Мастоцитоз - рідкісне захворювання, при якому тучні клітини (тучні клітини) у великій кількості розмножуються в організмі. Травневі клітини виробляють різноманітні хімічні речовини, які викликають симптоми, подібні до алергії. Мастоцитоз може також розвинутися у дітей та дорослих. Хвороба не заразна.

мастоцитоз

Статті в темі
3/1 Мастоцитоз
3/2 Симптоми різних видів мастоцитозу
3/3 Варіанти лікування мастоцитозу

Що саме являють собою тучні клітини?

Тучні клітини - це білі кров’яні клітини і містять різні речовини, такі як гістамін, серотонін, гепарин та багато ферментів, які беруть участь у запальних реакціях (медіатори запалення).

Основна функція тучних клітин - попереджати захисну систему організму у разі контакту з патогеном. При цьому речовини в них (головним чином гістамін) виділяються. Це початкова ознака, яка викликає місцеву або більш широку запальну реакцію на шкірі. В результаті кровоносні судини в зоні ураження розширюються, з’являються набряки, почервоніння, свербіж і пухирі. Отже, тучні клітини, як правило, призначені для нашого захисту, але багато разів саме запалення стає справжньою проблемою. При хворобі мастоцитозу проблемою є аномально висока кількість тучних клітин.

Де утворюються тучні клітини?

Як і інші білі кров’яні клітини, тучні клітини утворюються в кістковому мозку. Пізніше вони знаходяться переважно в тканинах, а не в крові. Вони в основному розташовані в слизових оболонках дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту, поблизу нервових клітин та в шкірі.

Що викликає мастоцитоз?

Причини поширення тучних клітин можуть бути різні, а тучні клітини можуть

  • вони виробляються з вищою швидкістю, ніж звичайна або
  • вони виживають незвично довго.

Однак на питання, чому все це може відбуватися, експерти поки не змогли знайти чіткої відповіді. Деякі припускають, що мастоцитоз є результатом зміни в певній точці спадкового матеріалу, зокрема точкової мутації гена c-KIT.

У 80 відсотків пацієнтів мастоцитоз пов’язаний з коричнево-червоними плямами на шкірі, переважно на стегнах, животі або спині. Однак іноді мастоцитоз протікає безсимптомно і триває довгий час не виявленим. Мастоцитоз викликає симптоми, коли певні подразники (тригери) вивільняються з тучних клітин.

Якщо раптово виділяється гістамін з тучних клітин, виникають гострі алергічні симптоми, такі як пухирі, кропив’янка, свербіж та почервоніння шкіри. Непоширені симптоми, такі як головний біль, запаморочення або проблеми з шлунково-кишковим трактом. Деякі пацієнти також можуть відчувати біль у м’язах та млявість.

Те, що саме викликає відбір речовин з тучних клітин, залежить від індивіда. Найпоширенішими тригерними факторами є:

  • Отрута комахи та жало (наприклад, бджола, оса), укус змії, жало медуз
  • Інфекційні захворювання
  • Ліки (наприклад, анестетики, анестетики, ацетилсаліцилова кислота)
  • Вживання алкоголю
  • Деякі продукти (наприклад, риба, ракоподібні, мідії, равлики, морепродукти)
  • Харчові добавки (наприклад, консерванти, штучні ароматизатори, барвники)
  • Фізичне напруження (наприклад, навантаження, спека, холод, подряпини, сонячне світло)
  • Емоційний стрес.

Кожному пацієнту важливо знати, що викликає його скарги, і важливо уникати їх. У деяких випадках тригерний фактор, на жаль, залишається невідомим.

Хоча гістамін, що виробляється тучними клітинами, також відіграє важливу роль у справжніх алергічних реакціях, мастоцитоз не є алергією!

У випадку справжньої алергії організм хворого на алергію занадто чутливий до певних білків, нешкідливих для здорових людей, і при контакті з якими в організмі пацієнта-алергіка відбувається алергічна реакція, гістамін секретується тучними клітинами відіграє ключову роль.

У пацієнта з мастоцитозом в організмі більше тучних клітин, ніж зазвичай, і це спричиняє неприємності. Велика кількість гістаміну виділяється з великої кількості тучних клітин під дією тригерних факторів (наприклад, подряпин) і викликає симптоми, згадані вище.

Однак слід також знати, що хоча це не справжня алергія, це крайній випадок може виникнути анафілактичний шок, тобто колапс системи кровообігу (наприклад, через укуси матки).

Види мастоцитозу

ВООЗ в основному розрізняє два типи захворювань:

  • шкірний мастоцитоз і
  • системний мастоцитоз.

У кутановій формі тучні клітини розмножуються в шкірі, але в системному варіанті - в певних внутрішніх органах (а також). Обидва типи можна додатково поділити. Перший на основі його ступеня, а другий на основі того, на які органи він уражений і чи супроводжується він іншими супутніми захворюваннями, і якщо так, то якими.

Мастоцитоз шкіри:

  • Макулопапульозний мастоцитоз (раніше пігментна кропив'янка)
  • Дифузний шкірний мастоцитоз
  • Мастоцитома (на шкірі)
  • Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Системний мастоцитоз:

  • Індолентний системний мастоцитоз: в основному доброякісний, рідко оборотний
  • Системний мастоцитоз із гемопоетичними захворюваннями
  • Агресивний системний мастоцитоз (залучені кістковий мозок та внутрішні органи)
  • Лейкоз тучних клітин
  • Саркома тучних клітин (злоякісна, метастатична)
  • Позашкірна мастоцитома (доброякісна, може розвиватися в будь-якому місці тіла, але не на шкірі)

Наскільки поширений мастоцитоз?

Взагалі, мастоцитоз - дуже рідкісне захворювання.

Приблизно дві третини пацієнтів - це діти, а третина - дорослі. Найпоширеніший тип у дітей - макулопапульозний мастоцитоз. Найпоширеніша форма у дорослих - це ленівий системний мастоцитоз.

Форми злоякісного мастоцитозу дуже рідкісні.

Джерело: WEBBeteg
Б. М., професійний перекладач; onmeda.de
Відгук: доктор Ілдіко Аркі, лікар загальної практики

Рекомендація до статті

Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.

Ви навіть можете вилікуватися вдома, вчасно лікуючи свої початкові симптоми. (х)

Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.

Можливо, у вас розвинулася вулик, якщо на шкірі з’являються сверблячі червоні набряки, як правило, із відчуттям печіння та.

Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.

Мастоцитоз - це захворювання, пов’язане з аномальним розростанням тучних клітин (тучних клітин). У деяких пацієнтів вона легка, а у інших важка.

Мастоцитоз - це хвороба, яка передбачає велике поширення тучних клітин. Дуже важливо звернутися до лікаря у разі появи симптомів.