Професор медицини
Спеціаліст з внутрішньої медицини
Експерт з мітохондріальної міопатії дорослих
Фіброміалгія та синдром хронічної втоми
БЛОГ

модифікована

  • Розмір шрифту: більший, менший
  • Відвідувань: 2562
  • Друкувати
  • Маркер

Модифікована дієта Аткінса викликає підгострий селективний лізис червоних волокон у пацієнтів з мітохондріальною міопатією.

Мітохондріальна міопатія (ММ) із прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією (ПЕО) є загальним проявом мітохондріальної хвороби у зрілому віці, для яких не існує лікувальної терапії.

У цьому пілотному дослідженні, проведеному у Фінляндії, ефекти модифікованої дієти Аткінса (mAD) - з високим вмістом жиру та низьким вмістом вуглеводів - досліджувались у пацієнтів із ПЕО/ММ та контролювали, а ефекти оцінювали аналізом. Клінічні, морфологічні, транскриптомічні та метаболомічний.

Усі п’ять пацієнтів незалежно від генотипу, показав після 1,5-2 тижнів дієти, прогресуючий біль у м’язах та підвищення рівня м’язових ферментів, що призводить до передчасного припинення дієти.

Завдяки a підгостре прогресуюче пошкодження м’язових волокон, особливо в рваних волокнах червоного кольору (FRR)

Ці пацієнти, після двох років спостереження, показали поліпшення сили м’язів, що передбачає активізацію регенерації м’язів.

Результати показують, що:

1 харчування може змінити прогресування мітохондріальної хвороби,

2 дієтичні консультації повинні бути частиною турботи про ММ,

3 короткострокова модифікована дієта Аткінса є інструментом для стимулювання лізису рваних червоних волокон та

4 може спричинити пошкодження м’язів у підгрупи населення.

Підгостра дегенеративна реакція FRR, "селективний рабдоміоліз" та узагальнена регуляція всієї експресії мітохондріального окисного шляху FRR особливо залежать від вуглеводів і не здатні окислювати кетони, амінокислоти або ліпіди для виробництва АТФ

Насправді у хворих на ММ накопичуються ліпіди, особливо в межах RRF.,

Рівномірна реакція наших пацієнтів з ПЕО на дієту mAD вказує на існування досі невідомого метаболічного блоку у дорослих ММ.

· Знижена доступність окисленого нікотинаміду аденіндинуклеотиду (NAD +) може бути причиною метаболічної блокади . Оскільки він пов'язує цикл Кребса та окисне фосфорилювання.

Ятрогенна індукція дегенерації м’язів була запропонована як терапевтична стратегія для хворих на ММ, які несуть первинні гетероплазматичні мутації mtDNA.

Причина цієї ідеї заснована у знахідці, що клітини супутникових м’язів не мають делецій мтДНК і його активація пошкодженням спричинить його злиття з існуючими м’язовими волокнами, замінюючи їх звичайною (дикого типу) мтДНК.

Поліпшення м’язової сили у всіх пацієнтів після 2,5 років, особливо у пацієнтів молодшого віку, припускає, що індукція супутникових клітин може відбуватися на фазі відновлення.

(М’язові клітини-супутники: є залишковими м’язовими стовбуровими клітинами, відповідальними за постачання міобластів для росту скелетних м’язів, гомеостазу, гіпертрофії та відновлення)

Застосовували дієту з низьким вмістом вуглеводів для лікування рефрактерної епілепсії у дітей, а також було показано, що він зменшує судоми у осіб з мітохондріальною хворобою.

Дієта Аткінса широко використовується для схуднення . Дієта знижує рівень глюкози в крові та покращує реакції на інсулін та ліпідні профілі у здорових дорослих

Джерело: Софія Ахола та ін. Модифікована дієта Аткінса індукує підгострий селективний розірваний - червоний - волоконний лізис у хворих на мітохондріальну міопатію. Молекулярна медицина EMBO (2016)

Коментар проф. Д-р Фернандо Галан

Модифікована дієта Аткінса (mAD) - з високим вмістом жиру та низьким вмістом вуглеводів - у пацієнтів з мітохондріальною міопатією викликає підгостре прогресуюче пошкодження м’язових волокон, особливо у розірваних червоних волокнах (FRR) між 1-м та 2-м тижнями. Це не добре.

Але під час спостереження цих кількох пацієнтів це було виявлено покращення м’язової сили у всіх пацієнтів через 2,5 роки. Це добре.