Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

нарколепсія

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Бібліографія

Хоча нарколепсія є відносно рідкісним захворюванням, її вплив на життя дитини може бути значним.

Нарколепсія характеризується надмірною денною сонливістю (ЕДС), із «нападами сну» у невідповідний час і, як правило, супроводжується катаплексією (раптова втрата м’язового тонусу та падіння на землю, часто спричинене сміхом, із збереженням свідомості). Іншими супутніми симптомами є параліч сну (відчуття нездатності рухатись або говорити без втрати свідомості), гіпнагогічні галюцинації ("яскраві" сни, переживання важко відрізнити від реальності) або роздроблений нічний сон. Деякі діти також мають депресивні симптоми та страждають надмірною вагою.

Ця хвороба широко вивчалась, але точна причина точно не відома.

При нарколепсії спостерігається розлад мозкових структур, відповідальних за механізми неспання та сну, що включає дорзолатеральний гіпоталамус та гіпокретин. Незважаючи на те, що було постульовано генетичне походження, серед сімейних випадків поширеність низька. Взагалі кажучи, існує багатофакторна етіологія: група генів поєднується із зовнішніми факторами і в кінцевому підсумку викликає захворювання.

Для ефективного лікування нарколепсії потрібні не тільки ліки (в основному стимулятори, антидепресанти та оксибат натрію), а й внести певні корективи в повсякденне життя шляхом запланованого сну.

Лікування цього захворювання у дітей вимагає комплексного підходу до пацієнта, який включає правильний діагноз, фармакологічне та нефармакологічне лікування та корекцію навколишнього середовища.

Ці заходи можуть покращити самооцінку та здатність дитини до хорошого навчання.

Незважаючи на те, що нарколепсія є відносно рідкісним захворюванням, його вплив на життя дитини може бути значним і неможливим.

Нарколепсія характеризується надмірною денною сонливістю (ЕДС), з короткими «атаками сну» в дуже незвичні часи і, як правило, пов’язаними з катаплексією (раптова втрата контролю м’язів у неспанні, що призводить до падіння, спричиненого сміхом). Інші симптоми, про які часто повідомляють, - це параліч сну (відчуття нездатності рухатися або говорити, навіть повністю усвідомлюючи), гіпнагогічні галюцинації (яскраві сновидіння, які важко відрізнити від реальності) або порушений нічний сон. Деякі діти також відчувають депресію або надмірну вагу - ожиріння.

Хоча нарколепсія була ретельно вивчена, точна причина невідома. Здається, це розлад мозкових шляхів, які контролюють сон і неспання, залучаючи дорсолатеральний гіпоталамус та гіпокретин. Запропоновано генетичний фактор, але нарколепсія у родичів рідкісна. Дослідники припускають, що набір генів поєднується з додатковими факторами в житті людини, що викликає нарколепсію.

Для ефективного лікування нарколепсії потрібні не тільки ліки (зазвичай стимулятори, антидепресанти та оксибат натрію), але також коригування способу життя (заплановані дрімоти).

Лікування цього стану у дітей вимагає комплексного підходу до пацієнта, який включає правильний діагноз, фармакологічне та нефармакологічне лікування та корекцію навколишнього середовища. Ці стратегії можуть покращити самооцінку дитини та здатність здобувати хорошу освіту.

Нарколепсія є рідкісним та невдалим неврологічним розладом, що характеризується порушенням регулювання меж між сном та неспанням.

Є дані, що хвороба вражає 25–35 з кожних 100 000 жителів кавказького населення (частіше в Японії та з меншою поширеністю в Ізраїлі), 1 із співвідношенням чоловіків і жінок 3: 1. Його початок, починаючи з дитинства і до середнього віку, частіше зустрічається у другій декаді життя, з бімодальним розподілом (піки початку між 15 і 35 роками).

Нарколепсія характеризується надмірною денною сонливістю (ЕДС), яка з’являється у всіх пацієнтів у вигляді короткого, відновного сну і в невідповідних ситуаціях або місцях, а також раптовими епізодами катаплексії або втрати м’язового тонусу без втрати свідомості, спричинених емоційними ситуаціями (сміх, злість тощо). Іншими менш частими симптомами є гіпнагогічні галюцинації (на початку сну) або гіпнопомпічні (під час переходу сон-неспання), як зорові, так і слухові, що описуються як “яскраві сни” та приймаються за нічні жахи; параліч сну (нездатність рухати всі поперечносмугасті м’язи, крім діафрагми та зовнішніх очних м’язів, що виникає неспанням і триває кілька секунд, іноді супроводжується парестезіями) та підтримуюче безсоння, яке супроводжується парасомніями (такими як небажані фізичні епізоди або переживання під час сну) 2. Підвищена вага, розлад поведінки у швидкому сні (швидкі сновидіння очей, що характеризується швидкими рухами очей) та депресія також частіше описуються у пацієнтів з нарколепсією 3,4 .

Різні неврологічні стани, спричинені залученням структур головного мозку та гіпокретинергічних шляхів, породжують однакові симптоми ідіопатичної нарколепсії: ураження гіпоталамусу (новоутворення, інфаркти, судинні вади розвитку або саркоїдоз), гострий дисемінований енцефаломієліт, енцефаліт з антитілами до Ma2, множинний склероз, ураження стовбура мозку та синдром Дауна 11. Окремі епізоди катаплексії були описані при хворобі Німана Піка типу С та синдромі Коффіна-Лоурі 12–14 .

Нарколепсія у дітей та підлітків

Незважаючи на те, що рокам особлива увага приділяється розумінню нарколепсії, майже всі зусилля були зосереджені безпосередньо на дорослому населенні, і небагато дослідників спрямували свій інтерес на дитяче населення 15–26 .

Досліджень нарколепсії у дитячому віці в медичній літературі мало, порівняно з дослідженнями, проведеними у дорослих. Точна поширеність нарколепсії у дітей не була точно встановлена, можливо, через відсутність чітко встановлених діагностичних критеріїв. Однак симптоми починаються задовго до того, як їх клінічно розпізнають: 34% пацієнтів виявили перші симптоми до 15 років, 16% до 10 років та 4,5% до 5 років. Затримка діагностики особливо проблематична для дітей раннього віку через наслідки хвороби для них, із збільшенням ваги, шкільними проблемами та соціальною ізоляцією 22. Вважається, що у половини дорослих симптоми захворювання є вже в школі та підлітковому віці, але це захворювання має деякі диференціальні особливості, що ускладнюють його.

Основні симптоми нарколепсії у дітей подібні до симптомів у дорослих, але їх вираження відрізняється через фактори дозрівання.

    до)

Надмірна сонливість є універсальною для дітей з нарколепсією, яка також з’являється у невідповідних ситуаціях, хоча в деяких випадках дітям важко прокидатися вранці або продовжувати дрімати, якщо їм більше 4 років 21. Загалом сонливість у дітей важча, ніж у дорослих з нарколепсією, хоча деякі діти заперечують сонливість із страху чи сорому. Хоча у деяких дітей трапляються напади сну, батьки та вчителі описують коливання сонливості протягом дня, і, оскільки вони не відчувають себе ясно після короткого епізоду сну, вони демонструють дратівливість та дезорієнтацію 27. Клінічна картина також може проявлятися як неспокій і надмірна рухова активність. У цих випадках або коли дитина гіпоактивна, шкільні проблеми, погана успішність у школі, дефіцит уваги та емоційна лабільність є дуже поширеними 19 .

На початку захворювання катаплексія може не бути, але у більшості педіатричних пацієнтів з’являється цей симптом, і це є найбільш специфічною ознакою захворювання, хоча і з нетиповими характеристиками. Описано симетричне лицьово-каудальне прогресування м’язової слабкості з лицьової території, а потім осьові м’язи, руки та ноги, що спричиняє падіння на землю 28. У третини дітей, які страждають нарколепсією, є форма катаплегічного статусу, розташованого в лицьових м’язах («катаплегічна фація»), не індукована припиненням лікування антидепресантами і, часто, без чіткого емоційного спуску (рис. 1). Характерною особливістю у дітей з катаплексією є випинання язика, пов’язане чи не з повільними рухами. Частіше спостерігається "незграбність", пов'язана з падіннями без явних емоційних причин. Інтервал між початком сонливості та епізодами катаплексії у дітей набагато коротший, ніж у дорослих, яким зазвичай потрібно кілька років.