також відомий як пернициозна анемія

У XIX ст. З відкриттям вітаміну В12 анемія, яку досі називали «небезпечною» у 19 столітті, тепер приручена як найкраще виліковне гематологічне захворювання. Його називали "небезпечним", оскільки виснаження клітин крові було значним, кількість еритроцитів могла впасти до однієї десятої норми. Як тільки було виявлено, що хвороба по суті обумовлена ​​дефіцитом вітаміну В12 (кобаламін, амінна сполука, що містить кобальт) або порушенням всмоктування, хворобу більше не можна кваліфікувати як "небезпечну".

збір

Справжня пернициозна анемія внаслідок порушення всмоктування зазвичай є захворюванням людей старше 60 років. Це трохи частіше зустрічається у жінок. Приблизно 2% населення у віці старше 60 років страждає перніціозною анемією.

Березова анемія викликана нестачею вітаміну В12.

  • Вітамін В12 необхідний для кровотворення. Його дефіцит також згубно впливає на мієлінову оболонку нервової системи завдяки своїй ролі в метаболізмі жирних кислот з розгалуженими ланцюгами.
  • Дефіцит вітаміну В12 в організмі рідко виникає через недоїдання, здебільшого через порушення всмоктування введеного вітаміну.
  • Вітамін В12 може засвоюватися організмом лише з їжі тваринного походження. Слизова шлунка виробляє білок, який називається власним фактором, який необхідний для всмоктування вітаміну В12 з клубової ділянки тонкої кишки.

Основним процесом захворювання часто є хронічне запалення нижньої половини шлунка (антрума) з атрофією. Як результат, білок, який називається власним фактором, не виробляється, що дозволило б засвоїти вітамін В12. Причина первинного атрофічного гастриту незрозуміла, і в багатьох випадках відбувається аутоімунний процес. Антитіла називаються слизовою шлунка. тім’яні клітини або проти внутрішнього фактора. Звичайно, неадекватне вироблення внутрішнього шлункового фактора також спричинене операцією зрізання шлунка, тому вітамін В12 слід продовжувати протягом усього життя.

  • Подібну анемію можуть спричинити інші фактори, що перешкоджають всмоктуванню (наприклад, певні кишкові паразити, хронічний панкреатит, запальні захворювання кишечника, кишкові ускладнення діабету, деякі ліки).

  • Рідкісні, рецесивно успадковані ферментні захворювання з вродженою відсутністю внутрішньої продукції.

Недостатнє споживання вітаміну В12, як правило, є хворобою вегетаріанців. Це правда, що кобаламін виробляється бактеріями в товстій кишці людини, але оскільки вітамін В12 всмоктується лише в тонкому кишечнику (клубовій кишці) у присутності внутрішнього фактору, вітамін, що виробляється бактеріями, виводиться, не засвоюючись. Таким чином, людина покладається лише на їжу тваринного походження, що містить вітамін В12.

Симптоми захворювання значною мірою зумовлені зниженою здатністю крові переносити кисень:

  • виснаження,
  • задишка,
  • запаморочення,
  • блідість,
  • прискорене серцебиття.

Слід зазначити, що оскільки В12-дефіцитна анемія розвивається дуже повільно, пацієнти добре звикають, так що клінічні симптоми проявляються лише у випадку значної анемії. На відміну від швидкої анемічної анемії, при якій значно менше зниження рівня еритроцитів пов’язане з більш значущими симптомами. Сформовані еритроцити передчасно розпадаються, що пов’язано зі збільшенням селезінки та жовтяничним пожовтінням лимона.

Порушення слизової оболонки шлунково-кишкового тракту може проявлятися запаленням слизової оболонки рота та язика (печіння, червоний язик), кровоточивістю ясен.

Травма мієлінової оболонки викликає розлади нервової системи:

• Оніміння рук і ніг, відчуття "піднімання мурашок" (парестезія)

• М'язова слабкість, утруднення при ходьбі

З пучків спинного мозку пошкоджуються ті, хто відповідає за ходу, глибокі суглобові відчуття, вібраційні відчуття та характерну пальпацію (пучки Голла та Бурдаха). Цей стан називається фунікулярним мієлозом. Труднощі при ходьбі збільшуються в темряві.

• Поява аномальних рефлексів

  • Інколи інші симптоми з’являються перед проблемами із зором,
  • втрата нюху,
  • раптові болі,
  • порушення пам’яті,
  • депресія,
  • галюцинації,
  • розлади особистості можуть бути проблемою.
  • У деяких пацієнтів спостерігається невелика температура.

Під час опитування історії хвороби пацієнта серед попередніх захворювань вони запитують про проблеми, що викликають порушення всмоктування, захворювання печінки, оперативні втручання та надмірне вживання алкоголю. Остання через брак фолієвої кислоти викликає т. Зв мегалобластна анемія.

Збільшення печінки або селезінки рідко відчутно при фізичному огляді. Неврологічне обстеження складається з дослідження рівноваги та рефлексів.

Після фізичного огляду пацієнта перніціозна анемія може бути підтверджена на підставі таких висновків:

Аналіз крові характеризується сильно зниженим рівнем еритроцитів і низьким рівнем гемоглобіну, а також гематокриту. Забарвлюючи мазок крові, аномальні клітини крові добре видно. Кістковий мозок має набагато більші за звичайні еритроцити (мегалобласти), що містять високі концентрації гемоглобіну (макроцитарна гіперхромна анемія), а мазки периферичної крові характеризуються овальними, великими еритроцитами, що мають не однаковий розмір. Середній об’єм еритроцитів (MCV) збільшився.

Загальні висновки хімії крові: аномально висока активність дегідрогенази молочної кислоти, низький рівень вітаміну В12 у сироватці крові, низький вміст голотранскобаламіну в сироватці крові, високий рівень непрямого білірубіну через загибель еритроцитів (гемоліз).