нові

ALS є дуже різнорідним захворюванням, і це ускладнює його дослідження. Протягом багатьох років було сформовано широкий спектр модельних систем для вивчення БАС. Є клітинні лінії, які вирощуються в лабораторії, плодові мухи, риби та миші з різними мутаціями генів, пов’язаних з БАС.

Група дослідників опублікувала досягнення, щоб зрозуміти біологічні механізми, що викликають БАС. У цьому випадку вони використовували даніо як модель, використовуючи нового мутанта для FUS. Ген FUS - це один із генів, про який давно відомо, що він асоційований з ALS. Його функція в клітинах полягає в тому, щоб допомогти правильно виробляти різні білки. Кілька мутантних форм цього гена пов'язані з розвитком ALS у людини. Ці дослідники розробили нового мутанта FUS та проаналізували його ефекти.

У своїх мутантів вони можуть спостерігати зменшення тривалості життя риби та мають проблеми з опорно-руховим апаратом. Крім того, вони могли бачити, що вони мали проблеми в проекціях екзонів і в морфології нервово-м’язових зв’язків.

Оскільки FUS діє, контролюючи вироблення інших білків, у цьому дослідженні вони бачать, який з них може бути важливим у розвитку ALS. Деякі пов’язані з утворенням нервово-м’язових з’єднань та розвитком рухових ланцюгів. Потім ці процеси можна більш детально вивчити для виявлення нових терапевтичних цілей.

Дуже цікавим моментом цієї роботи є те, що моделі ALS у даніо дуже корисні для широкомасштабних пошуків хімічних або генетичних агентів, які модифікують розвиток ALS. Вони є хорошими інструментами для доклінічного тестування процедур, які працюють дуже ефективно.