ці хронічні порфірії не будуть обговорюватися далі в цьому звіті. Однак стоматологічні прояви узагальнені у Rayne, J. (1967) та Trodahl et al. (1972). 6, 7

Історія хвороби

стоматологічній

Рубці шкіри на лобі та шиї при порфірії

Повнорозмірне зображення

обговорення

Хоча порфірія є рідкісним порушенням обміну речовин, її все ще можна зустріти в загальній практиці. Ця робота в першу чергу орієнтована на лікарів загальної практики, які хочуть лікувати пацієнтів в умовах загальної практики. Найчастіше використовувані місцеві анестетики в загальній практиці містять метабісульфіт натрію, який може спричинити гострий епізод у пацієнтів з порфірією. Однак бупівакаїн містить дисульфіт натрію і вважається безпечним для пацієнтів з порфірією. У списку ліків, яких слід уникати від порфірії у формулярі зубних практиків, рекомендується застосовувати лідокаїн з обережністю. 3

Ця примітка свідчить про те, що громада чи практика не є місцем, де можна використовувати лідокаїн, що стало причиною пошуку альтернативного місцевого анестетика. Бупівакаїн постачається у скляному флаконі з адреналіном або без нього, і його дія може зайняти до 30 хвилин. Однак звичайне значення, про яке повідомляється в літературі, становить 10 хвилин. Це впливає на час доставки місцевого анестетика. У нашому випадку місцевий анестетик вводили, як тільки пацієнт відчував розслаблення за допомогою інгаляційної седації, приблизно через 5 хвилин після початку процедури.

Хімічна структура бупівакаїну подібна до структури лідокаїну, аміновою групою є бутилпіперидин у бупівакаїні. 1

Концентрацію закису азоту можна регулювати залежно від індивідуума. У цьому випадку концентрація не перевищувала 40%, що призводило до того, що пацієнт відчував роз'єднаність і розслабленість. Важко сказати, наскільки важким є знеболюючий ефект оксиду азоту у цього пацієнта, але попередні автори повідомляли про різний ступінь знеболення при цій концентрації. Слід нагадати, що для досягнення загальної знеболення необхідна концентрація оксиду азоту від 50 до 70%. Однак при концентрації вище 50% невелика кількість пацієнтів вводить загальний наркоз. Цього слід уникати, і найкориснішою функцією для забезпечення обізнаності пацієнта є ярлик "відкритий рот".

Застосування оксиду азоту в цьому випадку було кращим перед внутрішньовенним седативним з кількох причин. Першим було те, що мідазолам вважався "ймовірно безпечним" (формуляр стоматологів) 3, тому вважати недоречним його використання на практиці або в громаді. По-друге, пацієнти з певними порфіріями схильні до пошкодження шкіри та подальшої вторинної інфекції. Канюля може спричинити її осад, що може призвести до гострого нападу або утворення рубців.

резюме

Порфірія - це метаболічний стан, який рідко спостерігається у загальній практиці. Однак його управління може бути посиленим, коли пацієнт також нервує. Цей документ показує, що за допомогою відповідних інструкцій можна досягти задовільного результату в загальній практиці або в комунальному стоматологічному середовищі з мінімальними незручностями для пацієнта.

Дякую

Інформаційний центр з наркотиків Уельсу, аптека Південного Клівленда та пан МакКофлін.