Синоніми назви захворювання:
Основні дані:
- Чоловіки: 18 років
- N: До 18 років
Опис хвороби:
- Гормональна візуалізація в дитячому віці, в основному через кортизолпродукуючі пухлини надниркових залоз.
Курс захворювання:
- Під час нормальної роботи надниркових залоз він виробляє різні гормони. Однією з них є глюкокортикоїдні гормони, які необхідні кожній клітині нашого організму. Кортизол має основний метаболічний ефект у всіх наших тканинах. Він впливає на діяльність імунної системи, центральної нервової системи, функціонування шлунково-кишкового тракту, метаболізм вуглеводів, формування кісток. тиску та міграції неорганічних іонів (натрію, калію тощо) в нашому організмі. Кортизол виробляється з надниркових залоз у лікворі. У фізіологічних умовах швидкість секреції регулюється так званим адренокортикотропним гормоном (АКТГ), що виробляється гіпофізом. Неконтрольований поділ клітин, що продукують кортизол, в корі надниркових залоз призводить до утворення пухлини.
Пухлини надниркових залоз дуже рідкісні в дитячому віці. Крім того, кортизолопродукуючі пухлини зустрічаються рідко, оскільки вони в основному гормонально неактивні. Для всіх дитячих пухлин надниркових залоз більшість діагностується у віці до 7 років. Зазвичай пухлини надниркових залоз є тимчасовими ураженнями. Це означає, що вони не здаються, не ростуть швидко. У порівнянні зі зрілим віком частота злоякісних пухлин надниркових залоз вища у дитячому віці. Пухлина, як правило, одностороння.
Симптоми часто розвиваються повільно, з втомою та перепадами настрою. Характерне підкреслення: локалізація тулуба (вище 97-го процентиля), з тонкими кінцівками, фіолетова шкіра Збільшення жирової тканини, кругле, жирне обличчя (місячне обличчя)). Характеризується затримкою росту (низький ріст), нижче поздовжнього сантиметра 3, остеопорозом, передчасним статевим дозріванням (pubertas praecox), слабкою мускулатурою. Він також суттєво змінює колір, оскільки він потовщується, у разі втирання затягується загоювання, вугрі частіше трапляються. Збільшує ріст волосся. Кортизол знижує активність імунної системи, що підвищує сприйнятливість до інфекцій. Якщо це трапляється у жінок, перша менструація затримується (первинна аменорея) або вторинна аменорея після менархе. Клітор збільшується, звучить глибоко, артеріальний тиск підвищується, може виникнути серцева недостатність.
Лабільність втоми, головного болю та емоційного життя також пояснюється підлітковим віком. Шкільна успішність знижується. Може виникнути нирка.
Діагноз зазвичай ставлять, коли обстежується ожиріння. На додаток до планових лабораторних досліджень (еритроцитів, іонів, цукру в крові, молочних ферментів, аналізів сечі), порушується стан гормонів у шкірі та сечі. У цьому випадку візуалізація надниркової залози (УЗД, МР) може підтвердити діагноз. Терапія полягає у видаленні пухлини після пухлини. У разі доброякісної пухлини (гіперплазія, аденома) прогноз хороший. На додаток до інгібіторів біосинтезу стероїдів, хіміотерапія та променева терапія також пов'язані зі злоякісною пухлиною (карцинома надниркових залоз). У таких випадках часто зустрічаються рецидиви та загострення. Прогноз поганий.
Необхідно відокремити численні кола. Пухлини, пов’язані із перевиробництвом вищезгаданого АКТГ - або регулюючого його гормону кортикотропіну (CRH) - хвороба Кушинга (!), Пухлина, що продукує АКТГ, пухлина, що продукує CRH - не тільки запобігає пухлині в наднирковій залозі, але також високий рівень АКТГ у крові, все ще низький при синдромі Кушинга. Ліки, що містять глюкокортикоїди, можуть викликати так званий синдром Ятрогенного Кушинга. Такі препарати застосовуються як імунодепресанти при бронхіальній астмі, алергічному перитоніті та назофарингіті, аутоімунних захворюваннях (ювенільний ревматоїдний артрит, юнацька система). протипухлинна хіміотерапія та при передозуванні первинними наднирковими залозами Під час лікування старої недостатності або вродженої гіперплазії надниркових залоз. У цьому випадку, якщо це можливо, рекомендується зменшити прийом препарату або перейти на іншу діючу речовину.