синдром

Зміст

  • 1 Гострий постінфекційний гломерулонефрит
    • 1.1 Патогенез
    • 1.2 Морфологія
    • 1.3 Клінічний перебіг
  • 2 IgA-нефропатія
    • 2.1 Патогенез
    • 2.2 Морфологія
    • 2.3 Клінічний перебіг
  • 3 Вроджений нефрит
    • 3.1 Патогенез
    • 3.2 Морфологія
    • 3.3 Клінічний перебіг
  • 4 Список літератури
    • 4.1 Супутні статті
    • 4.2 Посилання

Як нефритичний синдром (МКБ-10: N04) - це сукупність таких симптомів:

  1. Гематурія (дисморфічні еритроцити в сечі).
  2. Олігурія та азотемія.
  3. Гіпертонія,
  4. Можуть спостерігатися легка протеїнурія та набряки, але не такі важкі, як при нефротичному синдромі.

Поразки, спричинені нефритичним синдромом, мають такі загальні риси: проліферація клітин супроводжується всередині клубочка лейкоцитарний інфільтрат. Реакція, спричинена запаленням, руйнує стінки капілярів, еритроцити просочуються в сечу, відбуваються гемодинамічні зміни і згодом зниження СКФ (клубочкова фільтрація). Клінічно це проявляється як олігурія, затримка рідини та азотемія. Гострий нефритичний синдром може виникати вторинно (СЧВ) або в результаті первинного захворювання клубочків (наприклад, постінфекційний гломерулонефрит).

Гострий постінфекційний гломерулонефрит редагувати джерело]

  • Синонім: Постстрептококовий гломерулонефрит,
  • одне з найпоширеніших клубочкових розладів, спричинене відкладеннями імунокомплексу (ІК), поширене у дітей та молодих людей,
  • початковим антигеном може бути:
  • ендогенні (наприклад, при ВКВ),
  • екзогенні - β-гемолітичні стрептококи групи А, пневмококи, стафілококи, віруси (паротит - паротит, кір - вірус, вітряна віспа - вітрянка, гепатит В, С),
  • він розвивається класично через 1 - 4 тижні після одужання від стрептококової інфекції групи А.,
  • лише певний (нефритогенний) β-гемолітичні стрептококові ланцюги здатні викликати розлад.

Патогенез редагувати джерело]

Це відбувається депонування IK депозитів (циркулюючі комплекси та комплекси "in situ" - наприклад, компонент С3 комплементу, зв'язування IgG з бактеріальними антигенами, що потрапили на мембрану гломеруло-базалу, GBM). Згодом типові ознаки захворювання розвиваються з імунокомплексів, таких як напр. гіпокомплементемія.

Морфологія редагувати джерело]

Ми спостерігаємо форму збільшення стільниковості клубочковий пучок (по всьому клубочку, ми говоримо про дифузний GN) внаслідок посиленої проліферації та набряків мезангіальних та ендотеліальних клітин. Крім того, туди мігрують нейтрофіли та моноцити. Типовими зображеннями в електронному мікроскопі є т. Зв. субепітеліальні горби (Англійська горби), вкладений проти GBM. В імунофлюоресценції ми бачимо гранульовані відкладення, особливо субепітеліальні.

Клінічний перебіг редагувати джерело]

Початок раптовий, пацієнт страждає від нудоти, нудоти, лихоманки. Сеча має коричневий відтінок (сильна гематурія), спостерігається незначна протеїнурія. Тестування сироватки крові показує низький рівень комплементу, тоді як сироваткові анти-стрептолізин O антитіла підвищені. У дітей спостерігаються відносно часті ремісії, у деяких вона може розвинутися до Швидко прогресуючий GN (через сильне пошкодження півмісяцевих клубочків ("півмісяців")).

IgA-нефропатія редагувати джерело]

  • Синонім: Хвороба Бергера,
  • часто зустрічається у дітей та молодих дорослих,
  • це найпоширеніша хвороба клубочків, виявлена ​​під час біопсії нирок (у всьому світі).

Патогенез редагувати джерело]

Підвищений синтез IgA в кістковому мозку (відповідь на респіраторну або шлунково-кишкову інфекцію) та підвищення рівня сироватки спостерігаються у 50% пацієнтів. Також може статися неправильне глікозилювання. Потім імунокомплекси IgA депонуються в мезангії та активують комплемент альтернативним способом.

Морфологія редагувати джерело]

Ураження значно різняться (сегментарне запалення, дифузна проліферація мезангії). IF відображає IK IgA в мезангії, часто з невеликою домішкою C3, IgG або IgM. Відсутні компоненти, необхідні для активації комплементу класичним способом (C1q та C4).

Клінічний перебіг редагувати джерело]

Захворювання починається як важка (мікроскопічна у 30-40% пацієнтів) гематурія під час неспецифічної HCD-інфекції. Це триває кілька днів, а потім відходить, щоб повертатися кожні кілька місяців. Деякі експерти вважають IgA-нефропатію локалізованим варіантом пурпури Геноха-Шенлейна. Пацієнти з целіакією та розладами печінки (вторинна нефропатія IgA) мають підвищений ризик. Хронічна ниркова недостатність може розвинутися протягом 20 років від початку захворювання (25-50% пацієнтів).

Вроджений нефрит редагувати джерело]

  • Синонім: Спадковий гломерулонефрит, Спадковий нефрит,
  • це група вроджених захворювань, спричинених мутацією білків GBM,
  • вони включають напр. Синдром Альпорта.

Патогенез редагувати джерело]

Мутація відбувається в колагені IV (цей тип колагену міститься в базальних мембранах, не утворює фібрил або волокон і необхідний для нормальної роботи клубочків, кришталика і вушної раковини). Структура являє собою гетеротример (ланцюги α3, α4, α5), мутація може відбуватися в будь-якому з мономерів.

Морфологія редагувати джерело]

Клубочки виглядають нормально до пізнього часу, коли може розвинутися вторинний склероз. Інтерстиціальні клітини накопичують нейтральні ліпіди та глікозаміноглікани (мукополісахариди). З поступовим прогресуванням захворювання посилюються гломерулосклероз, судинний склероз, канальцева атрофія та інтерстиціальний фіброз. В електронному мікроскопі ми спостерігаємо нерегулярне потовщення GBM (але лише на пізніх стадіях захворювання).

Клінічний перебіг редагувати джерело]

Спадщина може бути X-пов'язаною (у разі дефекту гена α5), AD або AR (у разі дефекту гена α3 або α4). Ниркова недостатність виникає у віці від 20 до 50 років. Виникають гематурія та повільно прогресуюча протеїнурія.