Стаття медичного експерта

Ліпоїдний нефроз - самостійна форма ураження нирок лише у дітей з мінімальними (подоцитарними) клубочковими змінами.

здоров

Ліпоїдний нефроз - це захворювання маленьких дітей (зазвичай 2-4 років), частіше хлопчиків. Ліпоїдний нефроз - це захворювання нирок, при якому морфологічно відбуваються лише мінімальні зміни. Експерти ВООЗ визначають ліпідну негідність як мінімальні зміни в "малому процесі субтитрів", які зазнають диспластичних змін, при цьому мембрана та мезангія реагують вдруге.

Електронна мікроскопія виявлено лише мінімальні зміни в клубочках нирок з пошкодженням або відмиранням дрібних придатків (педикул) подоцитами, їх вдавлення та поширення на базальній мембрані клубочків капілярів.

Імуногістохімічне дослідження зразки біопсії на Нирка при ліпідному нефрозі забезпечує негативний результат і допомагає розрізнити нефротичний стан ліпоїдів та інші види гломерулонефриту. Згідно з даними імунофлуоресценції, найважливішим доказом є відсутність відкладень, що містять IgG, IgM, комплемент та відповідний антиген при ліпідному нефрозі.

Причини ліпідного нефрозу невідомі.

У патогенезі При ліпідному нефрозі дисфункція відіграє роль у імунній системі Т-клітин, підвищеній активності субпопуляції Т-супресорів та гіперпродукції цитокінів. У сироватці крові пацієнти виявляли підвищену активність IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Інтерлейкін-8 відіграє важливу роль у патогенезі порушення селективності клубочкового фільтра. Відбувається втрата зарядно-селективної функції бар'єру клубочкової фільтрації, внаслідок чого збільшується проникність капілярів для білка, особливо негативно заряджених альбумінів. Розвивається протеїнурія (переважно альбумінурія). Підвищена фільтрація капілярів клубочків білка призводить до функціонального перевантаження канальцевого апарату. Резорбційна канальцева недостатність виникає у зв'язку зі збільшенням реабсорбції відфільтрованого білка.

Розвиток гіпоальбумінемії призводить до зниження онкотичного тиску плазми крові і створює можливість транссудації з судинного русла в інтерстиціальний простір. Це, в свою чергу, призводить до зменшення об’єму циркулюючої крові (ОЦК). Зниження ОЦК призводить до зниження ниркового перфузійного тиску, що активує систему ренін-ангіотензин-альдостерон (RAAS). Активація RAAS стимулює реабсорбцію натрію в дистальних канальцях. Зниження ОЦК стимулює вивільнення антидіуретичного гормону (АДГ), що збільшує реабсорбцію води в трубках для ниркового збору. Крім того, порушенню транспортних процесів у трубках ниркового збору та утворенню набряків сприяє передсердний натрійуретичний пептид.

Реабсорбований натрій і вода потрапляють в інтерстиціальний простір, що посилює набряки при ліпідному нефрозі.

Іншим патогенетичним фактором розвитку набряків при ліпідному нефрозі є функціональна недостатність ниркової лімфатичної системи, тобто порушення лімфодренажу.

Значний набряк при ліпоїдному нефрозі виникає, коли рівень сироваткового альбуміну менше 25 г/л. Розвиток гіпопротеїнемії стимулює синтез білка в печінці, включаючи ліпопротеїни. Однак катаболізм ліпідів знижується через зниження рівня ліпопротеїн-ліпази - основної ферментної системи, що впливає на видалення ліпідів із плазми. Результатом є гіперліпідемія та дисліпідемія: підвищення рівня холестерину, тригліцеридів та фосфоліпідів у крові.

Втрата білка нирками призводить до порушення імунної відповіді - втрати IgG, IgA в сечі, зниження синтезу імуноглобуліну та розвитку вторинного імунодефіциту. Пацієнти з ліпоїдним нефрозом схильні до вірусних та бактеріальних інфекцій. Це полегшує втрату вітамінів, мікроелементів. Масивна протеїнурія відображається на транспорті гормонів щитовидної залози.

Розвитку захворювання та рецидивів майже завжди передують ГРВІ або бактеріальні інфекції. З віком, коли вилочкова залоза дозріває, тенденція ліпідного нефрозу до рецидивів явно знижується.

Симптоми ліпідного нефрозу. Ліпоїдний нефроз розвивається поступово (поступово) і на початку є необхідним для батьків дитини та оточуючих людей. У початковий період можуть виражатися слабкість, втома та зниження апетиту. На обличчі та ногах з’являється напад, але батьки згадують про це ретроспективно. Набряки посилюються і стають помітними - саме тому ви йдете до лікаря. Набряк поширюється на поперековий відділ, статеві органи, асцит та гідроторакс. При ліпідному нефрозі набряк вільний, легко рухається, асиметричний. Шкіра бліда, є симптоми гіпополівітамінозу A, C, B 1, B 2. На шкірі можуть з’явитися тріщини, відзначається сухість шкіри. Дихання, тахікардія та функціональний систолічний шум на верхівці серця виникають при сильних набряках. Артеріальний тиск в нормі. Олігурія з високою відносною щільністю сечі з’являється на рівні утворення набряків (1026 - 1028).

У дослідженні сечі спостерігалася виражена протеїнурія із вмістом білка від 3-3,5 г/добу до 16 г/добу або більше. Циліндричний. Еритроцити - індивідуально. На початку захворювання лейкоцитурія може бути пов'язана з основним процесом у нирках, показником активності процесу. Клубочкова фільтрація з ендогенним креатиніном є нормальною або нормальною. Рівень альбуміну в крові нижче 30-25 г/л, іноді вміст альбуміну у пацієнта становить 15-10 г/л. Ступінь зниження альбуміну в крові визначає тяжкість перебігу ліпідного нефрозу та ступінь набрякового синдрому. Зміст крові у всіх основних фракціях ліпідів зростає. Вони можуть досягати дуже високих значень: холестерин вище 6,5 ммоль/л і до 8,5-16 ммоль/л; фосфоліпідів 6,2-10,5 ммоль/л. Білок сироватки крові менше 40-50 г/л. Характеризується підвищеним значенням ШОЕ на 60-80 мм/год.

Перебіг ліпідного нефрозу становить характерні хвилясті, спонтанні ремісії та рецидиви захворювання. Загострення може викликати ГРВІ, бактеріальні інфекції; У дітей з алергічними реакціями відповідний алерген може зіграти свою роль.

Ремісія діагностується, коли рівень альбуміну в крові досягає 35 г/л, за відсутності протеїнурії. Рецидив ліпоїдного нефрозу діагностується зі значною протеїнурією протягом 3 днів.

Лікування ліпідного нефрозу.

Режим - відпочинок в активній фазі зі значним набряком протягом 7-14 днів. Надалі режим не встановлює обмежень, навпаки, рекомендується активний руховий режим для поліпшення процесів обміну речовин, кровообігу та лімфи. Пацієнт повинен забезпечити доступ свіжого повітря, гігієнічні процедури, ЛФК.

Дитина має бути повноцінним з урахуванням віку. При наявності алергії - гіпоалергенний. Кількість білка, зазначена у віковій нормі, з вираженою протеїнурією, - це додавання кількості білка, що перетравлюється щодня в сечі. Жири переважно рослинні. У разі сильної гіперхолестеринемії зменшіть споживання м’яса, віддайте перевагу рибі та птиці. Сіль без дієти - 3-4 тижні з наступним поступовим введенням натрію хлориду 2-3 г Гіпохлоридна дієта (4-5 г) рекомендується пацієнту протягом багатьох років. Рідина жодним чином не обмежується, оскільки функція нирок порушена, тим більше, що обмеження рідини для лікування фонової гіповолемії та глюкокортикоїдів (ГКС) погіршує реологічні властивості крові та може сприяти тромбозу. Між зближенням набряків і прийомом максимальної дози глікокортикостероїди повинні бути призначеними для продуктів, що містять калій - запечена картопля, родзинки, курага, сливи, банани, гарбузи, кабачки.

У період прощення дитині не потрібно обмежувати харчування та фізичні навантаження.

Терапевтичне лікування ліпідного нефрозу Лікування ліпоїдного нефрозу полягає в по суті зводиться до призначення глюкокортикостероїдів, лікування яких є патогенним. На тлі глюкокортикостероїдів спочатку призначаються антибіотики. Застосовують напівсинтетичні пеніциліни, амоксиклав та у присутності пацієнта з анамнезом алергічних реакцій на генерацію пеніцилінів - цефалоспорини III та IV.

Преднізолон вводять у дозі 2 мг/кг/день у 3 або 4 дози на день протягом 3-4 послідовних негативних тестів на білок у сечі. Зазвичай це відбувається через 3-4 тижні після початку лікування. Потім їм вводять 2 мг/кг через день протягом 4-6 тижнів; ще 1,5 мг/кг через день - 2 тижні; 1 мг/кг через день - 4 тижні; 0,5 мг/кг через день - 2 тижні з подальшою відміною преднізолону. Курс 3 місяці. Прогнозування результатів лікування глюкокортикостероїдами можна зробити, оцінивши розвиток діуретичної відповіді протягом 4-7 днів від початку лікування. При швидкому розвитку стероїдного діурезу можна очікувати успішного лікування. За відсутності стероїдної відповіді на діурез або його затримки розвитку (3-4 тижні) лікування в більшості випадків неефективне. Слід поглянути на причину відсутності ефекту, цілком можлива дисплазія нирок. Тривають дослідження щодо можливості прихованих спалахів інфекції та усунення спалахів інфекції.

При резистентності до стероїдів - Відсутність ефекту від лікування глікокортикостероїдами 4-8 тижнів - вводиться циклофосфамід 05/01-05/02 мг/кг/день протягом 6-16 тижнів, у комбінації з преднізолоном 0,5-1 мг/кг/день; подальша підтримуюча терапія цитостатиками вдвічі менше дози протягом 3-6 місяців безперервно.

За участі у рецидивах ліпідного нефрозу атопію рекомендують дітям, які в анамнезі мали алергічне лікування при лікуванні інталу, задітену.

РЕВферон, інтерферон, анаферон для дітей застосовуються при ГРВІ.

Клінічний моніторинг виконується педіатром і нефрологом, при необхідності коригуючи лікування. Необхідна консультація лікаря та стоматолога двічі на рік.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]