Синоніми назви захворювання:
- Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) у дитячому віці
- MPGN в дитинстві
- Мезангіальний капілярний гломерулонефрит
- Мезангіокапілярний гломерулонефрит
Основні дані:
- Чоловіки: 18 років
- N: До 18 років
Опис хвороби:
- Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) - це клінічна патологічна сутність, що характеризується
А./Клінічно: нефроз/нефрит, протеїнурія/гематурія,
B./ниркові гістологічні зміни: потовщення неправильної клубочково-базальної мембрани, відкладення імунодепозитів, клітинна інфільтрація/проліферація
C./поганий прогноз
Курс захворювання:
- Більшість MPGN виявляються у віці 8-16 років, і частка синів є подібною. Виникали сімейно, аутосомне домінування або Х-зв’язаний рецесивний рецидив, за бажанням. Асоціація HLA-B8, -DR3 SCO1, -G402 виявлена в деяких сім'ях.
На підставі гістопатологічного дослідження нирки можна виділити 3 типи.
При І типі імунні комплекси відкладаються в нирках субендотеліально та мезангіально. Імунні комплекси утворюються із С3, IgG, IgM, рідше IgA. Відбувається класична активність комплементу, при цьому рівень комплементу знижується в сироватці крові. Більше 3/4 MPGN починаються в дитинстві, але рідко можливі у людей похилого віку. Цей тип гістології часто асоціюється з інфекціями, дефіцитом доповнення, зменшенням пропорцій в промислово розвинутих країнах, а також в Індії, Мексиці тощо. тип I частіше зустрічається в деяких місцях через велику кількість інфекцій.
У випадку типу II електроденні склади без імуноглобуліну осідають у базальній мембрані подібно до смужки, альтернативний комплемент активується в сироватці крові, в основному виявляється нефрит фактора С3 (антитіла до IgG), імовірно, утворення C5b9 може спричинити стирання базальної мембрани клубочка. Зазвичай це відбувається до 20 років. Часто зустрічаються півмісяць, гостра ниркова недостатність і часткова ліподистрофія. Гістологічні типи I та II можуть бути змішаними. За останні десятиліття спостерігається збільшення захворювань нирок II типу, але зменшення частки постстрептококового нефриту. За висновками ІІ типу, нефротична форма дитячих захворювань становить лише 5%, тоді як у дорослих подвійна.
У III типу формули електродів можна знайти як субендотеліально, так і субепітеліально, часто розриваючи базальну мембрану.
Класифікація: Причина розвитку А./первинна/ідіопатична форма невідома.
B./вторинний/вторинний MPGN, коли основне захворювання замінює захворювання нирок.
B./1 Інфекційні хвороби: гепатит С, В, мікоплазмова інфекція, малярія, шунтовий нефрит, особливо ендокардит стрептококів, ураження деяких органів (вісцеральний абсцес), СНІД, туберкульоз, шистосомоз, проказа, філяріаз, кандидоз тощо.
B/.2 Аутоімунні, системні захворювання імунного комплексу: СЧВ, Системний склероз, за винятком синдрому Зігрена, Ревматоїдного артриту, Кріоглобулінемії та ін.
B./3 Злоякісні новоутворення: карциноми, лейкемії, лімфоми, легка ланцюгова нефропатія, макроглобулінемія Вальденстрема, вул.
B/.4 Наступні захворювання: Дефіцит антитрипсину альфа-1, Комплемент/C2, C3/дефіцит з частковою ліподистрофією або без неї., Фіброз
цистика, синдром Дауна, серповидноклітинна анемія та ін.
B/.5 Інші, інші захворювання: Виразковий коліт, хвороба серця, пов’язана з ціанозом, цироз печінки, героїновий зрив, амілоїдоз, саркоїдоз тощо.
Клінічні симптоми: а./Половина випадків може зустрічатися з нефротичним синдромом (40-60%), коли пацієнти шкільного віку, на відміну від «мінімальної зміни» форми нефрозу, де ця форма МПГН-нефрозу також може мати місце в дитячому садку. Втома, блідість, анемія, нетримання, слабкість, зниження здатності зосереджувати провідну групу симптомів.
У сечі значення білка менше, ніж при "мінімальних змінах", 1-3 г/24 год, і тут у сечі можлива вага крові, наявність балонів. Рівень підготовки нижчий або його взагалі немає. На додаток до гіпопротеїнемії та гіпоальбумінемії, кількість сироватки збільшується в сироватці крові.
б./гломерулонефрит зустрічається у 10-30%, головний біль, стомлюваність, блідість, нетримання сечі, високий кров'яний тиск, зміна ока Він знайшов це.
Рівень сечовини/креатиніну може зростати і може виникати гостра уремія.
в./безсимптомна протеїнурія (біле сечовипускання) можливе 20-40%, мікро/макроскопічна гематурія (сечовипускання) відбувається поперемінно Частота інфекцій верхніх дихальних шляхів (тонзиліт: тонзиліт, фарингіт, фарингіт). Титр антитіл проти стрептокока порівняно часто зростав у Європі, США, але кількість випадків постстрептококового нефриту загалом зменшилась.
Пацієнти характеризуються зменшенням блідості, анемією, втомою, некомпетентністю та непрацездатністю.
Потік MPNG поганий. 50% пацієнтів досягають хронічної ниркової недостатності/кінцевої стадії ниркової недостатності через 10 років, а 10% виживають через 20 років. Кінцева стадія ниркових фолікулів з початку захворювання: 3-20 років. Гіпертонія часто зустрічається з усіма наслідками.
Спонтанна ремісія низька, близько 5%. У дітей прогноз кращий при І типу, ніж при гістопатології ІІ типу. Підсумовуючи гістологічні висновки I та II, діти живуть довше, ніж дорослі.
Метою лікування є зменшення/уповільнення потоку.
Основне захворювання, яке слід лікувати у разі вторинного захворювання.
Якщо функція нирок є нормальною, імунодепресія, як правило, не рекомендується в клінічній картині гломерулонефриту при ідіопатичних формах.
У разі нефрозу рекомендується постійне/альтернативне введення Преднізолону з 40 мг/м2 протягом одного-двох років. Стероїд сприятливо впливає на клубочкову фільтрацію і не впливає на рівень альбуміну. Заміна плазми може спричинити тимчасові зміни
Лікування антикоагулянтами тривалий час не було переконливим. Імунодепресивна терапія стероїдами покращила показники функції нирок, а імунодепресія не продемонструвала бажаного ефекту в подвійному сліпому дослідженні.
Лікувати гіпертонію слід енергійно. Дієтична суворість зменшилася.
Слід розглянути питання про трансплантацію нирки, оскільки пересаджена нирка знову хворіє, частіше на MPGN II типу.
Gy. Reusz: Клубочкові хвороби, Педіатричне навчання, 2006. V. vf.3.sz. 172-178.