Синоніми назви захворювання:
- Тимусний карциноїд
- Карциноїдна пухлина тимусу
- Тимускарциноїд
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Пухлина тимусу, яка бере свій початок з нейроендокринних клітин.
Курс захворювання:
- Він знаходиться у верхній лобовій частині вилочкової залози (середостіння), яка відіграє ключову роль у Т-лімфоцитах, які відіграють ключову роль в імунній функції, а також у диференціації та відборі. Під час функції тимусу можуть вижити лише ті Т-лімфоцити, які здатні розпізнавати та виробляти імунну відповідь на «чужорідний» антиген, але не викликають імунну відповідь проти власних антигенів. Цей механізм відбору називається подвійним відбором.
Раніше нейроендокринні клітини називали клітинами, що поглинають і декарбоксилюють амін (APUD) через їх біосинтетичну активність. Ці клітини здатні виробляти велику кількість біогенних амінів: гістаміну, серотоніну та рідше інших біоактивних речовин (ACTH, AVP, CGRP, SP, GRP, GHRH, SS, NKA, глюкагон, гастрин, нейротензин, деякі простагландини). Ці клітини виробляють велику кількість цих речовин і часто виділяються в циркуляцію в концентраціях (ендокринна ендокринна функція). Нейроендокринні клітини утворюються із зовнішньої статевої пластинки (ектодерма), з якої також беруть початок клітини нервової системи (нейрони). Нейрони зв'язуються з ефекторними молекулами (синапсами) в місцях зв'язку (синапси) з кислотоносними клітинами (ацетилхолін, глутамат, гамма-аміномасляна кислота, гліцин) та ін.) Секретуються.
Пухлини з нейроендокринних клітин також називають карциноїдними пухлинами. Однією з особливих особливостей карциноїдних пухлин є те, що речовини, що виділяються в кущах та імпульсах, викликають напади, подібні до симптомів. Таким синдромом є раптове почервоніння шкіри (при неволоженій шкірі) (-> гіперемія), нудота, біль у животі, діарея. Частота серцевих скорочень частішає, артеріальний тиск підвищується. Цей синдром називається карциноїдним синдромом. Дуже рідко карциноїдний синдром триває кілька днів, що називається карциноїдним кризом. Карциноїдний криз - це стан, що загрожує життю і важко контролюється. Карциноїдні пухлини приблизно три чверті не викликають карциноїдного синдрому, на. безтоннетичний карциноїд!
Карциноїдні пухлини виникають переважно в локалізаціях, де нейроендокринні клітини, такі як набряклі та бронхи, а також виразка шлунка можуть бути виявлені фізіологічно. Система та підшлункова залоза.
Виділені речовини зберігаються в гранулах перед секрецією. Інші речовини, такі як хромограніни, виділяються під час секреції з гранульом. На даний момент прямий вазоактивний ефект хромогранінів (наприклад, CgA) невідомий. Швидше, відома їх антибактеріальна активність. Значущість надає той факт, що навіть безсимптомні нейроендокринні пухлини є чутливими маркерами захворювання. Завдяки ідеальному періоду напіввиведення та високій чутливості та специфічності визначення плазми CgA широко поширене у діагностиці нейроендокринних пухлин.
Карциноїд у тимусі зустрічається вкрай рідко. Форма вилочкової залози розвивається із внутрішньої статевої пластинки (ентодерми), так що нейроендокринні клітини можна назвати ектопічними. Опис першого карциноїду тимусу в 1972 році можна пов’язати з ім’ям Росай. Карциноїди тимусу, як правило, протікають безсимптомно. Третина карциноїдів тимусу також виробляє CRH (кортикотропний рилізинг-гормон) та/або ACTH (адренокортикотропний гормон). Перевиробництво цих гормонів викликає синдром Кушинга. У фізіологічних умовах CRH, що виробляється в гіпоталамусі, стимулює вироблення АКТГ в гіпофізі, який головним чином бере участь у виробленні клітин в зональній фасцикуляті надниркової залози. Глюкокортикоїдні гормони відіграють важливу регуляторну роль майже у всіх клітинах. Глюкокортикоїдні гормони пригнічують клітини гіпоталамуса та гіпофіза.
CRH та ACTH, що виробляються карциноїдом тимусу, виробляються ектопічно на основі вищезазначеного.
Карциноїди тимусу можуть виникати при множинній ендокринній неоплазії 1 типу (синдром MEN 1). На тлі синдрому MEN 1 існують мутації зародкової лінії гена MEN1 (11q13), які призводять до порушення функціонування меніну як білка-супресора пухлини.
Карциноїд тимусу - це добре диференційована пухлина, класифікована як карцинома тимусу. Клітинна морфологія в класифікації ВООЗ 2004 року, заснована на співвідношенні епітеліальних та лімфоїдних клітин: категорії А, АВ, В1, В2, В3, С диференційовані.
Класифікуйте пухлини тимусу за стадіями Масаоки, за розмірами пухлини тимусу: І./не досягає капсули; II./Інфільтрує капсулу та/або навколишню жирову тканину, навколишню грудну клітку; III./Інфільтрація навколишніх органів (перикард, тимус, великі судини); IV./А: ураження плеври або перикарда; IVb./haematog n tt tek
Стадії масаоки мають більше значення для аналізу надлишку. За винятком I стадії, інші вважаються інвазивними. На момент відкриття у половини пацієнтів вже діагностується інвазивна стадія.
Пухлина найчастіше діагностується у зрілому віці, як правило, у віці до 45 років. Різниці статей немає. У 40% випадків це пов'язано з міастенією.
Залежно від локалізації пухлини можуть виникати біль у грудях, сухий кашель, задишка, порушення ковтання або порушення лімфатичної системи та синдром верхньої порожнистої вени (VCSS). У VCSS стискається верхня порожниста вена (vena cava superior), яка доставляє венозну кров від верхньої стінки тіла до серця. Симптомом цього є локалізація верхньої кінцівки та області голови та шиї. Шийні кровоносні судини особливо набрякають навіть у положенні стоячи, може виникати головний біль, втрата свідомості, запаморочення, порушення зору, дуже важко Роздратування болем у грудях.
Симптоми синдрому Кушинга часто зустрічаються в третині випадків: центральна аномалія, обличчя на животі обличчя, аменорея, зниження лібідо, імпотенція, розтяжки лівд, принцип Поникнення шкіри, вугрі, місячне обличчя, жирна шкіра, гірсутизм, високий кров'яний тиск, гіперліпідемія, зниження толерантності до глюкози, діабет, можливо психічні зміни.
Діагностика заснована на визначенні рівня гормонів та продукованого CgA в плазмі крові. Ранковий рівень кортизолу високий, і його не слід пригнічувати ні низькими дозами, ні високими дозами дексаметазону. Якщо пухлина продукує АКТГ, то рівень CRH низький, якщо пухлина продукує CRH, то рівень АКТГ також підвищений. Сечею, що використовується для діагностики карциноїдних пухлин, є гідроксиіндол ацетат (із 24-годинної зібраної попередньо обробленої сечі), який, як правило, є кінцевим продуктом метаболізму серотоніну. Серед візуалізаційних досліджень КТ та МР грудної клітки дають цінні результати. Сцинтиграфія октреотидів може вказувати на нейроендокринне походження пухлини туро (експресія рецептора соматостатину (SS)), але пухлини тимусу іншого походження також можуть виявляти помітне збагачення октреотидом відповідно до тимусу. У вас недостатньо досвіду роботи з 18FDG-PET.
Лікування в першу чергу - рана. У разі раннього хірургічного лікування швидкість переповнення є найбільш сприятливою. У всіх випадках також повинна бути видалена навколишня жирова тканина. На етапах II-III-IV слід розглянути питання про періопераційне опромінення та/або хіміотерапію (на основі цисплатину). На I стадії крім радикальної хірургічної терапії не рекомендується. Хіміотерапією може бути циклофосфамід-доксорубіцин-вінкристин-цисплатин, 5-фторурацил-етопозид-цисплатин, іфосфамід-етопозид-цисплатин. П'ятирічний надурочний час на кожному етапі становить 100-90-75%, тоді як на 4-му етапі середній надурочний час становить трохи більше 2 . V.
Якщо міастенія пов'язана, можна очікувати послаблення симптомів або їх загоєння при видаленні пухлини тимусу.
Діагноз не повний, але у випадку інших ендокринних пухлин, особливо пухлин щитовидної залози та гіпофіза, є необхідним генетичне тестування на синдром MEN 1. Якщо можна ідентифікувати мутацію гена MEN1, також необхідний скринінг на кровних родичів. Звичайно, не всі карциноїди тимусу зустрічаються при синдромі MEN 1, оскільки більша частка випадків є спорадичними.