Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

«Неврологія» є офіційним журналом Іспанського товариства неврології та публікує з 1986 р. Наукові праці в галузі клінічної та експериментальної неврології. Зміст неврології варіюється від нейроепідеміології, неврологічної клініки, неврологічного управління та допомоги та терапії до базових досліджень в галузі неврології, що застосовуються до неврології. Тематичні напрямки журналів включають дитячу неврологію, нейропсихологію, нейрореабілітацію та нейрогетріатрію. Статті, опубліковані в Neurology, піддаються подвійному сліпому рецензуванню, так що роботи відбираються відповідно до їх якості, оригінальності та зацікавленості, а отже, піддаються процесу вдосконалення. Формат статті включає редакційні статті, оригінали, огляди та листи до редактора. Неврологія є носієм наукової інформації визнаної якості для професіоналів, зацікавлених у неврології, які користуються іспанською мовою, про що свідчить включення її до найпрестижніших та вибіркових бібліографічних покажчиків у світі.

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, Web of Science, розширений індекс наукового цитування, служби оповіщення та неврологія, індекс цитування нейрологічних наук, ScienceDirect, SCOPUS, IBECS та MEDES

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

лінійна

Локалізована склеродермія (EL) є рідкісним аутоімунним захворюванням, яке виникає з первинним ураженням шкіри і, іноді, охоплює основну жирову, м'язову та кісткову тканини. За оцінками, поширеність цієї хвороби становить менше 3 випадків на 100 000 жителів 2 .

EL вражає майже виключно шкіру і, за невеликими винятками, не впливає на внутрішні органи. Він класифікується на 5 підтипів: обмежена морфея, лінійна склеродермія, генералізована морфея, пансклеротична морфея та змішаний підтип 3 .

Лінійна кульова склеродермія (ELCS) - це описовий термін, який вказує на існування EL у передньо-тім'яній ділянці обличчя та шкіри голови. Це рідкісна форма ЕЛ, яка зустрічається переважно у педіатричних пацієнтів, у яких неврологічні симптоми можна спостерігати відносно часто, переважно епілепсію 2,4 .

7-річний хлопчик з анамнезом здоров’я до 20 місяців, коли у нього почали з’являтися гіперпігментовані ураження лівого боку (лоба та носа) з прогресуючою атрофією шкіри та підлеглих тканин цих областей. На підставі клінічної картини з патогномонічними ознаками, що відповідають підтипу лінійної склеродермії, та на критеріях класифікації ювенільного системного склерозу, діагноз ELCS був діагностований 5.6 (рис. 1).

Фото пацієнта, на якому показано типове ліве лобове тім’яне ураження «шаблею».

Через шість місяців від початку захворювання у пацієнта почалися епізоди відхилення очей та голови праворуч, зі зміненою свідомістю - на короткий час - і швидким і повним одужанням (1-2 хвилини). Діагностували симптоматичну вогнищеву епілепсію та розпочали лікування карбамазепіном.

У віці 5 років хлопець повідомив, що на початку судом "він втратив зір". Клобазам був доданий до лікування, і на сьогоднішній день контроль за судомами досягнутий.

Нейропсихологічне дослідження, проведене у віці 7 років, показало низькі нормальні інтелектуальні показники (тест WISC-R: виконавчий IQ-63; словесний IQ-84; загальний IQ-71).

КТ дослідження черепа, проведені у віці 4 років та 7 років відповідно, показали збільшення кальцифікатів у лівій півкулі головного мозку, на додаток до гіподенсного зображення в голові лівого хвостатого ядра, що свідчить про старий інфаркт мозку ( рис.2).

КТ черепа. А) З 4-річного віку. Б) З 7-річного віку.

Неврологічні прояви, пов'язані з ELCS, можуть бути множинними, при цьому фокальні епілептичні напади є найбільш частими 7–13 .

Зміни, виявлені в дослідженнях КТ, як правило, іпсилатеральні щодо уражень шкіри, виділяються: витончення або западання зовнішнього диплоя, вогнищева або півкулярна церебральна атрофія, а також внутрішньочерепні кальцинати 2,6,14 .

Травми головного мозку через інфаркти є винятковими при лінійній склеродермії, тому наявність мозкового інфаркту у нашого пацієнта вражає. Повідомлень про наявність мозкових інфарктів у пацієнтів з ELCS 2 небагато .

Внутрішньочерепні кальцифіковані ураження можуть бути наслідком запального процесу судин головного мозку, що цікаво, що вони знаходяться на тій самій стороні, що і шкірні ураження, чому немає певного наукового пояснення. Аутоімунна гіпотеза має найбільшу кількість доказів і підтверджується повідомленнями про результати біопсій головного мозку, які показали запальні зміни в паренхімі мозку, а також іноді в судинах та мозкових оболонках 15 .

У представленому випадку є дані про те, що хвороба залишалася активною, з повільним та поступовим збільшенням внутрішньочерепних кальцифікатів, незважаючи на використання імунодепресивних препаратів у адекватних дозах. Незважаючи на таку еволюцію та наявність позашкірних неврологічних проявів, пацієнт ніколи не відповідав діагностичним критеріям ювенільного системного склерозу 5 .