Що це?

Надниркова недостатність - це дефіцит виробництва наднирковими залозами стероїдних гормонів (глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів).

недостатність

Як це виробляється?

Глюкокортикоїди та мінералокортикоїди виробляються наднирковими залозами. Це вироблення глюкокортикоїдів стимулюється іншим гормоном, що називається АКТГ (адренокортикотропний гормон), який синтезується в гіпофізі. У свою чергу, АКТГ стимулюється іншим гормоном, що виробляється гіпоталамусом. Мінералкортикоїди регулюються такими речовинами, як ренін та ангіотензин.

Випадки надниркової недостатності можна розділити на дві великі групи: 1) випадки, пов’язані з неможливістю самих надниркових залоз виробляти ці гормони в достатній кількості (хвороба Аддісона), і 2) випадки, вторинні внаслідок недостатнього виробництва АКТГ.

Найбільш поширеною причиною хвороби Аддісона є те, що називається аутоімунним адреналітом, тобто запаленням і руйнуванням надниркових залоз антитілами проти надниркових залоз, які іноді можуть з’являтися в супроводі залучення інших залоз. Іншими причинами хвороби Аддісона є такі інфекції, як туберкульоз та інші. Є також геморагічні причини, такі як у випадку синдрому Уотерхауса-Фрідеріхсена або у випадках, пов'язаних із застосуванням антикоагулянтів. Метастази пухлини з інших місць, хірургічне видалення надниркових залоз або лікування інгібіторами надниркових залоз, такими як мітотан, кетоконазол, аміноглютетимід або метопірон, можуть бути пов’язані з первинною недостатністю надниркових залоз. Іноді на залозі може не бути руйнувань, але існує стійкість до дії АКТГ через антитіла, які блокують дію АКТГ, так що залоза, хоч і здорова, не синтезує та не виділяє кортикостероїди.

Причини вторинної недостатності надниркових залоз обумовлені афектацією гіпофіза або гіпоталамуса, які мають відсутність секреції АКТГ.

Лікування зовнішніми стероїдами пригнічує секрецію АКТГ та секрецію кортикостероїдів наднирковими залозами. Те саме відбувається, коли є пухлина з будь-якого іншого місця, що виробляє кортикостероїди. У цих випадках, коли кортикостероїди виводяться з крові або тому, що ми більше не використовуємо препарат, або тому, що видаляємо пухлину, яка їх утворила, надниркові кризи спрацьовують, оскільки залози раніше загальмовували.

При первинній недостатності надниркових залоз страждають як глюкокортикоїди, так і мінералокортикоїди, однак у разі вторинної недостатності надниркових залоз уражаються лише глюкокотикостероїди.

Симптоми

Симптоми будуть зумовлені дефіцитом глюкокортикоїдів. Як правило, клінічні прояви зазвичай проявляються поступово і включають слабкість, втома, втрату ваги, нудоту, блювоту, дифузні болі в животі, як правило, легкого характеру.

Коли залучення є первинним, це також впливає на мінералокортикоїди. У цій ситуації зазвичай додаються такі симптоми, як тяга до солі та епізоди гіпотонічного запаморочення, особливо коли ми встаємо після того, як трохи лежали. Ці симптоми обумовлені втратою натрію через дефіцит мінералокортикоїдів.

При первинній недостатності надниркових залоз зазвичай спостерігається підвищення АКТГ, оскільки добре функціонуючий гіпофіз не виявляє кортикостероїди в крові і збільшує вироблення АКТГ для стимулювання вироблення кортикостероїдів. Це призводить до збільшення пігментації шкіри на ділянках, які не піддаються впливу сонячного світла.

Через те, що стероїди не виробляються в надниркових залозах, у жінок лобкове і пахвове волосся можуть бути відсутніми, оскільки вони є основним джерелом андрогенів, на відміну від чоловіків, де основним андрогеном є тестостерон, вироблений яєчками.

Також можуть з’являтися інші симптоми, такі як кальцинати в хрящі та суглобах.

Іноді може бути наднирковий криз, як правило, через раптове зниження рівня кортикостероїдів у крові. Зазвичай це відбувається, коли пацієнт перебуває на медикаментозному лікуванні стероїдами, які пригнічують генерування кортикостероїдів наднирковими залозами, і раптом припиняє таке лікування, в інших випадках це може статися через геморагічне руйнування надниркових залоз або через надмірні зусилля організму. як при серйозних інфекціях, опіках тощо. У цьому випадку симптоми включають дуже високу температуру, нудоту, блювоту, сильну гіпотонію і, якщо не вдається, шок.

Діагностика

Діагноз ставлять шляхом вимірювання рівня кортизолу в крові, який буде знижений. Це робиться після введення синтетичного АКТГ. Крім того, у разі первинної недостатності або хвороби Аддісона рівень АКТГ буде підвищений, але не у випадку вторинної недостатності, коли АКТГ буде знижений.

Візуалізаційні тести, такі як УЗД черевної порожнини та, бажано, КТ або магнітно-резонансна томографія живота, можуть виявити морфологічні зміни в залозі.

Лікування

Загалом лікування буде засноване на заміщенні кортикостероїдних гормонів. У разі первинної недостатності або хвороби Аддісона застосовуватимуть як глюкокортикоїди, так і мінеральні кортикоїди, тоді як якщо вона є вторинною, застосовуватимуть лише глюкокортикоїди. Загалом, введення глюкокортикоїдів включає фармакологічні препарати на основі кортизону, гідрокортизону, преднізолону або дексаметазону. Замінниками мінералокортикоїдів є флудрокортизон.

Необхідно знати, що в таких стресових ситуаціях, як хірургічні операції, травми, серед іншого, їм буде потрібно збільшення дози, тому пацієнт повинен бути навчений поводженню зі своїми ліками.

У випадках вторинної надниркової недостатності, як правило, достатньо лікування глюкокортикоїдами. Криза надниркових залоз - це надзвичайна медична ситуація, що вимагає високих доз внутрішньовенного введення кортизолу та рясного зволоження через сироватки в лікарні.

Профілактичні заходи

Профілактика трапляється, оскільки у осіб, які отримують тривале лікування кортикостероїдами, їх не скасовують різко, а дозу збільшують при стресі, наприклад, при інфекціях, операціях чи травмах. В інших випадках не існує можливості профілактики захворювання.

Доктор Хосе Фелікс Меко

Спеціаліст з внутрішньої медицини

Попередній лікар-консультант